2021版胶质瘤的分类

胶质瘤的分类

胶质瘤，是脑实质内的、最常见的原发性肿瘤。

胶质瘤的组织学特征，类似于正常胶质细胞(即星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞)，但迄今为止，胶质瘤的起源，不清楚。

成人颅内最常见的肿瘤，是脑转移癌。

成人颅内最常见的原发性肿瘤，是脑膜瘤。

胶质瘤的分类，不仅是基于组织病理学特征，也基于非常明确的分子学参数。

分子学特征的引入，对星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤的分类的影响最明显。这两类肿瘤现在合并为一类，称之为弥漫性胶质瘤。

星形细胞瘤，包括：弥漫性浸润性肿瘤，可能为Ⅱ级、Ⅲ级(间变性)和Ⅳ级(胶质母细胞瘤)。

特征性分子学异常，包括：IDH1/2突变和ATRX突变，常见于Ⅱ级和Ⅲ级的星形细胞肿瘤，与IDH野生型星形细胞肿瘤相比，有IDH1/2突变和ATRX突变的患者，生存期明显有改善。在IDH检测时代，对弥漫性胶质瘤而言，新的分级方法非常必要。

上图为右侧额叶少突胶质瘤

少突胶质细胞肿瘤，在光学显微镜下有极具特征性表现，但往往合并有符合星形细胞瘤特征的区域。

少突胶质细胞肿瘤的分子学异常，包括：IDH1/2突变、1p/19q共缺失，这二者共同定义了少突胶质细胞肿瘤。即：谈到少突胶质瘤，它必须包含IDH1/2突变、1p/19q共缺失。

有目共睹，少突胶质细胞肿瘤，比分化程度相当的星形细胞肿瘤的预后更加的好。

室管膜瘤，通常发生自衬于脑室表面的室管膜细胞或其附近。

一般认为，成人脊髓室管膜瘤，属于低级别肿瘤，但位于儿童颅后窝的室管膜瘤，通常表现为侵袭性病程。能细化室管膜瘤的分子方法，在不久的将来可能会重新改变室管膜瘤的分类。

胶质神经元肿瘤，是最常见的、同时集合了胶质瘤成分和兼具神经元分化的低级别肿瘤。最常见的胶质神经元肿瘤是，神经节胶质瘤。