内侧型蝶骨嵴脑膜瘤手术策略及技巧
大约15-20%的脑膜瘤起源于蝶骨嵴，其中约一半起源于蝶骨嵴内侧。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤是一组起源于蝶骨嵴前床突及蝶骨小翼内侧三分之一的肿瘤，包括球形和骨化斑块型肿瘤（也被称为“蝶眶”脑膜瘤）。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤病理学和遗传学特征无特殊。部分该类型的肿瘤发生可能与电离辐射有关。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤毗邻鞍区重要神经血管结构，外科手术切除具有一定的挑战性。由于肿瘤可起源于前床突或蝶骨小翼任何部位的脑膜，而且向内侧生长，因此有相应不同的临床表现和手术方式。蝶骨嵴脑膜瘤按起源位置可分为三大类：起源于前床突及蝶骨嵴内侧1/3，起源于蝶骨嵴中间及外侧1/3，以及蝶骨嵴骨化型脑膜瘤。本章节将讨论蝶骨嵴前床突及内侧球型脑膜瘤的手术切除技巧。辛普森评分（Simpson scale）仍然是预测脑膜瘤切除术后复发的最实用方法。表1：用于预测脑膜瘤术后复发的辛普森评分辛普森等级手术全切程度10年复发率I全切，包括浸润的硬脑膜和颅骨9%II全切，浸润硬脑膜经电灼或激光处理19%III全切，浸润硬脑膜未处理29%IV肿瘤部分切除40%分型前床突脑膜瘤可根据不同的前床突起源点被进一步分为以下三个亚型。每一亚型均有各自的显微外科技术难度，但是三个亚型均涉及颈内动脉（ICA）和视路结构，部分可能累及动眼神经。ICA在前床突内、下侧方从海绵窦穿出，经过内环与外环（或上环与下环）而后进入硬膜下腔，内外环之间约1-2mm，该节段缺少蛛网膜覆盖。起源于这一小段的脑膜瘤被分为1型前床突脑膜瘤。
图1：右侧ICA海绵窦和前床突段的侧面观。注意位于硬脑膜上下环之间的ICA段，1型前床突脑膜瘤起源于该处（图像由AL Rhoton, Jr提供）。1型肿瘤典型的生长方式是包裹ICA，并向颈内动脉分叉部方向生长，包裹近端大脑中动脉。由于肿瘤与颈内动脉之间缺乏蛛网膜，所以它紧密黏附在ICA的外膜上，以至于分离困难，导致手术治愈率相对较低。1型肿瘤同样会包裹视神经和视交叉，由于此处存在蛛网膜平面，使得分离相对容易。1型肿瘤常常侵入海绵窦。2型前床突脑膜瘤起源于前床突上、外侧面的硬脑膜，随着肿瘤的生长，经常包裹ICA。由于肿瘤与颈内动脉之间有颈动脉池的蛛网膜层，使两者易于分离。此外，该型肿瘤在视神经和视交叉处具有蛛网膜解剖平面，而且也常见侵入海绵窦。因此，该型采取激进切除的安全性较1型肿瘤好。3型前床突脑膜瘤生长于视神经孔并长入视神经管内。由于其起源部位和生长方式的缘故，3型肿瘤比1型和2型更早出现症状，常常在诊断时肿瘤体积较小。该型肿瘤在ICA的区域有蛛网膜层，但是由于其起源远离视交叉池，在肿瘤和视路结构之间一般没有蛛网膜层。因此手术治愈率较低，且术后视力下降的风险更高。起源于蝶骨嵴中段的脑膜瘤，往往在临床症状出现之前可以长得很大，颞叶有占位效应，如果继续向内侧生长，可引起视力障碍。没有向内侧生长的小型肿瘤，可以在切除蝶骨嵴后，按照凸面脑膜瘤的手术方式处理。诊断前床突和内侧型蝶骨嵴脑膜瘤最常见的临床表现是头痛和视觉障碍，如视力模糊、视野缺损、视神经萎缩（视觉器官受压引起）或复视（动眼神经受压引起）。侵入海绵窦和眶上裂的肿瘤可引起更多的颅神经损害。向中颅窝生长的大型肿瘤，可以挤压颞叶或脑干导致癫痫发作或偏瘫，也可能导致认知和记忆障碍、人格改变以及言语障碍。肿瘤导致的蝶骨嵴和眼眶侧壁骨质增生可引起眼球突出、复视和眶周疼痛。蝶骨嵴的骨化斑块型脑膜瘤，也叫做蝶眶脑膜瘤，可引起这种视路症状。这类肿瘤可以侵入海绵窦的外侧壁、眶上裂和中颅底，甚至生长到颅外进入颞下窝。评估在了解病史和体格检查时，需要特别注意上述症状和体征。通过薄层或高分辨率磁共振(MR)的眼眶压脂序列，可以评估眼眶受累程度。MRA和CTA可以判断脑膜瘤与周围血管的关系及其包裹程度。但这种检查较少使用，因为T2加权像足以判断相关的血管结构。可以通过CTA的骨窗判断肿瘤浸润骨质增生程度。DSA能评估术前栓塞的作用。如果ICA被包裹而术中损伤可能性较高时，可以进行临时球囊闭塞试验，评价对侧血液供应和代偿情况。然而我提倡次全切除此良性肿瘤以保护ICA。由于放射外科效果较好，完全没有必要冒更为激进切除所带来的缺血风险。我认为大多数脑膜瘤不需要进行血管内栓塞，因为在切除蝶骨嵴和前床突以及电凝处理该处硬膜的早期肿瘤显露过程中，已经离断了大多数脑膜瘤的血供。对于所有有症状的鞍旁肿瘤，包括脑膜瘤，必须把详细而全面的神经眼科学和内分泌学的检查作为评估的一部分。
图2: 由于不同内侧型蝶骨嵴脑膜瘤与内侧神经血管结构以及ICA穿支血管包裹程度的不同，对手术切除的技术挑战各异。上图显示基本无内侧生长的内侧型蝶骨嵴脑膜瘤，侧裂大脑中动脉分支悬于肿瘤上极。内侧型蝶骨嵴/ 前床突脑膜瘤更为常见向中线生长并包裹ICA（下图）。手术指征
图3: 如图所示为3型或右侧视神经孔脑膜瘤，如此关键部位常引起视力迅速下降，从而得以早期诊断。手术切除是治疗内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的主要方式，对于该部位无临床症状、不存在占位效应的肿瘤，立体定向放射外科可以作为一种治疗选择。但由于肿瘤毗邻对辐射高度敏感的视交叉和视神经，常常导致立体定向放射外科无法实施。对于小的、偶然发现的肿瘤，观察也可作为一个合理的治疗方案。
图4:如图所示为中线/内侧型蝶骨嵴脑膜瘤与周围血管典型关系的冠状和轴位视图，通常有明显的视路结构受压症状。术前评估计算机断层扫描(CT)可显示骨质浸润或增生的程度，这对于应用术中导航指导全切受累骨质从而达到辛普森一级切除至关重要。通过CT资料也可以决定术前是否需要准备植入材料以重建骨质切除区域。术前了解正常血管结构被挤压和移位的具体情况，有助于避免引起灾难性的血管损伤。另外，肿瘤严重包裹颅底血管则需要做好次全切的准备，因为在肿瘤切除过程中，极易损伤和撕断ICA小穿支。MR可提供相关的必要信息。腰大池引流可以早期降低脑组织张力，允许在切除肿瘤之前进行硬膜外操作，磨除前床突和松解受影响的视神经。手术解剖除了了解骨形态之外，熟悉床突周围血管和视路结构的解剖非常重要。
图5:如图所示为前中颅窝底的骨质。注意蝶骨小翼、前床突以及周围的骨结构(图片由AL Rhoton,Jr提供)。硬膜外前床突切除可以早期暴露肿瘤基底，有助于离断肿瘤血供。此外， 硬膜下切除肿瘤有引起视神经牵拉损伤的危险，因此先进行硬膜外减压，有助于保护视神经。
图6：前床突、海绵窦以及相关神经与血管结构的解剖视图，右侧前床突的硬脑膜已被去除(图片由AL Rhoton Jr提供)。由于该处存在潜在的空间，大多数脑膜瘤在视神经内侧进入视神经管。在切除前床突和肿瘤过程中存在动眼神经损伤的风险。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤可能浸润海绵窦，然而，因为海绵窦内操作存在风险，这部分肿瘤不得不残留。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤切除术绝大部分的内侧型蝶骨嵴脑膜瘤可以通过扩大翼点入路进行切除。如果肿瘤明显向蝶鞍上方生长，眶颧入路只需轻轻牵拉额叶即可提供良好的鞍上显露。侵及眶内的肿瘤也需要使用眶颧入路显露眼眶、切除肿瘤和矫正眼球突出。对于 90%以上的内侧型蝶骨嵴脑膜瘤，我使用扩大翼点入路 硬膜外前床突磨除进行手术。围手术期是否预防性使用抗癫痫药物存在争议。我更主张术中应用负荷剂量的药物，术后继续应用7天；在围手术期没有癫痫发作的情况下，术后1周左右逐渐减量；如果病人在围手术期间发生癫痫，必须增加药物剂量，持续服用6个月到1年。因为较大肿瘤填充了视神经颈动脉池，常常不能早期释放脑脊液以降低脑组织张力。我在诱导麻醉后置放腰大池引流管进行引流以减轻脑组织张力，这种操作具有重要意义：1）尽管肿瘤位于内侧型蝶骨嵴上方，仍可以进行硬膜外床突切除；2）在肿瘤内减压前，可以通过将肿瘤基底推离颅底，在硬膜外和硬膜下对肿瘤供血血管进行电凝和离断。对于体积巨大、存在明显水肿和占位效应的肿瘤，最好在打开硬脑膜后，再将腰大池引流管打开进行缓慢小心的引流，避免引起天幕裂孔疝。在手术早期过度引流脑脊液，也可能使侧裂的解剖分离更加困难。请参阅“硬膜外前床突切除”章节详细了解开颅术的操作细节。当前床突明显骨化而难以磨除时，安全切除前床突具有挑战性。此时视神经非常薄，在使用粗头磨钻时，必须用大量液体冲洗，小心保护好视神经。肥大的前床突使视神经孔/管的正常解剖结构发生变异。我借助术中 CT 导航来定位视神经孔/管。当前床突磨完时，就可以在硬膜外将蝶骨嵴和前床突上的肿瘤基底硬膜彻底地电凝离断肿瘤血供。上述步骤完成后，我将硬脑膜新月形剪开，从外侧裂前方显露肿瘤。硬膜下步骤通过腰大池缓慢放出脑脊液，使脑张力降到合适程度。
图 7：如图所示为硬膜外床突切除后，通过左侧扩大翼点入路暴露肿瘤。本例中，大型肿瘤经外侧裂向外生长。通过腰大池引流管缓慢放出40ml脑脊液，每次10ml，可以将肿瘤牵离蝶骨嵴外侧硬脑膜，电凝更内侧的肿瘤硬膜附着点。这个操作非常重要，是整个手术的关键步骤：可以彻底离断肿瘤血供，减少肿瘤切除过程中频繁止血的过程，大大加快后期肿瘤切除速度。
图 8︰沿着颅前窝继续离断肿瘤血供，心中惦记着视神经的大致位置，防止双极引起的神神经热灼伤。通过脑脊液引流、外侧裂分离和灵活使用手持吸引器，可以避免使用固定牵开器。
图 9︰对于质地坚韧肿瘤，可使用超声吸引进行分块切除和瘤内减压（左图），而较软的肿瘤可以使用双极电凝、吸引器和取瘤钳进行瘤内减压。然后轻轻地提拉肿瘤包膜，使周边肿瘤塌入瘤腔中心（右图）。必须极力保持在瘤囊内操作，破坏肿瘤包膜有引致内侧脑血管结构损伤的风险，超声吸引过于靠近血管，即使没有直接接触，也可能引致无法弥补的血管损伤，因此应避免在重要血管边上使用超声吸引器。
图 10︰在此阶段，部分的瘤内减压增大了操作空间，接着可以分离外侧裂远端，显露并确认覆盖在肿瘤包膜上、后极上的大脑中动脉M2段。可以将肿瘤包膜轻轻向后牵离蝶骨嵴，寻找或估摸颅底ICA的位置。由于肿瘤瘤壁内侧壁是手术盲点，这两种方法便于我接近MCA的分支，包括M1段。
图 11︰MCA主干及所有的分支与肿瘤包膜的粘连均要进行锐性剥离，上置棉片后推开（上图），尽可能避免钝性分离。最重要的是，在决定处理某根血管时，必须明确该血管是肿瘤供血动脉还是过路动脉。时不时用罂粟碱明胶海绵湿敷过路动脉以防止出现血管痉挛。在分离M2段与肿瘤包膜的粘连时要使用高倍放大(下图)。虽然在影像学上常见肿瘤包绕血管，但更常见的是肿瘤与MCA之间依然存在完整的蛛网膜平面，足以将血管从肿瘤上完全游离。如果血管与肿瘤粘连过紧，可以在血管上留下小片肿瘤，以免产生血管痉挛。
图 12︰小心翻动肿瘤前方额底部分，寻找颅底的视神经和 ICA （上图），这点非常重要。沿着蝶骨嵴内侧的走行轮廓，术者可以大致确定视神经管和 ICA 的位置。下面的术中照片中，肿瘤的前部已经切除，视神经和颈动脉恰位于吸引器头端。电凝烧灼小脑幕缘的肿瘤残留。
图 13︰轻轻翻动肿瘤内侧膜并且进行锐性分离，可显露视神经和近端ICA，剪断镰状韧带游离视神经。可见从 ICA 后壁发出的后交通动脉，该动脉可以提示动眼神经大概的位置。如果肿瘤与神经或血管粘连非常紧密，应该避免暴力撕扯和钝性分离，可在神经或血管上留下一薄片肿瘤。无论如何轻柔地处理动眼神经和小脑幕上的肿瘤组织，大多数患者在术后都会出现短暂的III、IV颅神经麻痹。应尽可能避免电凝这些神经周围的小脑幕。
图 14︰然后将肿瘤后部包膜牵离颞叶，离断中颅窝前方的肿瘤基底。我更愿意说错“应该是它”100次，而不愿说对“原来是它”1次。肿瘤引起神经血管结构（特别是后交通动脉，脉络膜前动脉和动眼神经）移位，可以使其出现在非常意外的位置，在碰到出血而进行盲目电凝时可能引起损伤。基底池和脑干的内侧蛛网膜是完整的。
图 15︰尽力保护好瘤壁四周的蛛网膜层。为预防梗塞，我保护好每根穿支动脉，尽量减少骚扰。肿瘤全切除后，电凝肿瘤浸润的内侧型蝶骨嵴硬脑膜。如图所示为肿瘤切除后的神经血管结构。用小圆头剥离子探查视神经管，如果确定里头存在肿瘤，就切开镰状韧带，磨开神经管上壁，拽出管内的肿瘤。强行切除视神经上粘连的肿瘤，可能损伤视神经血供，使视力恶化。如果视神经上的肿瘤确实不易剥离，可以留一小片肿瘤在神经上，然后充分开放视神经管。动眼神经易于损伤，靠近操作时要小心，避免出现永久性神经麻痹。无需进入海绵窦操作。在脑膜瘤手术中，首次手术是外科治愈的最佳时机。因此，安全彻底地切除肿瘤是最合理的手术理念。然而，如果近端 ICA被肿瘤包裹和粘连，可以留下一薄片肿瘤。强行分离这些粘连的肿瘤往往会损伤源自ICA内侧壁，包括后交通和脉络膜前动脉，的小穿支动脉。我曾经非常不幸地碰到这种并发症。一名巨型内侧型蝶骨嵴脑膜瘤患者术后发生内囊后肢的梗死而导致偏瘫。因此我建议对肿瘤有血管粘连和包绕的颅底部分避免进行盲目操作。
图 16︰视神经已经减压，但残留包裹血管而且粘连特别紧或钙化的小片肿瘤，以避免损伤穿支血管（上图）。下方术中照片显示肿瘤包裹了脉络膜前动脉或是一支穿支动脉，这部分肿瘤不进行处理。其他注意事项纤维型脑膜瘤的手术分离极具挑战性，有必要采取其他技术手段将肿瘤与视神经和颈内动脉进行分离。
图 17:内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的纤维包膜不易翻动，要沿着ICA的长轴将肿瘤切成两块，然后分块切除。如图所示为刚暴露时的视神经和颈内动脉近端（上图）。将肿瘤沿ICA长轴劈开（下图），这种分块切除法有助于翻动和切除肿瘤的前后部。典型病例该患者右侧视力下降，诊断为大型内侧型蝶骨嵴脑膜瘤。
图18：第一行的MR显示肿瘤占位情况，CT显示眶顶骨质增生。首先进行硬膜外前床突切除将视神经减压，MCA远端分支游离后保护(第二行)。继续向颅底解剖分离，沿ICA劈开肿瘤，这样就可以翻动肿瘤(最下一行，左图)。深部的视神经孔处可以视神经，已经将管内的肿瘤彻底切除，使视神经彻底减压(最下一行，右图)。视神经孔脑膜瘤的切除由于视神经孔脑膜瘤发现时较小，手术切除更加简单。 该部位肿瘤一般不包裹血管，可是常紧贴在视路结构上。
图19:如图所示为右侧视神经孔的3型脑膜瘤（上图）。 硬膜外前床突切除开放视神经管上壁(中图)，以便硬膜下切开镰状韧带、分离视神经管中的肿瘤。切开硬膜，抬起额叶，可以看到肿瘤从视神经内侧向视神经管外生长（下图）。
图20：使用Karlin钩刀（Symmetric Surgical，Antioch，TN）将瘤侧镰状韧带朝向术者方向切开（上图）。锐性分离肿瘤的视神经管外部分，并用垂体活检钳取出（下图）。
图21: 保护细小的视交叉穿支动脉(上图)，对于视神经内侧的手术盲点，用斜角剥离子掏出视神经管内侧肿瘤（中图），直角剥离子探查视神经管远端确保减压彻底；也可使用小反光镜进行观察（下图）。关颅及术后护理使用小块颞肌填塞前床突磨除后的硬膜外空腔，以防止术后脑脊液漏。术后拔除腰大池引流管。术后监护类似于其他颅底脑膜瘤患者。术后MCA分支痉挛将引致严重后果，对于术后迟发性神经功能障碍在进行鉴别诊断时要高度怀疑血管痉挛，必要时可进行CTA检查。经验与教训彻底磨除硬膜外蝶骨嵴和前床突可在手术早期离断肿瘤血供并减压视神经。早期离断肿瘤血供，可以减少艰巨手术过程中的渗血，并保持术野清洁。避免在内侧神经血管结构周围进行电凝处理，这点譬如生命攸关。肿瘤包膜内侧有重要的神经血管结构，而且是术者的盲点。肿瘤内部减压和小心翻转肿瘤包膜是避免并发症的关键手法。所有的血管都要极力保护，可以在上面留一小片紧密粘连的肿瘤。别忘了还有颅底ICA的穿支动脉。DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch05.3Contributor: Andrew R. Conger, MD, MS原著作者: 编译者：，哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科，博士，主治医师。 审校：，兰州大学第二医院神经外科，博士，副主任医师，科副主任。终审：，中国人民解放军第421医院，神经外科，主任医师，博士。