可逆性脑血管收缩综合征
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的诊断需要完善的实验室检查和影像检查,非侵入性MRI有利于RCVS与中枢神经系统血管炎及动脉瘤性蛛网膜下腔出血的鉴别,高分辨率MRI血管壁影像(vessel wall imaging ,VWI)可有效鉴别RCVS和原发性中枢神经系统血管炎。
RCVS主要表现突然严重头痛,脑脊液细胞及蛋白正常或者轻度升高,血沉及C反应蛋白正常。
CTA和MRA表现中、大动脉串珠样改变,但串珠样改变不是RCVS的特异表现,很多血管炎和血管病有串珠样改变.而且RCVS串珠样改变在不同检查时期严重性和分布不同,有病灶可好转,有的病灶可加重.发病4-5天一般动脉串珠改变不明显,1 /3患者发病7天内无血管异常发现,推测可能为发病初期小血管或者周边血管损害所致,随着疾病进展由小动脉发展到中至大动脉。
TCD可见Willis近端大动脉平均及峰值血流增速,和MRA或者CTA一样,大约12周左右血管彻底恢复正常.
VWI序列Willis近端血管壁厚1-2mm,RCVS和血管炎患者血管壁增厚,但是仅仅血管炎患者血管壁强化,因为RCVS血管壁没有炎症浸润,所以血管壁轻度强化或者不强化.
55女性,雷击样头痛、进展型左肢体无力,诊断RCVS. A双侧半卵圆中心及左后顶叶梗死.B双侧大脑前及大脑中动脉弥漫性狭窄.C血管壁增厚、轻度强化.D随访恢复正常血管.
35岁男性,Behcet血管炎病史,A图右侧丘脑及内囊后肢梗死B图右大脑中动脉M1段狭窄及大脑后动脉P1闭塞C右侧大脑后动脉扩大、强化.D图右大脑中动脉(MCA)环状、轨道样强化.
严重RCVS和原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)鉴别
在临床表现和影像学检查中有很多相似地方,很难鉴别,由于两者的治疗方案不同,RCVS以支持对症治疗为主,PACNS必须激素辅以细胞毒性药物治疗,药物应用早晚影响预后 ,如果疾病早期激素未及时应用,预后较差,病情爆发性加重,由此看出正确诊断尤其重要。
RCVS患者头痛发病,突然开始的雷击样头痛,PACNS患者头痛缓和,缓慢发病. RCVS中青年发病,PACNS常发生于老年男性。脑脊液RCVS蛋白和细胞轻度升高,PACNS蛋白常>100mg/dl.
PACNS患者的MRI早期表现多灶、新旧不等梗死灶,RCVS早期梗死灶不明显,晚期出现多灶性梗死灶,而且RCVS具有后部可逆脑病及皮层蛛网膜出血特点,PACNS很少见。
中、远端血管的狭窄和不规则形态不能区别RCVS和血管炎,且传统血管成像(MRA CTA)对血管炎敏感性仅为20-60%。 也有学者认为离心性狭窄和早期快速出现的动脉闭塞是PACNS表现,有待进一步证实。
59岁男性,癫痫病史,血管造影,PACNS. A图右侧大脑前动脉远端分支和B图左侧大脑中动脉远端分支明显不规则,多灶性狭窄和囊状-梭形扩张. C图高分辨率VWI左侧大脑中动脉高信号.D离心性血管壁强化.
T.R. Miller, R. Shivashankar, M. Mossa-Basha, and D. Gandhi.Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome,Part2: Diagnostic Work-Up,Imaging Evaluation,and Differential Diagnosis.AJNR Am J Neuroradiol,36:1580–88
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