看图识病：反复下呼吸道感染，巨大的气管支气管为哪般？ / 开普饭

实战病例，找到组织

病例汇报

患者，男性，39岁，表现为咳嗽、咳痰。

既往有慢性呼吸困难和反复下呼吸道感染史。

体格检查和实验室检查：无显著异常。

胸片：(A)气管直径增大(白色箭头)，下叶多发囊肿(红色箭头)。

胸部CT：(B)气管和两个主支气管(白色箭头)同时扩张，并多发憩室(蓝色箭头)。双侧囊性支气管扩张，累及双肺下区(红色箭头)。

What is your diagnosis?

A.肺结核：Tuberculosis

B.Mounier-Kuhn syndrome

C.慢性阻塞性肺疾病：Chronic obstructive pulmonary disease

D. 结节病：Sarcoidosis

没看懂，再看两个病例的影像

病例1

患者，男性，33岁，白人，流浪者。

既往有哮喘、复发性支气管炎和双相情感障碍病史。

因发热、畏寒和排尿困难就诊。

病例2

患者，男性，26岁，反复发作咳嗽、咳痰就诊。

图1 显示气管明显扩张，直径约4.0cm。

图2 CT显示左、右主支气管扩张并伴有波浪征。

图3 显示两肺野内囊性支气管扩张。

啰嗦探案

考虑Mounier-Kuhn综合征(MKS)的可能性。

MKS是一种罕见的疾病，其特征是由于气管和主支气管壁的肌肉和弹性组织萎缩，导致反复下呼吸道感染和气管支气管扩张。

患者行支气管镜检查，显示气管扩张伴憩室和主支气管扩张，证实了MKS的诊断。

深入学习

疾病概述

气管支气管巨大症（Tracheobronchomegaly），

即Mounier-Kuhn 综合征，由Czyhlarz 于 1897 年首次经尸体解剖证实。

Mounier-Kuhn 于 1932 年首次报道，由 Mounier-Kuhn论述内镜与 X 线表现关系，此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张，气管直径达 3.0 cm 则有诊断的病理意义。

曾出现很多种命名，如气管憩室病、气管支气管扩张症等。

病因

多为散发，虽然有文献报道存在家族性病例，但是有限。

目前存在两种病因学假说。

多数学者：

认为其属于先天性疾病，因患者可在儿童期发病，并伴有肺、肋骨及支气管树的解剖学变异。

有报道该病与某些遗传疾病、结缔组织疾病有关，如Ehlers-Danlos综合征，马凡综合征，皮肤松弛症、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎。

另一种学说：

认为该病属于获得性疾病，认为本病是由于呼吸系统反复感染损伤了气管及支气管壁所致，而患者临床表现出来的明显的咳嗽、频繁的下呼吸道感染，也许是支气管扩张带来的问题。

临床表现

非特异性的，部分患者可无明显临床症状或临床表现轻微而不易被发现，故本病实际发病率要较文献报道高，实际发病年龄应比文献报道低。

在有症状的患者中，主要表现为反复发作的肺感染，有时会伴有咳嗽、咳痰、进行性加重的憋气、偶有咳血，大量咳血极为少见，少数可见患者自发性气胸及杵状指。

很多患者反复感染病史可追溯到很多年以前甚至儿童时代。

肺功能测定:可显示气道阻塞、肺总量及肺残气量的增加。

血气分析:可呈低氧血症。

预后多种多样，可因反复感染引起进行性肺损害，支气管扩张甚至呼吸系统衰竭，也有患者表现为相对温和的非进行性改变。

影像学表现

MKS 影像学表现主要有：

① 气管和（或）中央支气管明显扩张增粗；

② 从扩张的支气管突然转变为周围正常的支气管；

③ 气管支气管壁软化、变形及憩室形成；

④ 反复发作的肺部感染等。

在胸片上，依据气管及左右主支气管的直径超过平均值加 3 个标准差，但平片常因潜在的放大率及其他因素导致测量不准确，且容易误诊，目前逐渐由胸部 CT取代.

胸部 CT 影像学的直接诊断依据为气管及左、右侧支气管的水平经线测量分别＞ 3.0、2.3、2.4 cm 。

再看2个病例

病例3

患者，男， 41 岁，健康体检发现，无明显不适。

自幼体质较弱，经常咳嗽，咳痰，抗炎治疗有效，停药后易复发。

图1.2胸部正侧位片显示气管明显增粗（箭头所指）。

图3 MINP 显示气管壁憩室样改变（箭头所指）。

图4.5显示增粗气管、主支气管，气管内不规则皱折。

病例4

患者，男，52 岁，因“发热伴咳嗽、咳黄痰 3 日”住院。

吸烟史 30 余年，无家族遗传病史，既往肝脏血管瘤手术史。

图1肺窗：可见气管及左右主气管管腔扩张，气管最大径约4. 0 cm，左右主支气管开口处大小分别为2. 7 cm 和 3. 6 cm，管壁软化变形，呈波浪状，外周支气管管径正常。双肺纹理清晰，走行自然，右肺中叶、左肺上叶舌段及双肺下叶见斑片索条影，左肺下叶支气管周围见斑片状密度增高影，肺野透光度增强，双肺胸膜下区见多发囊性无壁透光区。