北儿神外 | 齐翔: 小儿脊柱裂手术策略 哪些应尽早 哪些要极为慎重 | 尚爱加点评
北儿神外周刊
第21期
神外前沿讯，2018年12月，福棠儿童医学发展研究中心（北京儿童医院集团）神经外科专业委员会在南京举行成立会议。详见：福棠儿童医学发展研究中心(北儿集团)神外专委会成立。
在本次会议上，北京儿童医院神经外科齐翔主任做学术报告 《小儿先天性脊柱裂相关畸形的治疗经验》，并在发言中指出，自己手术治疗小儿先天性脊柱裂已经24年，科室团队累积完成了4000例以上手术，现在认为小儿脊柱裂手术越早越好。反复手术只会引起更为严重的粘连。脊柱裂手术后再栓系的发生与手术部位的粘连有很大关系，因此我们对再栓系的手术持极为谨慎的态度。
脊柱裂的早期诊断和治疗非常重要，以下是课件《脊柱裂的早期诊断和治疗》的精彩内容（作者授权神外前沿发布）。
本领域权威专家解放军总医院神经外科尚爱加教授受神外前沿邀请，对本文进行了精彩的点评，他指出，总的手术时机原则是，对儿童的脊髓拴系手术应尽早进行，对成人有进展的脊髓拴系可考虑择期手术。对较严重的脂肪瘤的脊髓拴系，手术不应晚于1岁进行。（详见本文文末）
脊柱裂的早期诊断和治疗
一 概述
神经管缺陷(Neural tube defects，NTDs)是常见的先天性畸形之一，其中颅裂和脊柱裂占所有类型的95％。尽管近年神经管缺陷畸形呈明显下降趋势，而且对脊柱裂的治疗取得了一定进步，但是对于很多复杂的类型，手术后仍有可能出现严重的肢体活动和大小便功能障碍，因此，有效地降低神经管缺陷病儿出生率、早期诊断以及早期治疗仍然非常重要。
二 诊断
脊柱裂的早期诊断极为重要。随着产前诊断技术的发展，通过超声、羊水甲胎蛋白AFP和母体血清AFP等手段诊断脊柱裂的准确率逐渐提高，但是对一些无包块的闭合性脊柱裂还有较高的漏诊率。
目前产前B超对胎儿脊柱的评价一般在 18-22周，有报道B超对神经管畸形诊断的敏感性为 93.1%, 其中脊柱裂为75.5%。
一旦通过以上检查怀疑胎儿存在脊柱裂，应该立即行核磁共振检查。核磁共振对胎儿神经管畸形的诊断准确率明显高于B超，可以全面地观察脊柱裂的形态及脊髓的病变情况。
三 脊柱裂的分类
1994-2017年脊柱裂病人数4100例，统计近年1613例
以上是北京儿童医院对相关疾病的统计。脊柱裂根据解剖学上的差别，一般分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两种，前者有椎管内容物的膨出（也称囊性脊柱裂），后者则没有。这种分类方法直观明了，长期以来已形成共识。
要注意的是，在这种分类中，脂肪脊髓脊膜膨出属于显性脊柱裂，而脊髓脂肪瘤属于隐性脊柱裂，二者的区别在于前者神经基板与脂肪组织的界限在椎管外，而后者在椎管内。
此外有学者根据是否有神经组织外露、脑脊液漏， 将脊柱裂分为开放性和闭合性脊柱裂，开放性脊柱裂的含义是神经基板外露、脑脊液漏， 反之，则为闭合性脊柱裂。
根据这种分类方法，开放性脊柱裂合并脑积水和小脑扁桃体下疝的几率高于其它脊柱裂，也更需要尽早治疗，这种分类方法为我们提供了另外一种观察脊柱裂的角度。
要特别指出的是，这是两种不同的方法，不能混淆。坚持分类的统一原则是诊断以及评判预后的基础。
四 治疗
积极手术类型：
一旦脊柱裂病儿出生后，早期治疗很关键。对表皮菲薄，甚至已经有脑脊液渗出的病人，应在出生3天内后尽快手术，以避免出现中枢神经系统感染和神经功能在短期内受到影响。
而对于那些表皮较厚或者正常皮肤的病人的手术年龄，则有不同观点，有学者认为半岁内的患儿椎管腔空间较小，手术很难将膨出的脊髓组织完全回纳入椎管腔内，会导致脊髓与周围组织粘连，出现严重的脊髓再栓系，但笔者认为对于这种有较多膨出脊髓组织的病儿，为避免可能在出生几月内出现神经功能受损，更有必要在出生后1-2月内尽快手术。
另外对于各种类型的脊髓脂肪瘤，尤其是尚未出现症状的是否需要尽早行预防性手术，目前仍有一些争论，笔者在临床工作中发现，由于脂肪瘤对脊髓的压迫及牵拉，有可能在短期内造成神经功能的损伤，而且随月龄增长，即使脂肪瘤的体积没有明显增长，脂肪瘤与神经组织的融合以及脂肪组织的纤维化也有可能逐渐加重，进一步影响对脂肪组织的切除，增加了手术的难度，同时也会增大手术中损伤神经组织的风险，所以对这一类病儿，我们也建议在出生1-2月内尽快手术。
对于脊髓位置降低至腰3以下，或脊髓位置虽然正常但形态可能因增粗、僵直的终丝牵拉而异常的病人，即使没有症状，我们也建议在明确后尽早行预防性的脊髓栓系松解手术。
需慎重手术类型：
近年有学者提出隐匿性脊髓栓系综合征（occult TCS，OTCS）的概念，具有与脊髓栓系综合征相似的症状，尤其是排尿功能障碍，但是核磁共振显示圆锥处于正常位置，形态也正常，其中一些病儿合并脊髓终丝增粗或脂肪化，有研究表明在切断终丝后，多数病人泌尿功能得到恢复或改善，从而认为排尿功能障碍与终丝对脊髓的牵拉有关。
但是目前对于隐匿性脊髓栓系综合征的诊断与治疗仍存在争议，有专家认为有一些脊髓圆锥位置正常、无终丝紧张表现但出现神经性膀胱症状的病人，核磁共振显示“骶管内脂肪沉积”或是“骶管内脂肪堆积”，核磁共振弥散张量纤维束成像可以观察到骶神经形态紊乱和不对称，从而认为这一类病人存在骶神经发育不良，不宜轻易行终丝切断术。笔者也认为，对那些出现排大小便异常的病儿，即使合并终丝脂肪化，只要脊髓终丝位置形态正常，是否行终丝切断手术要极其慎重。
关于脊髓再栓系，脊柱裂手术后再栓系的发生与手术部位的粘连有很大关系，我们对再栓系的手术持极为谨慎的态度。不能简单地将手术后核磁共振的表现做为判断再栓系及是否需要再次手术的唯一标准，必须要结合临床症状、体征和其它检查综合判断。贸然再次手术，有可能加重对神经组织的损伤，多次手术有可能造成更严重的粘连。对于手术后没有出现症状的病人，应该密切观察病情发展，只有出现症状并有逐渐加重趋势的，才有再次手术的必要。
手术原则：
在手术中应该坚持这样的原则：在尽量保护正常神经组织的前提下，将脊髓及神经束与粘连的组织分离，切除病灶并最大程度地松解栓系。
五 关于脂肪瘤型脊柱裂
1椎管内脂肪瘤（脊髓背侧型），脂肪瘤大部位于脊髓背侧，可见脊髓末端及马尾神经 未被侵犯，可见明确的脊髓终丝，很少包绕脊髓生长，预后较好。
2椎管内脂肪瘤（混合型），侵犯脊髓及马尾神经，常相对脊髓呈包绕型生长，与马尾神经混杂，常难以分辨脊髓终丝形态，预后较差。
3椎管内脂肪瘤（尾端型），侵犯马尾神经，终丝形态难辨认，预后中等。
脊柱裂是一种复杂的结构畸形，对于合并脂肪瘤的脊柱裂病人，我们应该认识到切除脂肪瘤只是治疗这种结构畸形的过程中的一个环节，当脂肪瘤与神经组织混杂粘连紧密时，为防止损伤神经组织，在适当解除脂肪组织对脊髓的压迫后，不必强行完全切除脂肪瘤，切除脂肪瘤主要是在包膜内进行，要尽量保持包膜的完整性，尽量减少对蛛网膜下腔的影响，但是同时还要注意不仅要松解脊髓受到的纵向的牵拉，也要松解横向的牵拉。
对于受到病变侵犯的异常的硬脊膜，要尽量切除，不能勉强保留，必要时可以使用人工硬脊膜修补。总之，切除脂肪瘤，缩小病变体积，使脊髓周围与硬脊膜之间有足够的空间，并使脑脊液充满期间，从而起到一定的防止粘连的作用。
手术应在神经电生理监测下进行，手术前后都应进行泌尿系统的检查和排尿功能的评估。泌尿系统B超操作简单易行，可以通过测量膀胱残余尿量，观察膀胱内壁、输尿管形态间接了解排尿情况和泌尿系统有无受到损伤。尿流动力学检查的价值更为明显，在很多病例，可以在出现症状之前即能发现膀胱功能的异常。对手术前后尿流动力学检查进行对比可以评估手术效果，手术后定期复查可以监测膀胱功能障碍发展程度，便于在必要的时候及时开始间歇清洁导尿。由于一些患儿和家长对尿流动力学检查存在一些顾虑，或是当地检查条件所限，泌尿系统B超检查更显方便，所以对手术后没有症状的患儿，也应该每半年做一次泌尿系统B超。
总之，对于脊柱裂的病人，要做到早期预防、早期诊断、早期治疗，还要做到手术后长期随访，尤其是监测膀胱功能，及时避免出现泌尿系统的损伤，提高病人的生活质量。
脊柱裂和脊髓拴系的概念既紧密联系，又有所不同。原发性脊髓拴系，又称先天性脊髓拴系，绝大多数都存在脊柱裂。反之，脊柱裂的患者却不一定都有脊髓拴系。继发性脊髓拴系的原因则较为复杂，任何可以引起脊髓神经粘连的因素，如创伤、手术、出血、炎症等都可能导致拴系，称为继发性脊髓拴系，这种脊髓拴系和脊柱裂无关。
脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系，又称为脂肪瘤型脊髓拴系，属于比较复杂的脊髓拴系类型。主要包括四种类型：背侧型、尾侧型、过度型、混杂型。另有把脂肪脊膜膨出单独列出来作为第五种类型。实际上，脊髓脂肪瘤并非真正意义的肿瘤，因为它不会像真的肿瘤那样，失去组织细胞的接触抑制而过度生长。脊髓脂肪瘤的生长只是随着婴幼儿和机体的发育成比例的生长，实际上属于一种脂肪组织的异位和增生。从这个意义上讲，过度追求全切除脂肪瘤，似乎没有必要，而且会增加手术的风险。尽可能多的切除脂肪瘤的意义在于，在脂肪瘤全（或近全）切除的情况下，可以将脊髓圆锥背侧的软膜进行缝合。进行神经基板的重建，并可大大缩小髓/囊比值，降低术后再粘连的概率。当然，这种追求更多的脂肪瘤切除程度应在有足够经验的手术医生，并保证手术安全的前提下进行。
关于脂肪瘤型脊髓拴系的手术时机，目前国内外还没有定论。我们的经验认为，脊髓拴系手术的时机主要由参考以下因素：脊髓拴系的类型，拴系严重程度，患者的年龄，初次手术还是再次手术，症状是否进展等诸多因素决定的。
总的手术时机原则是，对儿童的脊髓拴系手术应尽早进行，对成人有进展的脊髓拴系可考虑择期手术。对较严重的脂肪瘤的脊髓拴系，手术不应晚于1岁进行。对脂肪瘤巨大有可能早出现症状的患儿，只要婴幼儿身体发育良好，手术可在出生后两个月内进行。另有一些脊髓脊膜膨出可能破溃，或皮毛窦和椎管相通并有分泌物，可能导致椎管内管感染的患儿，手术可更早或随时进行，我们最小的手术孩子只有五天。
关于脂肪瘤脂肪瘤型脊髓拴系的手术效果，影响因素比较复杂，除了脂肪瘤大小、脊髓圆锥位置、脂肪瘤的类型，还和脂肪瘤的质地、血供等因素有关。相同大小和生长部位，同样类型（背侧型、尾侧型、过度型、混杂型）的脂肪瘤，病人的临床表现可能迥异，有些存在严重的足畸形和大小便障碍，有些却症状很轻，甚至没有症状。这是为什么？除了神经元储备的因素外，我们在手术中发现，脂肪瘤的质地软硬、血供多少，神经本身发育情况，神经粘连程度，都和患者的症状及预后相关。一般来讲，脂肪瘤质地软，瘤中纤维成分少，血供少的患者往往症状轻，手术效果也好。反之，脂肪瘤质地硬，纤维成分多，血供丰富，往往症状较重，且手术效果不佳。另外，神经发育情况对手术预后的影响也不容忽视。有些很小的婴儿患者，手术中发现神经发育纤细，给电刺激后反应差，对这样的类型的患者，即使进行了早期彻底的手术，也可能会遗留一定的神经功能障碍。因此，影响脂肪瘤症状严重程度和手术效果是很多因素共同作用的结果。这也一定程度解释了为什么同样的脂肪瘤手术，有些手术效果好，有些效果不佳。另外，有些病人的症状比较隐匿，病人长期忽视自己的症状，没有意识到已经出了问题，从而延迟就医和治疗，也是影响预后的一个因素。
还有一种相对特殊的脊髓拴系，终丝脂肪瘤（变）合并脊髓拴系。这种拴系和脂肪瘤型脊髓拴系非常不同，它的发生原因是二次神经胚形成出现问题，脊髓远端细胞退化障碍造成的。常常合并有骶尾骨发育不良或肛门闭锁等畸形。一般来讲，终丝脂肪瘤（变）型脊髓拴系对神经的牵拉相对轻，术后效果较好，手术时机可以相对灵活一些。
需要指出的是，临床上所讲的显性/隐性脊柱裂，与产前诊断超声的开放性/闭合性脊柱裂的概念范围既有重叠，又不完全一致，需加以区分。另外，“脊髓栓系”还是“脊髓拴系”，目前的用法也有混淆。周定标教授曾在全军神经外科年会建议将传统使用的“脊髓栓系”改为“脊髓拴系”，以更贴合脊髓拴系的概念。
尚爱加，解放军总医院神经外科主任医师，研究生导师，临床医学博士。世界小儿神经外科外科学会会员，美国脊柱外科学会会员，欧洲小儿神经外科学会会员，中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组副组长。中国妇幼保健协会微创分会小儿神经外科学组副主任委员，中国医师协会神经损伤培训专家委员会委员，中国医师协会小儿神经外科分会专家委员，北京医学会脊髓脊柱专业组委员。1996年起从事神经外科工作，临床经验丰富。多次赴德国，法国，日本等国家进行学术交流。专业特色为椎管内肿瘤、脊髓血管病，小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、脊柱裂，骶管囊肿等疾病的显微外科治疗。所在科室是国内最早开展在神经电生理监测下显微手术治疗脊髓栓系，脊柱裂等疾病的单位之一，治疗数量及疗效国内领先。个人及通讯作者发表论文50余篇(其中SCI收录12篇)，获科技部重点研发专项课题1项，国家自然科学基金3项，军队卫生科研课题1项，北京市首都特色课题1项，总科研经费超过800万元，获奖2项，专利1项。
“栓”和“拴”，两个同音字在这个病的使用上一直都在争议，根据字的偏旁以及文字的意思，个人认为“拴系”较为恰当。
王振宇 教授，北京大学第三医院神经外科主任医师、博士生导师。现任北京大学医学部神经外科学系主任、北京医学会神经外科分会副主任委员，北京医师协会神经外科医师分会副会长；中华神经外科学会脊髓脊柱专业组前任组长。
齐翔，1992年毕业于首都医科大学儿科系，毕业后进入北京儿童医院神经外科工作至今，副主任医师，主要从事各种儿童神经外科疾病的临床诊断及治疗，尤其是对各种神经系统畸形(各种脊柱裂，脊髓栓系等)，脊髓，脑积水的手术治疗。已经完成各种脊柱裂及脊髓肿瘤手术3000余例。在核心杂志上发表论文数篇，并参与多篇医学著作的编写。
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