Erdheim

Erdheim-Chester病(ECD)是原发性非Langerhan’s 组织细胞增生症的一种，罕见且病因不明，最初由Jakob Erdheim 和 William Chester在1930年提出，当时被描述成脂质肉芽肿病。常见于中老年患者（大于40岁），男性略多于女性，50%以上的患者可出现多系统受累表现，累及范围包括骨骼、腹膜后、肾脏、肺部、中枢神经系统、眼眶、心脏、胸腺、皮肤、鼻腔粘膜等。

影像检查包括X线、CT、MR等，对于该病多系统受累情况评估都具有作用。

对于骨骼系统受累，可采用X线、CT、MR等多种影像手段进行评估，典型表现双侧对称性长骨骨干及干骺端骨质硬化（骨皮质增厚、骨髓质斑片状硬化）, 成骨性改变为主,即表现为“补丁”征（Patchy Sign）。

腹膜后病变主要依靠CT及MRI，特征性表现包括：

（1）主动脉周围纤维化样改变 （是常见的血管浸润表现，且可从主动脉发展至各分支），表现为“主动脉包被”征（“Coated Aorta” Sign）；

（2）肾周脂肪浸润（肾周脂肪间隙对称性受累），表现为“多毛肾”（“Hairy kidney”）

呼吸系统病变主要通过CT评估，包括肺小叶间隔增厚、胸膜下结节、肺小叶中心性结节及磨玻璃密度结节（也可表现为沿支气管血管束分布），另可见胸膜增厚伴胸腔积液。

心脏受累主要通过CT及磁共振进行评估，主要表现为心包增厚(右室游离壁为著)、心包积液、心肌肥厚（右心房为著），可伴有冠脉受累。

中枢神经系统受累主要包括垂体、血管、脑膜、眼眶、颅骨及副鼻窦等，主要通过磁共振进行成像评估。

该病鉴别诊断包括炎性水肿性改变，淋巴瘤，癌性淋巴管炎，结节病，淀粉样变等。影像学显示骨、肾及心脏相关改变对于ECD诊断具有较强的提示作用。但诊断金标准为组织病理学检查，免疫组化CD1a (-)及CD68 ( )对于疾病诊断具有重要提示作用。

ECD治疗主要包括：干扰素-α、靶向治疗、糖皮质激素及细胞毒性药物等，预后不同患者差别较大，神经系统及心脏受累常提示预后较差。

总结

ECD是一种罕见的原发性非Langerhan’s 组织细胞增生症，主要表现为多系统、多器官受累，主要包括骨骼、腹膜后、肾脏、肺部、中枢神经系统、及心脏等。特征性影像表现包括几个典型征象：如“补丁”征、“主动脉包被”征及“多毛肾”等，免疫组化CD1a (-)及CD68 ( )对于疾病诊断具有重要提示作用。