本文通过一个病例,带你全面了解中脑梗死综合征,将对你临床有较大帮助。患者男,68岁,10天前行走时突然出现复视、行走不稳,行走向右侧倾斜,右侧肢体活动笨拙,逐渐加重,伴左眼睑下垂。无视物旋转,无口角歪斜,无饮水呛咳、吞咽困难,无肢体麻木、无力。
既往史:既往糖尿病史3年,口服药物治疗(具体用药不详),未监测血糖。神经系统查体:神志清楚,言语流利,认知正常。左眼睑下垂,左侧瞳孔直径4mm,对光反射迟钝。右侧瞳孔直径3mm,对光反射灵敏。左眼外斜位,内收、上视、下视受限。右眼各方向运动充分,无眼球震颤。余颅神经查体阴性。双侧肢体深浅感觉对称存在,四肢肌力5级,右侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验(+),生理反射存在,病理反射未引出。颈软。
小脑发出的传出纤维经过小脑上脚,在Wernekink连合交叉,至对侧红核后投射至丘脑(齿状核-红核-丘脑束)。由丘脑传递至大脑皮质运动区和前运动区(丘脑皮质束)。从大脑皮质发出的冲动经过脑桥核至小脑皮质(皮质-脑桥-小脑束),由此形成一个环路。
患者出现右侧小脑性共济失调和左侧动眼神经麻痹,呈交叉性(考虑同侧动眼神经麻痹+对称小脑性共济失调),综合以上分析可定位于中脑层面。▎定性诊断:患者老年男性,急性起病,症状突发,出现局灶性神经功能缺损体征。既往有糖尿病危险因素。入院颅脑CT未见高密度征象,考虑缺血性脑卒中-中脑梗死可能。法国精神病学家及神经病学家Claude于1912年首次描述同侧动眼神经麻痹、对侧协同动作不能,由此产生了以他名字命名的综合征-Claude综合征。损害中脑结构包括同侧的动眼神经束、红核及小脑上脚。
中脑-上丘层面
将影像与解剖图谱对应:累及结构包括左侧红核、动眼神经、动眼神经亚核和部分网状结构。红核位于中脑四叠体层面,而小脑上脚位于脑桥背侧上部,小脑红核束是由后下向前上方向走形(见下图)。出现对侧小脑性共济失调可以用红核受累解释(已经发生了交叉)。而经齿状核传出至小脑上脚的纤维尚未交叉,小脑上脚受累出现的应该是同侧小脑性共济失调。
关于Claude综合征,主要受累应该是红核,或是已经经小脑上脚交叉至对侧的小脑红核束,而不是小脑上脚。
①动眼神经根纤维:同侧动眼神经麻痹、瞳孔扩大;②皮质桥束:对侧共济失调;③皮质核束:对侧核上性面舌瘫;④皮质脊髓束:对侧痉挛性偏瘫;⑤黑质:运动障碍(帕金森综合征)。
动眼神经根纤维:同侧动眼神经麻痹、瞳孔扩大;内侧丘系:同侧触觉、位置觉、震动觉、辨别觉减退;红核:对侧肢体舞蹈、手足徐动及共济失调;黑质:对侧强直、震颤。
垂直注视麻痹、光反射-近反射分离、向上注视时辐辏性眼震、眼睑回缩、反向偏斜。病灶累及中脑网状结构包括嘴侧内侧纵束间质核(RIMLF)及与其联系的Cajal间质核(INC)和Darkschewitsch核(ND),还有后连和(PC)(见下图)。
双侧小脑性共济失调,伴或不伴有眼外肌麻痹、腭肌阵挛及嗜睡。病灶位于中脑导水管前方中脑下部旁正中区。受累结构主要为Wernekink连合、内侧纵束、网状结构。
1. 皮质脊髓束 2.内侧丘系 3.内侧纵束 4.网状结构 20.Wernekink连合 21.黑质 22.下丘 23.滑车神经核 27.乳头体28.视束 45.小脑山顶 47.中央小叶