【每日晨读】双肺弥漫性磨玻璃如何解？
一 群内精彩发言
一切∮随缘:
双肺多发斑片状渗出影，边界模糊，部分周围可见正常肺组织，其内可见血管走行自然，支气管无明显改变，病变整体以中内带为主，胸膜下受累不明显。
临床:男性，51岁，病史4个月，有高血糖，考虑:PCP,HP，DAH建议完善实验室检查及支气管镜检查。
谢加平:
两肺叶弥散性GGo，胸膜下清，职业农民，考虑过敏性肺泡炎，与PCP鉴别。
衡妈:
中年男性，呼吸困难为主。两肺弥漫性GGO，上肺内夹杂小囊。胸膜下累及少，未见明显小叶间隔增厚，两下肺可见小叶内间隔增呈小网格征，左下肺可见索条灶，急性感染临床不符合，第一想到了PCP，中期，所以需要查 HIV。第二肺水肿，但是两肺门不是对称，小叶间隔增厚几乎看不到，所以不考虑。第三过敏性肺炎，肺泡改变？第四滤泡性细支气管炎。第五弥漫性肺泡损伤，药物性？但没有特殊用药病史所以排除。综上还是考虑PCP可能大些。
薏米:
中年男性，呼吸困难为主，胸部CT双肺由内向外分布为主的磨玻璃影，考虑pjp，鉴别HP，肺水肿。
王秀仙:
两肺弥漫性磨玻璃，上肺内夹杂小囊，胸膜下未见累及，中年大叔，考虑PCP，查 HIV。
飞鹰行动:
老年人，呼吸困难，双肺可见广泛磨玻璃影，以中内侧带分布为主，考虑PCP，鉴别过敏性肺炎，PAP。
不吝慷慨:
双肺向心性磨玻璃影，似看见小气囊，首先考虑PJP，查HIV抗体，鉴别CHP，看看外周血嗜酸粒细胞是否高。
红星:
男性病人呼吸困难4个多月，既往有慢支肺气肿，影像学表现为两肺弥漫性的渗出性的改变，马赛克表现，肺动脉主干明显增粗，肺动脉高压的表现。注意排除心源性的肺水肿，肺泡炎、肺出血；感染性病变：过敏性肺炎？卡肺？
管洪林:
中年男性，呼吸困难为主，两肺弥漫性磨玻璃，夹杂小囊腔，肺门向外外分布，月弓征，建议临床排查pcp，鉴别hp
空格:
中年男性，胸闷气急为主，劳力后加重，病史像心源性，但冠脉条件看起来不错，无胸腔，心包积液，支气管管壁也无增厚，小叶间隔也无增厚，肺水肿不太像。pjp，未提供相关病史，起病四月无热咳，不会首先考虑。病灶以磨玻璃渗出为主，有马赛克灌注空气潴留，提示小气道病变，部分层面有树芽样改变，过敏性肺炎首先考虑，建议询问职业、工作环境、服药史。hiv检测排除pjp
大雄:
中年男性，呼吸困难4月余，其他无异常。影像学表现双肺弥漫磨玻璃影，中上肺及中内带分布为主，伴下肺少许纤维化。
第一印象比较符合PCP，但是病史四个月不伴有发热及干咳，似乎可能性不大。
影像学还需要考虑的有HP，PAP，药损，EP。
HP和药损需要病史支持，询问有无环境暴露以及药物相关因素。
AEP从病史可以排除，CEP没有嗜酸增高，也基本排除。
PAP影像学不太典型，但临床符合，可以放鉴别诊断
剩下的DAD和DAH基本不用考虑了，病史不支持。
再有就是慢性肺水肿，需要有临床的诱因。
下一步，完善相关检查及支气管镜肺泡灌洗
洪桥爱:
主诉没有发热，不等同无发热，而且PJP没有合并感染的话，发热症状一般不重，主要表现肺功能受损，所以还是站队PJP。
爱跳舞的猫:
晨读：中年男性，呼吸困难。CT示双肺弥漫磨玻璃影，可见小囊，内中带为主，考虑PCP，鉴别慢性肺水肿。
二 病例结果
晨读结果：患者HIV阳性，胸部CT诊断PCP。患者转上级医院治疗，电话随访，按PCP治疗，病变明显吸收，后出院。
三 后续讨论
洪桥爱:
卡氏菌对人不致病（PCP），对人体致病的是耶式菌(PJP)
胖胖:
PCP和PJP都可以用吗，但是严谨场合用PJP更好
PCP=PneumoCystis Pneumonia
PJP=Pneumocystis Jirovecii Pneumonia
“卡氏肺孢子虫”后来在微生物领域被重新命名为“耶氏肺孢子菌”
大雄:
用PCP表示疾病名，应该是没问题的，致病菌是耶氏肺孢子菌PJP
胖胖:
这个是因为传统观点认为肺孢子菌是一种原虫，但是实际上现在公认的观点是肺孢子菌是类似于酵母的真菌，很多证据 例如肺孢子菌表达1,3-β-D-葡聚糖，都支持这个观点，以前的观点有些过于莽撞了，实际上肺孢子菌纲导致人类疾病的只有耶氏肺孢子菌，以前的观点一个是没有分清肺孢子菌的实质（是真菌不是原虫），另一个就是默认所有肺孢子菌都有致病性，这个观点其实不太准确，现在的微生物学分类里面，没有P. carinii（卡氏肺孢子菌）这个东西，有少部分学者认为耶氏肺孢子菌存在两个亚种，也就是P. carinii f. hominis和P. carinii f. carinii，用以表示两种差别不大但是具有宿主特异性的肺孢子菌，不过最近一次命名分类里面，为了区分两个亚种，又重新启用了P. carinii（卡氏肺孢子菌）这个名称，所以这个观点也是不稳固的，但是毕竟肺孢子菌的属名争议依然存在，目前微生物学文献会特意提到P.jirovicii“原名P.carinii”。至于另一种感染非人哺乳动物的肺孢子菌到底命名为P.carinii还是其他名字，这个就不好说了，所以在进一步的研究之前 我对“卡氏肺孢子菌”这个称呼保持谨慎。
四 肺孢子菌肺炎相关诊断知识点
1.肺孢子菌肺炎 的真正致病菌是耶氏肺孢子菌（PJP），卡氏肺孢子菌不是致病菌；肺孢子菌寄生于正常人的肺泡内，多通过吸入空气中包囊而感染，正常人体可以通过细胞免疫将其清除，当免疫功能低下时，可在肺泡腔内和肺间质内大量繁殖，释放氧自由基及炎症介质，引起肺泡上皮细胞的变性脱落、抑制肺泡上皮细胞的增殖与修复，同时启动炎症反应途径，加重肺损伤。随着病变进展可出现肺间质的纤维组织增生、肺泡间隙增宽，导致氧弥散障碍，引起低氧血症甚至呼吸衰竭而死亡。
2.易感人群
① 早产新生儿和营养不良的虚弱婴儿；
② HIV患者；
③先天免疫功能缺陷者；
④ 器官移植后接受免疫抑制剂治疗者；
⑤恶性肿瘤，尤其是接受放、化疗的患者，放、化疗使机体免疫功能进一步降低；
⑥长期应用广谱抗生素及糖皮质激素者。
由于器官移植、化疗药物及糖皮质激素的应用，PJP在这些免疫缺陷宿主患者中发病率和病死率明显提高，甚至超过HIV患者。
3.临床表现
症状有时缺乏特异性。起病较缓，最常见的典型症状是呼吸困难，其次为发热、干咳，高热并不常见。少见症状有咳痰、咯血、盗汗和胸痛等，体征与疾病症状的严重程度多不成比例。由于患者缺氧，所以有些面部表现深红色。
4.实验室检查
白细胞计数多在正常范围或稍增高，约半数病例淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞轻度增高。对长期应用免疫抑制剂治疗者，白细胞计数常较低。患者往往因免疫功能损害可能还合并其他机会性感染，患者CD4+ T淋巴细胞计数越低，发生机会性感染几率就越大。血气分析示显著的低氧血症和肺泡动脉氧压差加大，肺功能测试可见进行性减退。血乳酸脱氢酶（LDH）能够反映患者肺部炎症的严重程度，与患者氧合指数的下降呈正相关，但并非肺孢子菌感染的特异性标志物。
5.组织学及相应CT影像表现
早期：孢子菌滋养体吸入附在肺泡壁上，破坏I型肺泡上皮细胞的细胞膜，使细胞坏死及毛细血管通透性增加。液体渗出到肺泡腔内，病灶主要位于肺泡内，肺泡腔密度增高，间质这时受累相对轻，因此早期为渗出期，病变由中心向外周分布，表现为两肺多发对称性的弥漫斑点状、粟粒状阴影，边界清楚。
中期：孢子菌在肺泡腔内大量繁殖，引起炎性渗出及肺泡上皮增生，肺泡液内含有滋养体的嗜酸性渗出物及纤维蛋白和脱落的上皮细胞，Ⅱ型肺泡上皮细胞增殖修复受损的肺泡毛细血管间膜，肺间质内巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞增殖导致间质性肺炎，就是说有肺泡腔的密度增高，也有间质的增厚，整个肺受累区域密度都增高，形成以肺门为中心双侧对称的弥漫性磨玻璃样改变，胸膜下较少累及，呈典型的月弓征，采用积极的对症治疗后，大多数病变可吸收消失。
注意肺孢子菌肺炎的肺部影像看上去比较“干”，不会呈现重力趋势。肺血管影及支气管影都比较清楚，尤其是含气支气管影，常常会衬托得格外清晰。
晚期：修复最终导致间质纤维化改变，双肺小叶间隔明显增厚，肺叶呈纤维状、条索状、网格状改变，支气管牵拉性扩张和蜂窝肺，HRCT病灶显示为碎石路征样改变，是本病的特征表现之一，该征象出现表示肺泡、肺间质同时受累，是病变进展的重要表现。肺气囊是肺孢子菌肺炎较常见的影像学特征，多见于晚期，多分布于肺上叶或肺周边, 也可发展到整个肺实质，其形成是由于肺实质的破坏。肺气肿可破裂引发自发性肺气胸、纵隔及皮下气肿。
6.鉴别诊断：
①肺水肿：肺间质水肿常有小叶间隔增厚、重力分布趋势。肺泡水肿密度偏高，浑浊一片，肺血管影模糊，且常可找到水肿原发病因（如左心回流障碍、肾功能不全等等）。
（重力趋势是指因液体重力原因导致沿前后方向密度逐次增高）
肺水肿典型的重力趋势：注意小叶间隔的阻挡
②肺泡蛋白沉积征（PAP）：一种罕见疾病，早期表现轻微，后期可出现呼吸困难，特征性临床表现为进行性加重的呼吸困难，影像表现重而临床症状轻微，因脂蛋白涂布在肺泡内，典型影像表现为磨玻璃密度影伴碎石路征、地图样改变，病灶较多时可出现重力效应，分布随机，支气管受累不明显，可有轻微支气管壁增厚，无支气管扩张，无淋巴结肿大。肺泡灌洗既为诊断手段，亦为治疗手段。
PAP 典型的碎石路
③弥漫性肺泡出血:如出现反复咯血、缺铁性贫血和影像上弥漫性磨玻璃影可提示此诊断，急性期表现为浓淡不一磨玻璃密度影，慢性期表现为广泛分布的小结节及网格影。
④过敏性肺炎，病史上常有过敏原吸入史，影像上急性或亚急性期表现为弥漫磨玻璃影（早期肺泡炎）、小叶中心结节及空气潴留（肉芽肿炎及气道不畅），如果出现纤维化及蜂窝，则提示进入慢性期。
HP弥漫分布的小叶中心结节及空气潴留（图片来自吴婧老师）
五 病例总结
临床资料：
中年男性，亚急性病程，无明显诱因出现呼吸困难4月，劳累后加重；
影像表现：
1、双肺从中心向外周对称性弥漫分布的磨玻璃密度影，无重力分布特点
2、中内带分布为主，胸膜下较少受累，可见月弓征
3、下肺纤维灶形成
结合患者症状典型的呼吸困难症状及影像学改变，临床症状轻，影像重，双肺从中心向外周对称性弥漫分布的磨玻璃影，无重力分布，胸膜下受累不明显（月弓征），呈典型的间质性改变，需要考虑肺孢子菌肺炎的可能，临床上需要结合有无HIV、使用免疫抑制剂病史、器官移植等免疫缺陷病史，还可以借助化验CD4细胞、LDH等进一步判断病情。
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编辑：刘 朋
审核：蔡笑燕 徐 晓
病例提供者：长沙市中医医院放射科 陆喜红