病例欣赏:咽旁间隙基底细胞腺瘤!
咽旁间隙基底细胞腺瘤
杭州市第二人民医院
唐栋
病史:女,64岁,头晕半年,意外发现右咽旁占位。
一、概述:
涎腺基底细胞腺瘤是1991年WHO涎腺肿瘤分类中腺瘤的一种,它是由单一的基底样细胞构成并有清晰的基底细胞层,有清晰的基底膜样结构,而缺乏间质或软骨样基质,又称基底样单形性腺瘤。
组织学上根据细胞生长方式又分为4种亚型:实性、小管型、网状型和膜型。
二、临床表现:
腮腺基底细胞腺瘤同其他腮腺良性腺瘤的临床表现相似,大多数患者表现为无意中发现耳垂下无痛、可移动肿物而就诊。文献报道最常见于60岁以上女性,平均年龄约58岁,比多形性腺瘤发病年龄平均要晚10年左右,男女发病率之比约1:2。
三、影像特点:
(1)一般较小,要小于多形性腺瘤。
(2)多为类圆形或浅分叶状,边界清楚,有稍低密度(或低信号)包膜。
(3)肿瘤的实性部分为T2WI低信号,与多形性腺瘤及腺淋巴瘤的T2WI高信号不同,推断可能的原因是肿瘤的细胞成分多 ,排列紧密 ,而缺乏多形性腺瘤所含有的黏液及软骨样基质。
(4)肿瘤血供丰富,增强表现为实性部分明显强化(文献报道最大强化者CT值增加约101HU),CT平扫见片状高密度影,为出血灶,这与肿瘤的病理特点相关,病理上基底细胞腺瘤具有特征性较多的沿内皮排列的血管网,主要是毛细血管和静脉,这就可以解释肿瘤实性部分强化及肿瘤内出血的原因。
(5)肿瘤壁结节及瘤内不强化低密度区,壁结节在病理上主要为基底细胞巢围成的小管状结构。Jang等认为较大的囊性区可能为肿瘤的囊变或出血,小的裂隙状、卫星状不强化区为由包膜深入到肿瘤内的胶原纤维组织。
四、鉴别诊断:
腮腺基底细胞腺瘤为腮腺内良性肿瘤,发生率低,要同常见的腮腺内良性肿瘤及低度恶性肿瘤鉴别。
(1)多形性腺瘤:发病年龄较轻(平均约42岁),比基底细胞腺瘤平均早10年;CT、MRI表现为密度(或信号)不均匀 ,典型者为T1WI明显高信号;分叶多见;动态增强检查表现为持续强化,而基底细胞腺瘤表现为早期强化,晚期消退。
(2)腺淋巴瘤:多见于老年男性患者(一般>50岁),多发;T2WI及T1WI表现为中等信号,有时T1WI表现为片状高信号。
(3)低度恶性肿瘤(表皮样黏液癌、腺样囊性癌):呈浸润性生长,包膜不完整,但有时也可表现为边界较清楚,此时难以与良性肿瘤鉴别。文献报道发现动态增强曲线有助于鉴别。
五、手术方式:
主要治疗方式是手术切除,且可行肿瘤挖除,不需行腮腺浅叶切除,术后复发率要远低于多形性腺瘤(约32.5%) ,可能的原因为多形性腺瘤呈伪足样向周围浸润,手术难以完全切除,而基底细胞腺瘤缺乏伪足样浸润,但文献报道膜型基底细胞腺瘤术后复发率较高(25.0%~37.0%),可能是因为这种类型的肿瘤呈多中心、分叶状生长,且包膜不完整一。
有以下影像表现,且位置又在咽旁间隙,一定得想到基底细胞腺瘤:
年龄较大的女性患者,腮腺浅叶内单发类圆形、边界清楚的病灶,CT增强表现为薄壁环形明显强化且有壁结节,MRI表现为短T1、长T2信号 ,增强后内见裂隙样、小片状低信号。
参考文献:
刘春玲,黄飚,周正根等,腮腺基底细胞腺瘤的CT和MRI特点,中华放射学杂志,2009,43(6):600-603.