运动神经元病易与这几种疾病混淆，注意警惕。

多灶性运动神经病

实属免疫介导的周围神经病，以成人男性多见‚起初为不对称的上肢远端无力‚逐渐累及上肢近端和下肢‚也可下肢起病。受累肌分布呈现多数单神经病的特点。数月内出现萎缩‚会出现肌肉跳动‚但是多灶性运动神经元病，病程长‚通常不出现延髓症状和锥体束征。

平山病

也称良性青年手肌萎缩‚曾一度被认为是一种运动神经元病‚但目前已明确其为一种颈曲性脊髓病 。好发于青年男性‚为隐匿起病的手肌和前臂肌无力萎缩‚疾病过程良性‚通常在数年后静止。相对于运动神经元病来说，平山病起病年轻‚肌无力和肌萎缩仅局限在手肌和前臂肌。、

脊肌萎缩症

是一组因基因缺失致运动神经元变性而表现为肌张力低下、肌无力和肌萎缩的常染色体隐性遗传病。可成年起病‚进展缓慢‚临床表现为肌无力、萎缩、肉跳 。此病以近端肌受累为主‚疾病过程缓慢‚一般无锥体束征和延髓症状‚大部分可通过基因检测确诊。