四月十七--世界血友病日

今天

世界血友病日

4月17日--世界血友病日

血友病一组因遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。临床主要表现为身体各部位的出血，皮肤黏膜的出血尤为突出，其预后较差。

血友病的分类

分为甲、乙和丙3种类型。

血友病甲（HernophiliaA）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（Antihemophilia facorA）缺乏症。

血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶（PIC）缺乏症；

血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症。

血友病的主要特征

中医临证论治儿童血友病

病因病机分析：

《素问·调经论》曰: “肝藏血。”肝主藏血是指肝脏可贮藏血液,对人体各部分血量的分配有调节作用,可防止出血。

《难经·四十二难》曰: “脾主裹血。”脾主统血是指脾有统摄血液在脉中正常运行而不致溢出脉外的作用。脾气健运,则水谷精微化源充足,气亦充盈,气旺则能固摄血液,使血行脉中而不外溢。

肝主藏血,可贮藏血液及调节血量,亦主疏泄,调畅气机保证血液正常运行,同时可分泌胆汁,促进脾之运化,使气血化生有源;脾主运化,脾气健旺,气血化生有源,肝有血可藏,有利于肝之疏泄,亦主统血,统摄血液不溢出脉外,两者配合才能保证血液的生成与正常循行。

小儿肝常有余,是指肝气、肝阳有余, “气有余便是火”,小儿“纯阳”之体,本就易从热化,故小儿外感六淫或内伤情志,皆易导致肝郁化火火热迫血妄行而致出血。根据五行生克关系,肝属木,脾属土,木克土,故肝病可传脾,加之小儿脾常不足,稍有饮食失宜,易致脾失健运,气血化生乏源而脾气虚弱,脾气虚则不能统摄血液循行于脉内而致出血。故肝郁、脾虚是导致血友病患儿反复出血的重要原因。

儿童期是治疗血友病的关键,如果在儿童期有效控制出血次数,血友病孩子也可健康成长。中医结合小儿“肝常有余、脾常不足”的生理特点,从肝脾论治儿童血友病,认为小儿肝常有余,易受外邪和情志因素影响,导致肝郁化火,肝病传脾,加之小儿脾常不足而致脾气虚弱,血液妄行而致出血,治疗以“疏肝健脾、凉血化瘀”为法,取得较好疗效。中医治疗通过益气健脾,增强患儿免疫力,减少外邪侵袭而发病,为治疗儿童血友病提供新的方法。