罕见局灶性叶外型肺隔离症并先天性囊性腺瘤样畸形：1例病例报道

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来自文献：Nagasaka S , Kina S , Arimoto Y , et al. Rare localized extralobar sequestration with congenital cystic adenomatoid malformation: a case report. Surg Case Rep . 2017 Dec;3(1):47.doi: 10.1186/s40792-017-0321-3.

马志明    编译

摘    要

叶外型肺隔离症是罕见的先天性肺气道畸形，难以诊断。在这里，我们报道了1例罕见病例，右上纵隔局灶性叶外型肺隔离症，并伴有先天性囊性腺瘤样畸形。

患者男性，19岁。胸片显示右上纵膈团块影，有左侧自发性气胸病史， 4年前曾行肺大泡切除术。

初步诊断为纵隔内成熟畸胎瘤和支气管囊肿。然而，在肺右上叶发现囊性肿块，促使进一步检查。最终，术前通过使用增强CT确诊为叶外型肺隔离症。异常动脉与头臂动脉连接，其引流静脉与右肺动脉连接，位于心包膜后方。尽管位置独特，但在病理上也证实了右纵隔叶外型肺隔离症伴右上叶先天性囊性腺瘤样畸形。胸部对比增强CT和三维CT成像检查可以做出正确诊断。对于外科医生来说，重要的是正确诊断和识别异常动脉及引流静脉以防止出血。

关键词：先天性囊性腺瘤样畸形；叶外型肺隔离症；右纵隔肿块；纵隔叶外型隔离症

背    景

成人肺隔离症是一种罕见的先天性异常。在所有先天性肺气道畸形中，叶外型肺隔离症（ELS）最不常见。通常位于左下叶和膈肌，并从体循环动脉获取血液，而其静脉引流则通过体循环静脉进行。非典型位置使得很难正确诊断这种疾病。在此，我们报道1例右前纵隔ELS，该例在术前被诊断并通过手术成功治疗。

病情介绍

患者男性，19岁，因胸片发现右上纵膈团块影入院。患者无症状。然而既往有左侧自发性气胸病史，并且在4年前接受过肺大泡切除术。胸部CT平扫显示多分叶囊性肿块，边缘锐利，呈三角形状，大小为52×31×25 mm3，伴钙化，其周围为右无名静脉、右肺上叶和气管（图1a）。初步诊断为成熟的畸胎瘤和支气管囊肿。另一方面，在右上肺前段发现了局灶多囊性病变，与纵隔肿瘤完全分离（图1b）。尽管考虑到患者的既往病史，但考虑到患者的年龄，肺内病变不仅提示不可能是气胸，而且还提示了其他基础性疾病的可能性。

图1. a.胸部CT平扫（轴状位）显示右前纵隔囊性肿块伴钙化（箭头）。B.胸部CT显示右上肺前段见一个囊性病变（箭头）。

胸部对比增强CT显示肿瘤周围显著强化，并见到源自头臂动脉的异常动脉，引流至心包后面的右主肺动脉。尽管位置独特，高度疑似ELS并右上叶先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）。

使用三维CT对肿瘤进行详细检查（图2a）。进一步检查未发现其他相关异常的区域，除了右上肺前段的囊性病变。

行胸骨切开术，并在左右无名静脉周围发现了一个软异质性肿块，并伴有其脏层胸膜。辨认出源自头臂动脉的动脉，在三维CT上也可见到这些动脉。在心包中追踪引流静脉，并在心包背侧后方的右主肺动脉顶部结扎（图2b）。结扎异常动脉和引流静脉后，纵隔肿块缩小。独立存在于纵隔胸膜中的囊性纵隔肿瘤被完全切除。另外，右上叶的囊性肿块被部分切除。

图2三维重建CT图像（后视图）显示异常动脉来自于头臂干分支，引流静脉排入右肺动脉。b术中发现，引流静脉（被结扎；箭头）排入至升主动脉（拉至左侧）和上腔静脉（SVC）之间的右肺动脉，其位于右心包后面（被切除）的右肺动脉的引流静脉（结扎；箭头）。左右无名静脉和SVC均用胶带捆扎。

ELS：肺叶外隔离，rmPA：右主肺动脉，SVC：上腔静脉

肉眼所见，纵隔肿块大小为48×28×23 mm3，被包裹在其自身的胸膜内。组织学结果显示，囊壁被纤毛柱状上皮覆盖，并被软骨和支气管腺体所包围。

苏木精和伊红染色显示扭曲的动脉壁很厚（图3a），Elastica van Gieson染色在扭曲的动脉内膜层中发现了弹性纤维（图3b）。这些发现与ELS相一致。右肺上叶前段的手术标本显示，囊肿壁衬有立方体状和假分层的呼吸样上皮（通过苏木精和曙红染色），从而诊断出CCAM（图4）。在ELS或CCAM中尚无恶性肿瘤的依据。

此外，患者以前的气胸标本显示正常的肺大疱。

病人的术后过程非常好。在撰写本报道时，病情良好，已经两年没有术后并发症。

图3a. ELS：组织学显示，扩张的囊肿壁被纤毛柱状上皮覆盖，周围有软骨和支气管腺体（苏木精和曙红染色，原始放大倍数×10）。b Elastica van Gieson染色显示扭曲的动脉内膜层中有弹性纤维（箭头）（原始放大倍数×10）

图4 CCAM 肺部手术标本显示，囊肿壁衬有立方体样和假分层的呼吸样上皮，并伴有慢性炎症细胞浸润。（苏木和曙红染色，原始放大倍数×40）

结    论

在成年患者中，肺隔离症是一种罕见的先天性肺部畸形。然而，在小儿呼吸系统疾病中肺隔离症是第二常见的先天性肺部异常，因为在儿童时期根据其特征能被确诊。

肺隔离症是指缺乏正常气管支气管连接，由体循环动脉供应的肺部异常。根据脏层胸膜是否与正常肺叶分离，肺隔离症被分为两类，叶内型肺隔离症（ILS）和叶外型肺隔离症（ELS）。ELS很罕见；通常发生在肺下叶和膈肌之间，并表现出多个异常。对于青春期和成年期人群，CCAM也是一种罕见的发育性肺部异常，但它是经常规超声检查所发现的儿童期最常见的先天性肺部病变。Stocker根据囊肿的大小及其细胞特征将属于囊肿和腺瘤成分的错构瘤CCAM分为三种主要类型[1]。本病例涉及II型CCAM，其包括多个直径约0.5 cm的囊肿和混合到相邻正常组织中的实心区域。

围绕肺部异常的起源有两种主要理论：（1）它们起源于原始的前肠或肺芽；（2）它们来自6对主动脉弓或静脉根部及其分支。Richard 等[2]报道，ELS频繁伴发先天性II型囊性腺瘤样畸形的比例约为50％。在气道阻塞的影响下，分别在肺发育的不同阶段，不同的部位和时间[3，4]，CCAM、LLS、ELS和大叶性肺气肿的发病机制被认为具有共同的起源。我们认为在本例中这两种疾病并存似乎并非偶然。先天性囊性腺瘤样畸形被认为是恶变前病变，右上叶切除术是首选。因此，需要仔细的长期随访。

Savic等报道，133例ELS病例中[5]，仅有2例病变位于右纵隔。右上纵隔ELS可能较少。动脉供应通常是由主动脉分支提供的，而静脉引流通常是通过体静脉（通常是下腔静脉或奇静脉-半奇静脉系统进行）。然而，在该患者中，静脉回流是独特的。引流静脉返回到右心包后面的右主肺动脉。

Savic等[5]报道，在接受手术的66位ELS患者中，仅有6位得到正确诊断。独特的位置会使术前诊断更加困难。然而，仔细解读增强胸部CT和三维CT图像可以确保正确诊断。精确诊断可实现安全简便的操作。无论纵隔肿瘤是否位于非典型位置，在诊断方面医生均应格外注意[6-8]。

Savic等[5]报道5例ILS患者，他们死于异常动脉引起的无法控制的失血。在ELS患者中，已报道由于异常血管损伤引起的术中大量出血[9]。因此，识别异常血管以防止无法控制的出血非常重要。胸部增强对比CT图像及三维CT重建图像用于手术安全非常有用。

最近在儿科手术中较多报道了肺隔离症并CCAM [2-4]。本例患者由于肺中存在纵隔肿瘤并囊性斑块，因此也怀疑存在隔离症。

参考文献：略