透明细胞肾细胞癌
Clear Cell Renal Cell Carcinoma，CCRCC
赵明 夏成青 程亮
同义词（或曾用名）：颗粒细胞肾细胞癌
概述：
透明细胞肾细胞癌是一种形态学具异质性的恶性肿瘤，由胞浆透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成，肿瘤内有特征性的纤细的血管网。
发病部位：肾脏
诊断要点：
1.通常位于肾皮质，单一病灶；多中心性双侧发生，且发病年龄小者多为遗传性癌症综合征；
2.典型病例肿块为球形，与周围肾组织界线清楚，形成推压式边界和假包膜，常见囊腔、坏死、出血和钙化；
3.结构具有多样性，最常见的是实性肺泡状和腺泡状结构，腺泡状结构中央有一圆形的腔，其内充以淡染的嗜酸性浆液或红细胞；
4.实性肺泡样结构或腺泡状结构可以扩张形成或大或小的囊腔；少数病例可形成清楚的小管结构，偶尔可见灶性假乳头结构；
5.肿瘤细胞胞浆内有脂质和糖原，HE切片显示胞浆透明，胞膜清楚，部分病例可见多少不等的胞浆嗜酸性的肿瘤细胞，在高级别肿瘤及坏死、出血区周围更易见到；
6.在保存及处理得好的切片中，肿瘤细胞核圆形，大小一致，染色质细颗粒状，均匀分布，核仁大小不一，根据核的结构可将透明细胞癌分为4级：
1级：400倍镜下无核仁，或不明显的嗜碱性核仁；
2级：400倍镜下可见明显的嗜酸性核仁，100倍下能见到核仁，但不清楚；
3级：100镜下可见明显的嗜酸性核仁；
4级：显著的核的多形性，可见多核巨细胞细胞，和/或横纹肌样细胞，和/或肉瘤样分化；
2.典型病例肿块为球形，与周围肾组织界线清楚，形成推压式边界和假包膜，常见囊腔、坏死、出血和钙化；
3.结构具有多样性，最常见的是实性肺泡状和腺泡状结构，腺泡状结构中央有一圆形的腔，其内充以淡染的嗜酸性浆液或红细胞；
4.实性肺泡样结构或腺泡状结构可以扩张形成或大或小的囊腔；少数病例可形成清楚的小管结构，偶尔可见灶性假乳头结构；
5.肿瘤细胞胞浆内有脂质和糖原，HE切片显示胞浆透明，胞膜清楚，部分病例可见多少不等的胞浆嗜酸性的肿瘤细胞，在高级别肿瘤及坏死、出血区周围更易见到；
6.在保存及处理得好的切片中，肿瘤细胞核圆形，大小一致，染色质细颗粒状，均匀分布，核仁大小不一，根据核的结构可将透明细胞癌分为4级：
1级：400倍镜下无核仁，或不明显的嗜碱性核仁；
2级：400倍镜下可见明显的嗜酸性核仁，100倍下能见到核仁，但不清楚；
3级：100镜下可见明显的嗜酸性核仁；
4级：显著的核的多形性，可见多核巨细胞细胞，和/或横纹肌样细胞，和/或肉瘤样分化；
7.具有特征性的由小的薄壁血管构成的规则的网状间隔，这一特点有助于诊断；
8.高级别透明细胞肾细胞癌常见肾实质内呈大的腺泡或巢状结构浸润性生长；
9.其它可出现的组织学结构包括如肉瘤样结构、纤维黏液样间质、钙化和骨化。大多数透明细胞性肾细胞癌无炎症反应．偶见较多淋巴细胞和中性粒细胞浸润。
免疫组织化学染色：
PAX8、PAX2、EMA 、MUC1、MUC3通常阳性，75%-100%病例Carbonic anhydrase IX完整的膜和浆阳性（与透明细胞乳头状肾细胞癌的基底侧阳性不同），AE1/AE3、Cam5.2和vimentin阳性（高级别的肿瘤时vimentin表达减少或阴性），CD10膜阳性，CK7常阴性或单个、局灶细胞阳性，CK14和34βE12在内的高分子量CK几乎均阴性。
分子标记：
约70%显示3p缺失和VHL基因突变
病例报道：
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