错构瘤≠血管平滑肌脂肪瘤
错构瘤≠血管平滑肌脂肪瘤
错构瘤≠血管平滑肌脂肪瘤，这一显而易见的概念，在很多超声医师哪里居然是第一次听到。可见很多超声医师的基本概念还是有很多错误的。超声医师们接触到的最多的错构瘤就是肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，所以会误认为所有的错构瘤都是血管平滑肌脂肪瘤，这是以偏概全的一个经典误解。
错构瘤（hamartoma）是某器官内正常组织的错误组合与排列，这些组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变病形成一个肿瘤样的病变，极少恶变，通常认为通常是良性的。病变内的组织与它所起源的器官内的组织是一样的，但是排列和组合比例是混乱的。传统上认为错构瘤是一种发育畸形，不过许多错构瘤有染色体畸变，通过体细胞突变获得，因此也有观点认为错构瘤是一种真性肿瘤。病变内的组织与周围正常组织具有相同的生长速度。
错构瘤可以发生于身体的许多不同部位，通常是无症状的偶发瘤，影像学的发展使得本病的发现越来越多。
要注意错构瘤与迷芽瘤（choristoma）的区别。迷芽瘤与错构瘤不同之处在于异位性。迷芽瘤(Choristoma)，又称迷离瘤，在胚胎发育过程中，体内某些组织可离开其正常部位，而到一些不该存在的部位，称组织异位或迷芽，该迷芽组织形成的肿块作称迷芽瘤。全身各处都可以生长，迷芽瘤的组织排列可以类似错构瘤一样是无序和错乱的，也可以是与正常组织一样是规则有序的。我们之前讲过的“脾性腺融合”和“睾丸肾上腺残基瘤”就是两种典型的迷芽瘤。
我们之前也见过几种典型的错构瘤，大家可以参阅下面的链接阅读：
图1 睾丸错构瘤。
今天再介绍两种典型的错构瘤：肺错构瘤和心脏横纹肌瘤。
最常见的错构瘤发生在肺部。大约占所有孤立性肺结节的5-8%的，肺良性肺肿瘤中大约75%是错构瘤。肺错构瘤通常由气管软骨、结缔组织和脂肪细胞组成，尽管它们可能同时包括许多其他类型的肺部组织细胞。肺错构瘤可能在胸部x线或CT扫描中有类似于爆米花的钙化。男性中比女性更常见，通常是无症状的，特别是对于较常见的外围的错构瘤。选择接受了手术切除的患者，预后良好，一般来说，唯一真正的危险是手术并发症而非疾病本身。
图2 肺错构瘤。
心脏横纹肌瘤是由包含大泡和糖原改变的心肌细胞组成的错构瘤。它们是儿童和婴儿及胎儿期心脏最常见的肿瘤。心脏横纹肌瘤与结节性硬化之间有很强的相关性（主要表现为中枢神经系统、肾脏和皮肤的多发错构瘤，以及胰腺囊性肿瘤等等）；25-50%的心脏横纹肌瘤患者会有结节性硬化症，而高达100%的结节性硬化症患者会通过超声心动图发现心脏肿块。症状取决于肿瘤的大小、位置，以及它是否阻碍血液流动。症状通常是充血性心力衰竭;在子宫内胎儿可能发生心衰。如果患者在婴儿期存活，肿瘤可能会自行消退；对有症状的病人进行切除术有很好的效果。
图3 胎儿心脏多发横纹肌瘤，呈高回声
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