DESS序列在儿童血友病性关节炎中的应用

透明软骨在儿童骨肌系统发育中发挥着非常重要的作用，儿童的透明软骨主要有三种：关节软骨、骺软骨以及骺线板。骺软骨及骺线板的主要作用是促进软骨内成骨，是儿童长骨发育的主要形式之一，而关节软骨则对关节的应力起到缓冲和转换的作用。因此儿童的软骨病变不容小觑，它将直接影响着儿童骨骼发育，严重时甚至会造成肢体残疾。

三维的各向同性高分辨序列在儿童关节成像中显得尤为重要，它可以在一次采集后进行任意平面多维观察，对于细小病变的发现更为敏感。DESS (dual echo study steady state)双回波稳态序列是西门子独有的一种3D序列，它在一个TR时间内同时采集FISP梯度回波和PSIF刺激回波两种回波信号，因此在获得重T2权重的同时还可以获得较高的信噪比，对软骨的显示尤有优势。在关节结构中，关节液显示出高信号，而关节透明软骨呈现中高等信号，与周围的骨及肌肉、韧带、关节盘等软组织形成层次丰富的对比。利用它可以更敏感发现关节软骨细小的损伤性病变或退行性病变，提高病变的检出率和准确性。

病史：8岁，男，确诊血友病8年，全身疼痛，以膝关节和肘关节为重。行膝关节和肘关节磁共振检查。

膝关节：左膝髌上囊及腘窝内滑膜增厚，并可见片絮状等T1短T2信号影，（3分），髌上囊及关节腔内见游离液性信号影（2分），左侧股骨远端内侧髁软骨下可见多个小囊影（1分），左侧胫骨近端可见小片状长T2信号影。

诊断：血友病性关节炎，IPSG评分6分。

肘关节：右肘关节少量积液（1分），右肘关节间隙明显变窄，关节软骨变薄，不连续（1分）、右肱骨远端骨骺、右桡骨近端股沟可见小囊变（2分）、右肘关节背侧可见小片状长T1短T2异常信号影，提示含铁血黄素沉积（1分）

诊断：膝关节血友病性关节炎，IPSG评分6分，肘关节血友病性关节炎，IPSG评分5分。

血友病性关节炎是儿童非细菌性关节炎中一种常见类型，它是血友病患儿的关节内反复出血造成的关节退行性变，早期关节软组织肿胀、关节间隙增宽，可伴含铁血黄素沉积；中期出现慢性滑膜炎、关节软骨破坏；晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。磁共振成像是目前公认的用于全面评价关节改变的金标准，尤其是在软骨评估方面。对此世界血友病联盟（World Federal of Hemophilia, WFH）国际血友病预防治疗研究组（InternationalProphylaxis Study Group, IPSG）于2012年制定了全面量化评估血友病性关节炎的评分标准，对关节炎严重程度行细致评分，总分为17分。分数越高，代表严重程度越高，IPSG评分对患儿的治疗方案制定、疗效随访以及愈后起到指导作用。

3D DESS以高空间分辨率和对关节透明软骨、韧带周围积液以及增厚的滑膜的优异显示能力，尤其是对软骨的微小损伤较常规序列更佳敏感，提高了血友病性关节炎的IPSG评分的精确度，从而对血友病性关节炎的诊治进行更加全面的评估。

特别鸣谢：深圳市儿童医院放射科提供病例

注：①曾伟彬：深圳市儿童医院放射科医生，主治医师