胸部影像 | 气管性支气管影像表现
支气管肺发育异常是起源于原始前肠（下方链接）或其衍生物一肺芽,多种原因引起的病变；
它的发生是由于胚胎第3 周至第24周肺组织的正常发育受到干扰所致；
肺芽发育停滞导致肺不发育;
而肺芽不完全发育导致肺发育不良；
肺隔离症和支气管囊肿被认为是右支气管分支发育停滞期间,部分气管支气管与邻近气管分离所致；
肺隔离症的形成与肺循环及体循环血管的进一步发育有关；
而支气管囊肿不会进一步发育,因此支气管囊肿与肺实质或异常血供无关；
尽管各种疾病有其特征性表现,各种疾病之间也有很多重叠,并且多种疾病可见于同一患者。
绝大多数支气管肺发育异常在儿童早期即可发现。但是偶可见于青春期和成人患者首次发现病变。
支气管肺发育异常主要有
支气管分支异常
先天性支气管闭锁
支气管囊肿
先天性囊腺瘤样畸形
肺叶内和叶外隔离症
肺缺如、不发育或发育不全
（认为不全，后续添加）
支气管分支异常主要有
气管性支气管
肺底心段副支气管
段和亚段支气管移位
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气管性支气管
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病因学，发病率及流病学
气管性支气管是异常起源于气管右侧壁的支气管异常，通常距离隆突2 cm 以上，供应右肺上叶尖段或整个右肺。
气管性支气管可以是唯一供应尖段或整个上叶的支气管,或者更常见的情况一它是额外的支气管。当支气管供应整个肺上叶时,称为猪支气管。由异常支气管支配通气的区域，血供常正常。
当气管性支气管末端有盲端，则称为气管憩室。
影像学表现
(一)胸片 较难发现。
(二) CT可发现气管性支气管和其供应的肺组织,也可见伴随的表现，例如支气管扩张或肺气肿。多层螺旋CT薄层描容积图像和重建技术，如多平面重建或容积重建显示最佳。
(三)文献中，分型不同。多为Ｎaim等学者结合TB发病机制的３种学说，将其分成额外型和移位型。
额外型指肺上叶额外多出一支支气管，且这支支气管直接由气管发出。
双右肺上叶支气管，其中上支起源于气管隆突上气管右侧壁，管腔略细小
移位型是指整个右肺上叶或右肺上叶某肺段支气管开口于气管右侧壁，但其分支正常。
右上叶支气管开口于气管下段、距气管隆突约0.45cm
移位型明显较额外型多。
参考文献
1.《胸部影像学》史景云，费苛，孙鹏飞主译
2.苏宇征, 陈春霞, 林开武,等. 低剂量MSCT气道重建诊断儿童先天性气管性支气管53例[J]. 福建医药杂志, 2016, 38(6):138-140.