结节病的肺外表现，您都了解吗？

结节病是一种原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的系统性疾病。最常侵犯的部位是双侧肺门和纵膈淋巴结。但是结节病很少仅累及单一的系统，了解结节病的肺外表现，在及时发现肺外并发症并及时治疗方面有着重要的作用。

眼部受累

眼部结节病是仅次于呼吸系统和风湿性疾病的第三大器官表现，通常为双眼受累。其典型表现为葡萄膜炎，根据发病的部位不同可分为前、中、后部及弥漫性。除葡萄膜炎外，约1/3的眼部受累可表现为结膜炎、硬膜炎、泪腺受累、视神经炎和结膜结节。
建议：所有的结节病患者无论是否有眼部症状都应该进行定期（约每年一次）的眼科检查。

心脏受累

心脏受累的结节病较为少见，但是后果较为严重，是继呼吸衰竭之后的导致相关死亡的第二大原因。
心脏受累的患者可能没有症状，或出现胸痛、心悸、呼吸困难、充血性心力衰竭、心包积液或由于心律失常而晕厥/晕厥。最常见的异常是房室传导阻滞。

肾脏及内分泌系统受累

大多数肾脏受累的患者都有其他器官结节病的证据，很少仅限于肾脏。肾活检是常用的检查手段，但是特异性较低。活检后通常描述为肉芽肿性间质性肾炎，此外还可能为膜性肾病、弥漫性增生性或新月体肾炎和局灶性节段性肾小球硬化。

皮肤受累

1/3的结节病患者都有皮肤受累，不同患者之间表现差异较大。
最常见的皮肤病变是结节性红斑，但对红斑进行活检后通常表现为非特异性脂膜炎。
最常见的“结节病-特异性”（即活检有肉芽肿证据）皮肤病变是皮下结节和丘疹/斑块，通常出现在头颈部及四肢，外观差异较大，多发且无痛。
冻疮样狼疮也是结节病特有的皮肤损害，面部特别是鼻翼边缘出现红斑至紫红色丘疹/斑块。

骨骼肌肉受累

结节病可见肌肉骨骼系统的各个部位，最典型的表现是踝关节的急性关节炎，通常双侧受累，可延伸至膝盖、腕部及肘部，手部小关节的关节炎较为少见。
结节病肌肉受累有3种不同形式：慢性肌病、结节性肌痛、急性肌病，其中慢性肌病最为常见，典型表现包括对称性近端肌肉无力，但难以诊断。当诊断不清时，可采取肌肉活检。

神经系统受累

神经系统受累的结节病并不常见，但比较严重，约10%的多系统结节病患者会出现中枢神经系统症状，表现为颅神经麻痹、头痛、无力、癫痫发作和神经精神病学症状。

肝脾受累

肝脾受累时可能无症状，通常是由于肝脏生化异常、血液异常或腹部影像学检查时意外发现的。
最常见的类型是碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶升高，通常升高至正常值3倍；丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高的情况较少，即使出现升高的情况，其程度也不高。

血液系统受累

4%~20%的结节病患者会出现贫血；约40%的患者会出现白细胞减少，程度较为轻微；淋巴细胞减少比较常见；嗜酸性粒细胞增多、血小板减少、自身免疫性溶血性贫血较为少见。

胃肠受累

胃肠受累的情况比较少见，总体患病率低于1%，症状通常为上腹痛、恶心、早饱。