一例世界罕见的巨大中枢后颅凹肠源性囊肿诊治

肠源性囊肿（neurenteric cyst NC） 是一种少见的先天性、发育性畸形囊肿，是否有类似于胃肠道或呼吸道上皮能分泌黏液的囊肿。中枢神经系统肠源性囊肿极少见，全世界仅见少数个案报道而且多发生在脊髓部位，发生在后颅凹肠源性囊肿则更为罕见。

对一例世界上最大的中国妇女后颅凹肠源性囊肿进行了临床治疗和联合诊断。研究发表在Journal of Clinical Neuroscience 上。后颅凹肠源性囊肿临床症状为头痛, 持续性或间歇性, 可伴有步态不稳, 共济失调和精神、人格异常。无明确诱因出现后枕部胀痛, 呈间断性发作, 头低位时加重。用力后疼痛加剧, 且发作频繁。合并走路不稳, 下肢无力。头晕并呕吐。手术见囊壁薄而光滑完整, 内容物呈褐黄色或灰白色的致密黏液胶冻样物, 内含有浓稠的高蛋白成分。术后恢复良好。

肠源性囊肿 是一种少见的内胚层发育障碍所引起的先天性发育畸形，发病机制目前尚不清楚。为临床罕见的胚胎残留组织肿瘤，是发育过程中的变异畸形。1934年首次报道，其发生机制至今仍不十分清楚，认为与胚胎第3周时原始神经肠管、神经管和脊索变异和形成不完全有关，从而形成沟通外胚层和内胚层的神经源性瘘管。肠源性囊肿 因其并非真正肿瘤，不在2000 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类中。中枢神经系统EC 好发于颈胸段椎管内，肠源性囊肿 发生于颅内极罕见，多数位于颅后窝及鞍区等部位。组织学特点肠源性囊肿 构成囊壁的上皮细胞可为单层扁平、立方、柱状上皮、假复层柱状上皮、复层扁平上皮等，可含有黏液腺和浆液腺；囊肿壁外层为纤维结缔组织，部分病例可见黑色素、软骨、平滑肌、脂肪、钙化等。根据囊肿壁的组织来源，分为3种类型：A 型：单纯型，囊肿内衬单层、假复层立方或柱状上皮，有或无纤毛，可含有数量不等的杯状细胞，上皮紧贴基底膜，囊壁为菲薄的血管结缔组织。B 型：除A 型表现外，可见胃肠管和支气管发育过程中的一些成分，包括黏液腺、浆液腺、平滑肌、横纹肌、脂肪、软骨等组织成分。C 型：除具备B 型特征外，还含有室管膜及神经胶质组织。参照此种分类方法，本组研究所观察的中枢神经系统EC 属于A 型。MRI 特点肠源性囊肿 的MRI 信号强度取决于内容物成分，如含较多蛋白质成分，平扫T1WI 可呈高信号和T2WI 低信号。MRI 轴位图像显示囊肿与脊髓界面呈锐角至钝角，病灶镶嵌在脊髓中形成特征性的“脊髓嵌入征”，具有鉴别诊断价值。

而其他髓外硬膜下占位压迫脊髓以弧形压迹为主。可见“脊髓嵌入征”。颅内肠源性囊肿 极为罕见，多位于颅后窝桥前池，斜坡、四叠体池、颅前窝、大脑凸面等亦有报道，鉴别诊断肠源性囊肿 需与下述疾病进行鉴别：①胚胎性肿瘤（表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤）：属于先天性肿瘤，多位于胸腰段椎管内和圆锥马尾部，其内常含有胆固醇成分，影像学信号均匀或不均，囊壁可有强化，无“脊髓镶嵌征”。②蛛网膜囊肿：EC 多位于脊髓腹侧，MRI 轴位显示：囊肿镶嵌在脊髓中呈“脊髓嵌入征”，而蛛网膜囊肿多位于脊髓侧方或背侧，可向椎间孔延伸，一般没有“脊髓嵌入征”征象。EC 病人常有多次疼痛加重缓解的过程，而蛛网膜囊肿一般为慢性病程，病人多无加重缓解的过程。③囊性神经鞘瘤：一般沿神经根走行分布，肿瘤可穿越椎间孔导致椎间孔扩张，并沿椎管内外生长呈“哑铃征”，增强后囊壁及实性成分可强化。颅内肠源性囊肿 极为罕见，需与以下疾病鉴别：①表皮样囊肿：常呈“钻缝样生长”，易包绕神经、血管，好发于桥小脑角区，T1WI 信号高于EC，DWI 呈混杂信号，可与EC 鉴别。EC 表现为膨胀性生长并推挤神经、血管。②蛛网膜囊肿：往往伴有骨质吸收、变薄或膨隆征象，MRI 信号与脑脊液一致；而EC 因含蛋白性液体造成DWI 呈高信号。③Rathke 囊肿：多位于鞍内，腺垂体与神经垂体之间，大者可由鞍内延伸至鞍上。EC 多位于鞍上。