【Q078】丘脑腹内侧综合征
吕某某，女，78岁，早晨睡醒后头晕、言语欠流利、神志恍惚、反应迟钝呈缄默状态与2020年11月16号入院。
颅脑MRI及颅脑MRA
既往高血压病史10余年，有脑梗死病史2次，右侧眼虹膜手术史。
BP 170/90mmHg，右眼因虹膜手术导致平时仅有微光感，右侧瞳孔不能显示，左侧瞳孔针尖样大小，对光反射消失。眼球运动无法检查。四肢对疼痛刺激有反应，均能抬离床面小许。
【初步诊断】
双侧丘脑梗死
【病例讨论】
丘脑是位于间脑中最大的部分，位于第三脑室两侧的一个长约4cm卵圆形灰质块，斜位于大脑脚的吻端，丘脑是感觉传导的皮层下接受站和中继站，冲动经过丘脑到达大脑皮质才能产生意识，所以丘脑被称为“意识闸门”。percheron等认为丘脑主要有4条动脉供血：丘脑膝状动脉主要供应腹后核群；丘脑结状动脉供应腹前核和部分腹外侧核；脉络膜后动脉供应部分外侧胶合膝状体；旁正中动脉主要供应中脑上部和丘脑旁中央部分，包括内板核群和大部分背内侧核。
1973年法国神经病学专家Percheron教授第一次阐述了丘脑旁正中动脉的解剖及变异。Percheron认为丘脑旁正中动脉有四种变异：Ⅰ型，丘脑旁正中动脉分别起源于双侧大脑后动脉近端并分别供应双侧丘脑腹内侧区，此型最常见;Ⅱa型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉近端并负责双侧丘脑腹内侧供血；Ⅱb型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧腹内侧丘脑及中脑上部；Ⅲ型丘脑旁正中动脉起源于一个连接双侧大脑后动脉的弓状血管。
Percheron动脉的变异
Percheron动脉
【发病机制】
Percheron动脉梗死的发病机制为从一侧大脑后动脉P1段发出的一条主干动脉（Percheron动脉）闭塞所致，由于该动脉分支供应双侧丘脑，因此闭塞后可同时引起双侧丘脑梗死。Percheron动脉综合征是由共干的双侧丘脑旁正中动脉梗死引起的，虽有学者将其归为基底动脉尖综合征的一种特殊类型，但前者的梗死灶仅局限于双侧丘脑旁正中动脉供血区，而后者波及范围更广，可伴有脑干、颞叶、枕叶、小脑半球等区域的缺血灶。本病病因包括脑小血管病、心脏疾病（例如心房颤动、室壁瘤、卵圆孔未闭等）、大动脉疾病（例如动脉粥样硬化、动脉炎等）以及其他病因。
【双侧丘脑旁正中综合征临床表现】
双侧丘脑旁正中综合征是一种以意识障碍、淡漠、眼动障碍和睡眠节律改变为主的丘脑循环障碍综合征。是一种少见的丘脑病变。既往多数学者认为其属于基底动脉尖综合征的一种特殊类型。而现在大多认为是由丘脑旁正中动脉的一种变异Percheron动脉闭塞引起。而双侧丘脑旁正中综合征主要表现与丘脑旁正中动脉供血区域相对应，常累及丘脑上行网状激活系统以及丘脑与边缘系统，因此该类患者多以意识障碍为首发症状，意识障碍通常突然发生，与正中核损坏有关，从高度嗜睡、意识混乱到昏迷表现各异，伴有表情淡漠、反应迟钝；丘脑背核功能受损，患者可出现记忆力损害；与丘脑有关的边缘叶纤维束受累，还可能存在Korsakoff综合征为主要表现的精神症状；中脑上中部背侧受累，导致双侧瞳孔不等大，眼动障碍主要表现为垂直性的注视麻痹，向上或向下注视麻痹，动眼神经核受损，可表现完全或不完全性动眼神经麻痹症状。
典型percheron动脉梗死表现为三联征，垂直凝视麻痹，意识障碍，记忆障碍。意识障碍可表现为昏昏欲睡，昏迷等，如病变累及丘脑前部，则记忆障碍、虚构症状突出；如累及中脑，出现眼球运动障碍、痴呆偏瘫、小脑共济失调、神经心理行为改变。丘脑梗死可影响记忆和感情，而中脑梗死通常局限于中脑导水管周围灰质，而动眼神经核之外侧核及E-W核、网状核分布于中脑导水管周围，进而影响动眼神经和中脑网状上行激活系统，导致瞳孔改变及意识的改变。
Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死在缺血性脑卒中约占0.1-0.3%，在丘脑梗死中则占4-18%左右。由于Percheron动脉细小，血管影像学检查一般不易发现其存在，故本病的诊断主要依据典型的临床表现及头颅CT/MRI改变。Lazzaro等曾提出中脑“V”字征（即磁共振弥散加权成像和液体衰减反正恢复序列在中脑靠近脚间窝处显示V字形高信号影）对Percheron动脉梗死具有重要提示意义。本例患者的临床表现及影像学特点都较为典型，故诊断不难。
【鉴别诊断】
1. Wernicke脑病：维生素B1及烟酸等缺乏所致，常见于嗜酒者。可有眼肌麻痹，共济失调，意识障碍，病变较广泛，头颅MR可见丘脑、下丘脑、乳头体、第三、四脑室、小脑上蚓部对称性高信号，与上述病变分布区域不相符。另外，Wernicke脑病在早期及时补充维生素B1治疗是可以逆转的。
2. 大脑深静脉血栓：脑深静脉血栓也可累及双侧丘脑，成人以女性多见，常见于产褥期、妊娠或口服避孕药等，多有颅高压，可有不同程度的意思障碍及局灶性神经功能缺失和癫痫发作，CT示大脑大静脉或大脑内静脉的高密度影。
静脉窦血栓丘脑肿胀明显
3. 基底动脉尖综合征:各种病因所致的以基底动脉顶端为中心组成“干”字形结构的5条血管的血液循环障碍而引起的一组临床症候群，中脑被盖部、双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑及桥脑上部同时受累。主要临床表现为眩晕、意识障碍及复视，大部分基底动脉尖综合征表现不典型，中老年卒中，突发意识障碍并较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直凝视麻痹，无明显运动感觉障碍，应想到该综合征的可能。中脑幻觉是基底动脉尖综合征的特征之一，幻觉一般持续10分钟左右，一或数天发作一次。
4.颞叶钩回疝：有颅内高压的表现，意识障碍比较严重，持续时间长，无波动性，常伴有双侧瞳孔不等大与严重的肢体运动障碍。
【治疗】
治疗与其他脑梗死相同，主要包括溶栓、改善循环、抗氧自由基、抗血小板聚集、稳定斑块等。文献报道本病预后较差，存活者可能长期遗留记忆障碍、语言障碍、睡眠结构紊乱，垂直注视麻痹可能有部分改善。不过，也有报道患者在急性期给予溶栓治疗后神经功能缺损可得到显著改善，故早期诊断并及时采取有效治疗对患者预后具有重要意义。
——经典内容——