【广西群读片系列】 肺血管炎那些事儿
血管炎
病 例 资 料
微信群讨论
go and see:
老年女性，亚急性起病，胸痛13天，发热3天，炎症指标及CRP明显升高，PCT轻度升高，胸部ct可见右肺中叶及左肺尖后段及舌段沿着支气管分布的实变影，肺容积缩小，支气管扭曲，考虑感染性肉芽肿，结核与真菌其中一个，卫星病灶不明显，我觉得马尼可能性大。
一切∮随缘:
双肺多发斑片状、结节状密度增高影，边缘清楚，部分边缘毛糙，延支气管血管束周围生长，支气管受包绕，呈支气管充气征，左侧腋窝及颈部淋巴结肿大，临床：62岁女性，起病13天，CRP及白细胞增高，结合临床及影像考虑：1：淋巴瘤2：马尔尼菲青霉菌(本例皮肤，肺部，淋巴结受累)3：NTM
红星:
没有增强：女性，62岁 主诉：胸痛13天，发热3天、现病史：13天前开始无明显诱因下出现胸痛，伴胸闷、干咳、气 促。从病史判断，首发症状应该肺部炎症短时间内来诊。影像学左肺舌叶实性团块，具有支气管截断，周围见斑点及磨玻璃样影，叶间裂收缩，周围淋巴管见结节状或串珠状改变，肺门纵隔及腹主动脉旁肿大淋巴结，右肺中叶炎症。另外右肺上叶见一分叶状结节影，具有毛刺征及晕征。整体考虑：左肺周围型肺癌（浸润性腺癌）并纵隔肺门及腹主动脉淋巴结转移、癌性淋巴管炎、右肺内转移，伴舌叶、中叶炎症。鉴别诊断：淋巴瘤？
离殇??:
淋巴瘤？左侧腋窝好像也有很多增大得淋巴结
秦化君:
右肺上腺癌？双肺近胸膜病灶肺栓塞？淋巴瘤？
傅昌瑜:
各位老师，病史有没有什么特点？干咳、气促、入院时呼吸次数达33次。能够提示什么呢？
wonderful:
充气支气管征扩张型 又发热 不是淋巴瘤还能是啥
雪狐7305:
胸痛13天，发热3天，双肺多发以双上肺和右中叶为主的病灶，其内有支气管扩张，左肺体积缩小，伴有肺门、纵隔、腋窝和颈部淋巴结肿大，可惜没有强化窗，腋窝淋巴结活检提示慢性炎，结核可能，故仍然考虑感染性病变可能性大，结核？广西的病例必须还要考虑马尔尼菲可能。淋巴瘤待删
错过:
女性患者，双肺多发结节，发热，炎性指标高，CT示左肺团块状病灶，支气管先扩张，考虑炎性肉芽肿可能性大，TB可能，鉴别马尼及淋巴病瘤
蔡笑燕:
炎性指标很高呀，又有发热，感染首选，马尼？NTM？淋巴瘤？
尘缘:
不是广西的病例，我会直接鉴别淋巴瘤和结核，淋巴瘤排前面，广西的，就鉴别淋巴瘤和马尼。而且把马尼考虑在第一吧。其他部位腺癌伴肺转移，或者血管炎吧。
刘华丽:
奴卡？
哦落花时节:
老年女性，右肺上叶结节影伴双肺散在片状影，片影内见充气支气管，纵隔淋巴结不大，良性:OP，恶性淋巴瘤或小细胞
没意见:
发热，感染表现，需要加个马尼，NTM，肺内病变时间应该比较久了
大雄:
淋巴结都切了活检 居然没确诊，就报了一个慢性炎症
雪狐7305:
病史有啥端倪？急性起病，胸痛气促，后来出现发热，中间用药后出现过皮疹和一过性意识改变
安智轩:
女性考虑乳腺癌转移？左侧腋窝淋巴结也太大了吧。急性发病解释不了，皮肌炎？
雪狐7305:
是先有淋巴结肿大再进行的活检，隐球吗？能产生肉芽肿炎又容易累及淋巴结的真菌除了马尼，还有隐球
安智轩:
考虑血管炎
wonderful:
血管炎也不符合
丁啸:
肺栓塞了？
雪狐7305:
肺栓塞不能解释全貌。肺栓塞解释不了全身多处淋巴结肿大
尘缘:
栓塞解释不了淋巴结
傅昌瑜:
气促、呼吸频率快，加上干咳，要注意间质来源疾病（血管、淋巴）及肺栓塞
冥冥之中:
影像上表现，多发、沿支气管血管束分布，叶段分布没问题吧，间质来源，临床也支持
不吝慷慨:
SLE没有考虑的吧
wonderful:
这个支气管是不是太僵直了点。没有正常支气管那种自然走形
傅昌瑜:
答 案 揭 晓
一切∮随缘:
血管炎可以解释淋巴结?
冥冥之中:
这个影像上先定到间质来源，炎性病变，有磨玻璃，基本上就隐球跟血管炎了。隐球的分布不太符合，这个主要是支气管血管周围分布
安智轩:
尘缘:
怎么排除结核和其他感染？淋巴结和肺内大病灶没有证实。
雪狐7305:
没有做病原学检查？
冥冥之中:
淋巴结活检了，这个病史排除了一般感染吧，抗感染症状没有好转
尘缘:
所以凭一个就排除了恶性，还是太绝对。
冥冥之中:
肺内病变没有恶性特点啊，只有淋巴瘤影像表现可以这样，但是病史就不支持了，我不懂临床，我猜测是不是血管炎，累及血管，累及血液-气体交换，然后呼吸被动增加。我觉得影像上，这种变现跟OP鉴别的是磨玻璃，OP应该没有什么磨玻璃了
大雄:
除非是DAH
尘缘:
@李双喜，阳朔县人民医院影像科 ＯＰ伴慢性炎吸收期可以有GGO的
丁啸:
这个淋巴结病理也报的aca血管炎，结果应该问题不大，
冥冥之中:
嗯，除了淋巴结，影像跟临床都符合血管炎，现在知道淋巴结也可以了
go and see:
CRP及白细胞如此高，太不理解了
覃雪军:
这个病例是学生提供，说是复查有好转；这个看片能看出血管炎确实很厉害，血管炎发病率不低，有的全身损害肺部却不明显，自身免疫抗体应该作为常规检查
L:
各位老师，血管炎这个病人我们出院的时候给她用了激素和环磷酰胺，7月份有返院复查胸部CT是有好转的，等我明天给大家放上片子
尘缘:
@刘彤-广西区医院呼吸 有复查，就有说服力，好病例，疾病谱会想到这个。只是觉得淋巴结肿大，可能性太小了。以后就不会因为淋巴结肿大，直接排除这个了，还是会纳入疾病谱鉴别
冥冥之中:
没有临床病史，只给影像，会想到淋巴瘤、OP、血管炎，隐球。我会考虑淋巴瘤>OP>隐球>血管炎，不对，我不会考虑到血管炎，因为那几个淋巴结，会排除掉工作中我只会下到炎症，在进一步就是炎性肉芽肿，结合临床
zyf:
应该是二元论吧！血管炎合并慢性感染才会导致淋巴结肿大。
尘缘:
@朱勇峰长沙市中心医院 这不一定，血管炎也可以有炎性渗出，有肉芽肿增生，同时就会有巨噬细胞参与吞噬，吞噬的回流过多，也会引起淋巴结反应性增生。
丁啸:
不是，他的淋巴结病理支持anca，就是血管炎导致的淋巴结肿大
L:
后来医院我们会诊了外院淋巴结病理片，还是符合肉芽肿性炎
尘缘:
这个病理本身就有淋巴组织增生，这也是淋巴结会肿大的原因之一:
冥冥之中:
@刘彤-广西区医院呼吸 刘老师想着发一下后续复查的影像啊
傅昌瑜:
覃雪军:
ANCA阳性基本不会漏诊，只是看最后是那个类型。ANCA阴性就有一点麻烦，到处取病理
傅昌瑜:
马后炮：支气管血管束病灶，加上干咳、气促症状——来源于淋巴、血管系统，肺内有肉芽肿、实变、GGO等多样病变，这样的淋巴瘤不常见吧，那血管炎可能性就大了。
冥冥之中:
肺部多发病变，有收缩、有磨玻璃，在沿血管分布，要想到血管炎
L:
各位老师，这是血管炎病人吃了半个月激素和环磷酰胺后复查胸部CT比对，病灶明显缩小。
肺血管炎那些事
与影像科关系密切的肺部ANCA相关性血管炎，偶然的出现，常常会出其不意，让人措手不及！之所以如此，是因为其影像学表现的花样繁多：
1.血管炎导致的往往是多器官组织的损害，肺部的损害往往也是多灶的。
2.血管炎常常带来血管周围肺间质的改变，小叶间隔的增厚，支气管血管束的增粗。
3.血管炎常因血管的闭塞引发肺组织的梗死，出现肺实变影、磨玻璃影、反晕、结节影、坏死空洞（24%）、修复等一系列表现。
4.损害累及支气管可引发支气管狭窄，肺不张等，也可出现支气管扩张（19%）。
5.常常造成肺泡积血。
6.可引发胸水（19%）。
7.可引起淋巴结增大（14%）。毕竟血管无处不在。
阴影的形成机制远较一般的社区性肺炎等等复杂。
当这些花样百出的改变轮番出现在我们的视野中，也许我们会警惕血管炎的存在了……
应当留意以下线索
1.常为双肺多发结节影、块影或实变影、磨玻璃影等，具多形性。病灶边界可清楚可模糊，数目很少超过十个，偶尔会有单发病灶。
2.两厘米以上病灶易出现空洞，洞壁偏厚，单腔或多腔，腔内可有不规则实性成份结节（孤岛）、血管穿行及液平等。
3.可有血管束增粗、空气支气管征及支气管壁增厚。气管狭窄多位于声门下，这个女性多见。
4.抗菌药使用无效，病灶短至一两周内即可发生变化，可以此起彼伏（多变性），空腔病灶可以变薄。部分结节未经治疗可以在几个月内消失，不著痕迹。
5.临床鼻及鼻窦炎症、溃疡，尤其是鼻中隔穿孔，鼻骨破坏等有较强提示意义。中耳乳突炎临床也非常常见，须仔细询问病史排除既往早已存在的慢性中耳乳突炎。
6.部分患者因咯血被临床医师所重视。
7.cANCA、pANCA、MPO及肾功能检查非常重要，ANCA与之具有90%相关性。
8.强调病理活检的重要性，常需要多点或多次取材。
9.鉴别诊断主要有淋巴瘤样肉芽肿、肺出血-肾炎综合征以及其他血管炎等。
编辑：刘雪梅
审核：徐 晓
病例提供：广西壮族自治区人民医院 呼吸与危重症医学科 刘彤