【W067】大前庭水管综合征

前庭大导水管综合征

（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）:是较为常见的先天性内耳发育畸形，常染色体隐性遗传病，属于先天性感音性神经聋。最初由Valvassori和Clemis于1978年首先发现并命名，其本质上是脑脊液与外淋巴间异常交通的表现。

前庭导水管（vestibular aqueduct，VA）是一个骨性管道，其内包含着多种成分和组织，主要有内淋巴管、内淋巴囊、小静脉，除此之外还包含一部分结缔组织及外淋巴和硬脑膜。前庭导水管起始于前庭内侧壁，位于前庭和内淋巴囊之间，向后外延伸开口于颞骨岩锥的表面，半规管和椭圆囊的回流静脉均通过前庭导水管后汇入乙状窦。

双侧前庭导水管扩张，内缘与前庭相通，呈均匀高信号，分界清楚。

        VA扩大的原因可能是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。在胚胎时期VA较短而直，并且比较宽大，随着年龄的增长，逐渐变成狭长，并呈典型的倒“J”形。如果在胚胎早起发生影响内耳发育的不良因素（如妊娠早期母体病毒感染或应用某些药物），则可促使VA停滞在胚胎时期较为宽大的状态。前庭导水管扩大的根本因素是内淋巴囊和内淋巴管扩大。耳蜗产生的内淋巴液流经内淋巴管和内淋巴囊，并能传导膜迷路内的压力。在正常的情况下，狭窄的前庭导水管和耳蜗导水管内的膜迷路可以缓解颅内压迅速升高对内耳的冲击，但当前庭导水管扩大后而耳蜗导水管正常时，即便是较轻的颅脑外伤，也可导致脑脊液波动的压力，经明显扩大的内淋巴管和内淋巴囊传导至内耳使膜迷路发生破裂，使内外淋巴液混合，表现为突发性耳聋和眩晕。这种突发性耳聋可以自行恢复或经过治疗后好转，临床上主要表现为波动性听力改变，反复发作可导致全聋。

3D内耳水成像显示扩张的内淋巴管和内淋巴囊。

VA宽度应<1.5mm，超过1.5mm则视为LVA。MRI可以很清楚的显示出前庭导水管内扩大的内淋巴管和骨外的内淋巴囊。在测量时与CT的方法一致，在MRI图像上应测量内淋巴管外口与半规管总脚连线的中点处直径，直径>1.5mm属于扩大。横轴位显示扩大的淋巴囊呈类扁椭圆形或条弧形高信号影贴近于颞骨岩锥的表面，与其前内侧相连的内淋巴管增宽，不同程度扩大，呈长T2信号影，高于脑脊液信号，在T2FLAIR上不被抑制呈明显高信号，在T1WI上也略高于脑脊液信号影，呈短T1信号，说明其内的淋巴液中含有一定的蛋白成分。内淋巴囊的出现和扩大是诊断前庭导水管扩大的一个重要征象。MRI在显示内淋巴囊上具有明显的优势，可以作为LVAS诊断中首选的检查方法。

【医学影像学杂志2015年第25卷第3期 J Med Imaging Vol.25 No.3 2015,临界性大前庭导水管的HRCT表现，王林省等；中外医学研究第13卷第22期 2015年8月，大前庭导水管综合征的MRI诊断，黄勇华等。】

T2 FLAIR像上显示扩张的内淋巴囊和内淋巴管呈高信号。

T1WI 像上显示扩张的内淋巴囊和内淋巴管呈短T1表现，其内可能含有一定的蛋白质成分。

双侧大前庭导水管综合征冠状位Fs T2WI，双侧扩张的内淋巴囊，长T2信号。

双侧扩张的内淋巴管，HRCT一直是其首选检查手段，

目前多以后肢中段宽度值≥1.5mm为标准。

      先天性内耳畸形，可局限于半规管和前庭，也可与耳蜗畸形合并存在，或与外、中耳畸形同时存在，本病多为双侧性，出生后均有轻重不等的感音性耳聋，严重耳聋或全聋病人常表现为聋哑。