弥漫性胶质瘤的新分类

弥漫性胶质瘤的2021新分类

2021新分类，将胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤，分为6个不同的大型:

①成人弥漫性胶质瘤：在成人神经肿瘤的临床实践中，大多数原发性脑肿瘤，如胶质母细胞瘤、IDH-野生型都属于这一型；

②儿童型弥漫性低级别胶质瘤：估计预后良好；

③儿童型弥漫性高级别胶质瘤：预期表现为侵袭性；

④局限性星形胶质细胞瘤：局限性，指的是它们更加坚实的生长模式，与第1、2和3组固有的弥漫性生长方式相反；

⑤胶质神经元和神经元肿瘤：一组多样化的肿瘤，以具有神经元分化为特征；

⑥室管膜瘤：新分类是按照部位、组织学、分子特征实施分类。

将弥漫性胶质瘤分类为成人型和儿童型

新分类认识到，主要发生在成人(称为“成人型”)和主要发生在儿童(称为“儿童型”)的弥漫性胶质瘤之间存在着明显的临床和分子差异。

常见成人型弥漫性胶质瘤分类的简化

新分类中的成人型弥漫性胶质瘤，仅包括3种类型：

①星形细胞瘤、IDH突变型，

②少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q共缺失，

③胶质母细胞瘤，IDH野生型。

常见成人型弥漫性星形胶质细胞瘤的命名和分级

在新分类中，所有IDH突变型弥漫性星形细胞肿瘤，被认为是单一类型(星形细胞瘤，IDH突变型)，然后被定级为CNS-WHO 2级、3级或4级。

此外，分级不再完全是组织学上的，因为CDKN2A/B纯合缺失的存在，使得CNS-WHO分级成为4级，即使并没有微血管增生或坏死出现。

对于成年人的IDH-野生型弥漫性星形胶质细胞(弥漫性和星形胶质细胞)肿瘤，许多研究表明，3个遗传参数(①TERT启动子突变、②EGFR基因扩增、③7号染色体的整体增加和10号染色体的整体缺失[+7/-10])中 ≥1个的存在，足以将该瘤确定为CNS-WHO 4级，因此，新分类将这3个遗传参数纳入到IDH-野生型胶质母细胞瘤的诊断标准。

儿童型低级别和高级别弥漫性胶质瘤

新分类增加了肿瘤类型的两个新家族，一个用于儿童型弥漫性低级别胶质瘤，一个用于儿童型弥漫性高级别胶质瘤。

低级别组包括4个实体，其特征为大脑中弥漫性生长的胶质瘤，但有时具有重叠和不太具体的组织学特征；总之，分子检查结果，有助于将病变定性为一种类型或另一种类型。

在新分类中，这4种类型分别是：

①弥漫性星形细胞瘤、MYB-或MYBL1-改变的，

②血管中心胶质瘤，

③青年多形性低级别神经上皮肿瘤(通常缩写为PLNTY)，

④弥漫性低级别胶质瘤、MAPK通路-改变的。

高级别家族也包括4种类型：

①弥漫性中线胶质瘤、H3K27改变的，

②弥漫性半球胶质瘤、H3G34-突变型，

③弥漫性儿童型高级别胶质瘤、H3-野生型和IDH-野生型，

④婴儿型半球胶质瘤。