扑翼样震颤/负性肌阵挛
先看两段视频。
1
这是一位肝硬化的老年男性,因出现手抖1月余请神经科会诊。
视频中可以看到,患者双手不能持续的维持背屈姿势,间断出现手腕屈曲,而后又恢复原位。
2
这是一位七十多岁的大爷,因为肺部感染收入呼吸内科,给莫西沙星抗感染3天后,出现全身抖动,请神经科会诊。
视频中可见患者维持姿势困难,双手平举时不规律的、短暂的掉落,而后又部分或者过度的纠正回原位。躯干和双下肢也有类似表现,需要家属搀扶才能维持坐位。
扑翼样震颤(ASTERIXIS)
视频1是典型的扑翼样震颤,该现象最早由Adams和Foley在一位肝性脑病的患者身上发现并报道,很多代谢或者中毒性脑病如高碳酸血症、尿毒症、肺性脑病都可以看到。也可以由一些药物过量引起,如苯妥英等一些抗惊厥药。曾经在ICU遇到一例肺性脑病患者出现扑翼样震颤,视频不知存在哪里找不到了。有文献报道环丙沙星可以引起负性肌阵挛,视频2考虑莫西沙星所致,尚未见报道。
这一系列动作由两个部分循环组成:1,维持姿势的肌肉突然丧失张力,由重力或肌肉弹性发挥作用产生一个运动;2,继而患者对这种运动进行纠正产生动作(过度或不足)。
It consists of arrhythmic lapses of sustained posture that allow gravityor the ierent elasticity of muscles to produce a ovement, which the patientthen corrects, sometimes with overshoot.
说起来比较抽象,可以想象一下,一堂无聊的数学课,老师在讲台上天花乱坠,你在下边摇摇欲睡,眼睛一闭,头一点(颈部肌肉张力丧失);而后瞬间惊醒,猛然抬头(肌肉紧张,纠正低头);周而复始,直至下课。这就是一个典型的负性肌阵挛的场景。
后来,Leavitt和Tyler以及Young和Shahani阐述了这种姿势的中断或丧失期间,肌肉电图有35-200ms的静默期。Ugawa等人还发现,通过肌电图和脑电图的联合记录,在静默期之前,脑电图抓到一个疑似来自运动皮层的尖波,进而从生理学上证实了这种现象不同于震颤和阵挛,将一直混淆与后两者中的扑翼样震颤剥离出来,称之为负性肌阵挛。
在10版Adams and Victor中关于扑翼样震颤描述为“负性震颤”(negative tremor)
This confimed that asterixis differs physiologically from both tremor and myoclonus, with which it was formerly conused; it has incorrectly been referred to as a 'negative tremor.'
而后来的说法更多的是“negative myoclonus ”,到底是哪种,我们先理一下震颤和阵挛的定义。同版书当中关于阵挛如此描述:
Clonus refers to a series of rhythmic, monophasic (i.e., unidirectional) contractions and relaxations of a group of muscles, differing in the way from tremors, which are always diphasic or bidirectional.
阵挛不同于震颤的地方在于其是一组肌肉单相的,有节律的收缩和舒张,而震颤常为双相。简言之,阵挛是有节律的一哆嗦,而震颤需要周而复始。就这点来看,扑翼样震颤表现为肌肉突然的舒张,而后收缩,间隔一段时间后再次出现,是单相的舒张-收缩,正好与阵挛过程相反,所谓负性阵挛。
检查手法
患者保持上肢伸直,腕关节背屈,手指伸直。手腕可在一分钟内出现数次不规律的俯屈。其他维持姿势的肌群同样可以看到类似现象:如伸出的舌头,闭着的眼睛,屈曲躯干。有时,为了更好的引出扑翼样震颤,可以让患者手伸展,平放在桌面上,然后翘起中指食指。
单侧肢体出现负性肌阵挛见于丘脑、中脑上部中风。
视频2中患者停药后,症状很快消失。
癫痫综合征中的负性肌阵挛不在此次讨论之列。
参考文献:
1.Adams and Victor's Principle of Neurology 10th
2.Negative Myoclonus Induced by Ciprofloxacin.
3.Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms,and management.