儿童颈部罕见包块之【异位胸腺】

大部分人应该都听说过“胸腺”组织，但是【胸腺异位】则鲜为人知。顾名思义，就是胸腺组织“迷走”到了它不该出现的部位。临床上，儿童的异位胸腺很罕见，即使是医生，也可能始料未及。

对于婴幼儿及儿童来说，胸腺是比较重要的免疫器官，在出生时其重量为12-15g，青春期左右达到最大重量40g（一般发育至12岁左右），随后逐渐退化并持续在萎缩状态至老年。胸腺主要参与淋巴细胞的加工及成熟，在释放进入循环时变成T淋巴细胞。首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科张宏涛

正常胸腺主要位于前纵隔内，覆盖在心包和心底大血管之上。胸腺在胚胎时期起源于第三、第四咽囊腹侧内胚层上皮，并从颈前部下移至前纵隔（下颌角至胸腔纵膈，自上而下）。如胸腺发育的这个下降过程出了岔子，胸腺的一叶或二叶仅部分下降或完全未下降，便有可能形成异位胸腺。

（图源文章张艳红,洪蜜蜜,钟晓红.超声在小儿颈部异位胸腺诊断中的应用价值[J].中国继续医学教育,2016,8(32):58-59. DOI:10.3969/j.issn.1674-9308.2016.32.031.）

异位胸腺常见的部位是在颈部，以左侧多见，男性患儿多见，个别病例出现双侧对称颈部异位胸腺。异位胸腺组织可与纵隔正常的胸腺组织相连续， 也可以二者独立存在。胸腺完全未下降，则会在颈部形成迷走胸腺，这种情况非常罕见。

这类患儿临床上很少数出现症状，大部分仅表现为颈部或甲状腺周围（常见左侧甲状腺叶的下方）无痛性肿块，包块表面光滑，可逐渐增大，质中，活动可。仅有10%的患者可能出现疼痛、喘鸣、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等压迫症状。出现症状与否与异位胸腺位置及大小等相关。

（上图箭头示颈部异位胸腺，小三角指示正常胸腺）

因为本病临床罕见，所以大部分情况下术前无法完全确诊，在怀疑异位胸腺时，术前要积极明确纵膈内有无正常胸腺组织存在，因为如果是完全独立存在的异位胸腺，那么胸腺的摘除，可能会导致患儿淋巴细胞成熟障碍及免疫功能下降，对于这种情况，如果患儿没有临床症状，可不予手术，待其自然萎缩即可。

而如果确认纵膈内有正常胸腺了，那么怀疑异位胸腺的肿物便可手术切除了，而最终的病理结果，才能明确它到底是不是异位胸腺。对于一些成年人来说，颈部异位胸腺部分可形成胸腺瘤 ，10％-15％临床表现为肌无力的症状 ，对于这部分患者，异位胸腺自然也应该切除。

总得来说，异位胸腺的术前正确诊断并确认纵隔胸腺是必要的，术前的B超，CT增强及MR等影像学检查手段可以确切定位纵隔胸腺和肿物。