病例简介：
病例：女，35 岁。胸闷 10 月余，咳嗽伴痰中带血 2 月余，查体发现右肺占位 1 周。辅助检查：肿瘤标记物 CEA、HCG、AFP 等均正常；腹部超声正常。
胸部 CT：右肺上叶支气管旁、纵隔内血管前间隙可见一不规则混杂密度肿块，最大截面 6.6 cm×5.5 cm，边缘较清晰，内示脂肪密度影，壁较厚，呈同心圆性环绕其外；左侧壁见一椭圆形结节，边缘清晰，长径约 1.5 cm；肿块压迫邻近右肺上叶前段支气管，致其狭窄，远端肺野示不张征象。增强扫描病变大部分未见强化，左侧壁结节可见强化，平扫 CT 值约 53 HU，增强后约 110 HU（图 1-6）。
诊断：右前纵隔囊性成熟性畸胎瘤合并胰腺组织
诊断依据：青年女性，前纵隔厚壁混杂密度肿块，内见脂肪密度，左侧壁见椭圆形结节，强化明显，考虑胰腺组织。
病人术中见右前纵隔肿瘤 2 个，大者大小约 5.5×5×4 cm，表面光滑，切面脂黄及灰白色，质韧；小者 3.5 cm×2.5×2 cm，表面光滑，附少许毛发，切面灰白及少许脂黄及灶性紫红色，质韧。
病理：右前纵隔囊性成熟性畸胎瘤，其内查见胰腺组织（胰腺胰泡及胰岛）（图 7-8）。
图 7 胰腺胰泡及胰岛（白箭）
图 8 皮肤和汗腺
分析：生殖细胞肿瘤 (germ cell tumors，GCT) 好发于卵巢和睾丸，性腺外 GCT 通常发生于身体中线部位，如纵隔、中枢神经系统、后腹膜及骶尾部等，其中纵隔是性腺外 GCT 最常见的发生部位。原发于纵隔的生殖细胞肿瘤比较少见，发病率位于神经源性肿瘤、胸腺瘤和淋巴瘤之后，仅占纵隔肿瘤的 10%-15%，占所有生殖细胞肿瘤的 2%-5%。病理类型包括畸胎瘤、精原细胞瘤 (对应睾丸精原细胞瘤、卵巢的无性细胞瘤和中枢神经系统的生殖细胞瘤)、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、胚胎性癌、绒毛膜癌以及混合性生殖细胞肿瘤。畸胎瘤相对多见，有良恶性之分，非畸胎类的生殖细胞肿瘤则均为恶性，临床罕见。大多数原发纵隔生殖细胞肿瘤都发生在胸腺或其邻近区域，但是畸胎瘤和卵黄囊瘤也可出现在后纵隔、心包内，有时甚至在心肌内。临床上常将其分类为生殖细胞瘤 (精原细胞瘤、无性细胞瘤) 和非生殖细胞瘤性的 GCT (卵黄囊瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌和混合性生殖细胞肿瘤) 和畸胎瘤。纵隔畸胎瘤 (mediastinal teratoma，MT) 是最常见的胚胎源性纵隔肿瘤，占所有纵隔生殖细胞肿瘤的 50%-70%。在所有部位的畸胎瘤中，成人超过 27% 发生于纵隔，儿童 4%-13% 发生于纵隔。MT 分为成熟性畸胎瘤 (mature teratoma) 和未成熟性畸胎瘤 (immature teratoma)；根据病灶性质可分为囊性、实性以及囊实性。除少数病例以外，血清中的肿瘤标记物（AFP、β-hCG）水平均无升高。成熟性畸胎瘤多为良性，好发年龄是 20-40 岁，绝大数位于前纵隔，也有少部分位于后纵隔。成熟畸胎瘤由外、中、内三个胚层的成熟组织构成，常以外胚层为主，多为囊性，包膜完整，可单囊（图 1）或多囊（图 2），内容物为油脂样物，常混有毛发（图 3-4），囊壁常衬以多层鳞状上皮及附属物毛囊、皮脂腺、汗腺等，囊壁及软组织可见外胚层衍生的成熟神经组织，中胚层衍生物如脂肪、软骨、骨、平滑肌等，内胚层衍生物肠壁、肠黏膜上皮、胰腺组织等组织成分。多数畸胎瘤含有脂肪，钙化和软组织成分（图 5-6）。但不是所有的畸胎瘤都具有全部三个成分。钙化通常是局灶性的和线性的（图 7-8），通常是牙齿的骨性成分。厚壁囊性肿块伴脂肪和 (或) 钙化可以对成熟畸胎瘤作定性诊断（图 9-10）。未成熟性畸胎瘤即恶性畸胎瘤，显示更多的实性结构（图 11-12），占 MT 的 20%。除含来自 3 个胚层的成熟组织外，还有不成熟的胎儿型组织，常为原始神经上皮成分，呈菊花团样排列原始神经管组织是其最特征的表现（图 13-14），其不成熟成分使之具有复发和转移的潜能，但在婴幼儿时期发病者一般切除后无复发或能自行转化成为成熟性畸胎瘤。未成熟性畸胎瘤的恶性成分可能包含横纹肌肉瘤、癌肉瘤或鳞状细胞癌。畸胎瘤可发生恶变，常见部位为囊壁上生发结节，亦可合并其他类型生殖细胞肿瘤成分，均属罕见。所有 MT 均应手术切除。
图 3-4 男，43 岁。反复咯血 6 年余，痰液标本见毛发、骨骼等物质。
图 5-6 男，62 岁。囊性成熟性畸胎瘤，含液性（白箭）、脂肪（红箭）、软组织（蓝箭）成分。
图 7-8 女，26 岁。囊性成熟性畸胎瘤，可见液性、钙化（红箭）、脂肪（白箭）和软组织成分。
图 9-10 女，51 岁。囊性成熟性畸胎瘤，表现为厚壁囊性肿块伴脂肪（红箭）和钙化。术后大体：纵隔切面囊性肿物内含毛发、毛脂样物及钙化。
图 11-12 男，23 岁。未成熟性畸胎瘤，强化明显，可见明显血管影。术中见病变侵及右肺上叶前段及右肺中叶、部分心包、膈神经及上腔静脉。
图 13 成熟性畸胎瘤，肿瘤中所有成分分化成熟，以皮肤及皮肤附属器为主。
图 14 未成熟性畸胎瘤，含有不成熟神经成分，可见多个神经管结构（绿箭）。成熟性畸胎瘤内常含胰腺、涎腺等组织，分泌消化酶引起化学性刺激，并造成与周围组织发生粘连，引起非感染性炎症反应。由于存在外分泌组织，纵隔畸胎瘤破裂比其他部位的畸胎瘤更为常见，并可导致胸膜渗出和心脏填塞。胰腺内分泌成分可以引起胰岛素分泌过多和低血糖。成熟性畸胎瘤多不强化，如见明显强化结节，需考虑为胰腺组织（图 15-18）。畸胎瘤合并胰腺组织需与异位胰腺鉴别，二者镜下形态都可以含有丰富的胰腺组织。异位胰腺是指与正常胰腺无任何解剖学关系或血管联系，位于非正常部位的独立存在的胰腺组织。异位胰腺在大约 2% 的尸解标本中可以被发现，其中 70%-90% 位于胃肠道。发生于纵隔的异位胰腺非常罕见，病人实验室检查各项指标均在正常范围内，放射学检查显示病变多位于前纵隔，呈囊性改变，考虑其腺泡分泌液、炎性渗出或出血等无处引流，积聚产生。一般情况下，畸胎瘤病理学检查易与异位胰腺区别，当胰腺组织为畸胎瘤主要成分时，易误诊为异位胰腺。充分取材，确实排除别的组织器官成分，并且没有不成熟、非典型及任何浸润现象，且胰腺组织为唯一的组成成分，才可以诊断为异位胰腺。异位胰腺形成的囊肿或引发的胸腔积液内常常可以检测到淀粉酶或脂肪酶的升高，这点对于鉴别诊断也有所帮助。
图 15-18 男，15 岁。胸闷、胸痛 1 月。穿刺病理：穿刺组织内见异形腺体，考虑畸胎瘤，另见胰腺组织，粘液柱状上皮，细胞分化成熟。
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作者：张嵩
编辑：胡青牛
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参考文献：（向下滑动）
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