极简医学——青年多形性低级别神经上皮肿瘤

青年多形低级别神经上皮肿瘤

Polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young

简称PLNTY

CNS肿瘤2021年WHO分类中,是确立的肿瘤类型

CNS肿瘤2021年WHO分类中,隶属于儿童型弥漫性低级别胶质瘤

PLNTY是一种发生于青年中的具有癫痫病史、弥漫性生长的、频繁出现少突胶质细胞瘤样成分的、钙化、还具有CD34免疫反应、和MAPK通路激活遗传异常的胶质肿瘤。

示意图

此瘤通常位于颞叶,边界清楚,由混合的固体成分、中心钙化(虚线箭头)和周围囊肿(曲线箭头)组成。如果存在占位效应,通常是最小值的(短直箭头)。

免疫组化特征

(A)常见少突胶质细胞瘤样外观(H&E,×200),(B)肿瘤内的组织学表现差异很大(H&E,×400)。

(C)在肿瘤中CD34免疫染色呈典型的强弥漫性(×100),且多见于瘤周皮质(D)。

神经影像学特征

(A)CT示左侧颞叶内一个轮廓清晰的肿块,伴有密集的病变内钙化,在相应的SWI上 (B)有晕圈信号(A和B中的弯箭头)。FLAIR像 (C)和T2像(D)均显示肿块内有不均匀信号(C和D上的弯箭头)。部分周围区域呈囊性(直箭头,C和D)。没有观察到明显的周围血管源性水肿。可见到轻度的占位效应,包括左侧侧脑室部分消失。

在肿瘤的中心部分发现了微弱的T1高信号(直箭头,E),而更大范围的肿块内显示有轻度强化(直箭头,F)。在病变中心处可观察到一些轻度限制性扩散的微小病灶(弯箭头,G),一些看似是固体的成分中显示有相对升高的脑血流量(弯箭头,H)。

预后

中枢神经系统肿瘤2021年WHO分类,将此瘤定级为CNS-WHO 1

全切后能做到治愈。

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