极简医学星形细胞脑瘤
极简医学──星形细胞脑瘤
Astrocytic brain tumours
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星形胶质细胞,为大脑和神经元提供结构和代谢支持。
具有调节细胞外空间的离子浓度,调节突触传递,捕获和释放神经递质的功能。
星形胶质细胞,还是血脑屏障不可或缺的组成部分。
定义
星形细胞脑瘤,就是来源于星形胶质细胞的原发性脑肿瘤。
诱因
除了罕见的家族性综合征、如神经纤维瘤病,和既往头颅放射治疗外,没有明确的诱发因素。
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分类
①边界很清楚的星形细胞肿瘤
包括:多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤。都具有清晰的边缘,是良性的,通常仅通过手术切除就能治疗。
②边界不清楚的星形细胞肿瘤
弥漫性星形细胞瘤(Ⅱ~Ⅳ级),代表了一系列相似的、高度侵润性的疾病;低级别病变,不可避免地会进展为高级别病变。通常,具有共同的分子遗传异常。
流行病学
每年,英国约有4400人被确诊为恶性脑瘤。在欧洲,胶质母细胞瘤的发病率,估计约为3.55例/10万。芬兰的数据表明,不到1/4的胶质瘤被归类为Ⅱ~Ⅲ级星形细胞瘤。
一般来说,星形细胞瘤,在工业化国家、和白人中更常见。男性略占优势。
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毛细胞星形细胞瘤
归于WHO I级,在美国的发病率为0.35/10万,每年约有1100例新发病例。最常见于0~9岁,在10~19岁之间发病率呈现下降趋势。当与1型神经纤维瘤病相关时,毛细胞星形细胞瘤具有更良性的生物学行为。
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室管膜下巨细胞瘤
归于WHO I级,是结节性硬化症的表现之一,据报道在这些患者中有6%~15%会发生此瘤。这些肿瘤通常会发生在室间孔区域,表现为进行性增大的室管膜下结节,在生命的第2个10年更常见。
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多形性黄色星形细胞瘤
归于WHOⅡ级,占不到 1%的所有星形细胞瘤,平均年龄为22岁。典型地,这些肿瘤是浅表的和囊性的,最常见的位于颞叶。2/3的病人患有癫痫。
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弥漫性星形细胞瘤
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归于WHOⅡ级,在美国的发病率为0.46/10万,每年约有1500例新病例,患病率为4.7/10万。确诊时的平均年龄为42岁,男女比例为1.3:1。这些肿瘤约占所有星形细胞脑肿瘤的35%。
间变星形细胞瘤
归于WHOⅢ级,在美国的发病率为每年0.41/10万。确诊时的平均年龄为53岁,男女比例为1.3:1。
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胶质母细胞瘤
归于WHOⅣ级,在美国的发病率为每年3.21/10万,患病率为9.23/10万。确诊时的平均年龄为65岁,男女比例为1.6:1。它占所有星形细胞肿瘤的50%~60%。
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治疗原则
治疗方法因肿瘤级别和分子特征而异,包括:最大限度的手术切除、或联合放疗和/或化疗。
预后
低级别的星形细胞瘤(I级和Ⅱ级),往往出现在年轻患者中,预后较好。
高级别星形细胞瘤(Ⅲ级和Ⅳ级),通常出现在年长患者中,预后较差。