肌骨影像论坛学习——脂肪硬化性软骨粘液纤维瘤

男，37岁，无明显诱因出现左侧髋关节隐痛30余天，一个月前Ｘ线平片意外发现左侧股骨头颈部病变。

Ｘ线平片及ＣＴ表现：

左侧股骨粗隆区见混杂密度病灶，内见较大范围骨化区（图１），周边见数个低密度囊变灶，略呈轮辐状排列，边界清楚，局部测得ＣＴ值约－１２８ＨＵ（图２）。

ＭＲＩ表现：囊内大量脂肪信号，部分小房可见粘液信号（图３），粘液成分在Ｔ２ＷＩ脂肪抑制图像上呈高信号（图４）；增强扫描可见间隔强化（图５）。

病理诊断： 脂肪硬化性软骨粘液纤维瘤

脂肪硬化性粘液纤维性肿瘤（liposclerosing myxofibrous tumor, LSMFT）是一种罕见的良性骨肿瘤样病变，好发于股骨粗隆间，大多数为意外发现，病变持续时间从几周到１０年不等。

组织学表现较为复杂，包括脂肪瘤区、编织骨、假Ｐａｇｅｔ＇ｓ和缺血性骨、纤维和黏液纤维区、类似于纤维发育不良的曲线状和环形骨等囊性改变。

影像学表现和发病部位具有特征性。

Ｘ线平片上多表现为不同程度的中央密度减低和周围硬化症的骨质破坏区；ＣＴ上可显示病变内更低密度的脂肪成分；ＭＲ多序列成像能更详细的体现病变内的粘液成分及不成熟脂肪成分，其在Ｔ２ＷＩ上呈更高的信号强度，由于钙化的存在，部分病变在Ｔ２ＷＩ上信号不均匀。在影像学上需与骨纤维异常增殖症（FDB）、非骨化性纤维瘤（NOF）、骨内脂肪瘤等鉴别。

ＦＤＢ是一种骨生长发育性疾病，影像学表现主要由病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定，密度／信号差异较大。ＬＳＭＦＴ应与单骨单发纤维成分型ＦＤＢ相鉴别。在Ｘ线平片及ＣＴ 上，ＦＤＢ主要表现为囊状透亮区，硬化边少见；而ＬＳＭＦＴ的硬化边范围较广；在ＭＲＩ上，ＦＤＢ在压脂序列上并未提示脂肪成分的存在，而ＬＳＭＦＴ的脂肪成分是其特征之一；ＦＤＢ 可发生病理性骨折，致骨关节畸形，而ＬＳＭＦＴ暂未见合并病理性骨折的报道。

ＮＯＦ是由少量胶原纤维和巨噬细胞组成的少见良性肿瘤，病灶长轴与骨髓腔长轴一致，多见于干骺端，不累及干骺线。ＬＳＭＦＴ应与不典型皮质型ＮＯＦ相鉴别。ＮＯＦ主要呈凹向髓腔的局限性低密度灶，边缘锐利，髓腔侧边缘可见半弧形硬化边，而ＬＳＭＦＴ硬化边范围较为广泛；在ＣＴ上，ＮＯＦ可见残余骨嵴，内无钙化等成分，但ＬＳＭＦＴ 内可见钙化；在ＭＲＩ上，ＮＯＦ信号比较均匀，而ＬＳＭＦＴ信号相对混杂不均。

骨内脂肪瘤的三个进化阶段表现：早期病变（Ⅰ和Ⅱ期）含大量脂肪组织，退化的病变（Ⅲ期）通常含少量残余脂肪，及继发性钙化和囊肿形成。在ＭＲＩ上，骨内脂肪瘤含成熟的脂肪成分，不含粘液成分，故压脂序列上脂肪信号明显均匀降低；而ＬＳＭＦＴ含粘液成分，且所含脂肪成分不成熟，故在压脂序列上信号呈不均匀降低，可以此排除脂肪瘤。

ＬＳＭＦＴ其实是一种生长缓慢的骨病变，术后也暂无转移或复发现象。ＬＳＭＦＴ在国内外报道罕见，其诊断依赖于影像学表现、穿刺活检和组织病理学特征。

以上病例仅供学习之用