【文献摘要】前庭神经鞘瘤的恶性转变:临床研究与生存分析

《Frontiers in Oncology》杂志 2021 年4月14日在线发表四川大学华西医院的Jiuhong Li, Qiguang Wang, Menglan Zhang,等撰写的《前庭神经鞘瘤的恶性转变:临床研究与生存分析。Malignant Transformation in Vestibular Schwannoma: Clinical Study With Survival Analysis》（doi: 10.3389/fonc.2021.655260.）。

目的:前庭神经鞘瘤(Vestibular schwannomas, VSs)通常被认为是良性肿瘤，而前庭神经鞘瘤恶性转变(MTVSs)则是罕见的发现。尚不清楚临床特征、治疗策略、结果和预后因素。我们试图分析MTVS的自然史、处理、结果和预后因素。

材料与方法:回顾性收集2010年至2019年在作者所在医院治疗的4例MTVSs患者的临床特征、影像学表现、病理检查和手术结果。对截至2019年12月发表的相关文献(63篇，67例患者)进行评估。作者还对影响总体生存时间的危险因素进行了汇总分析。

结果:在我们的4例患者中，3例既往治疗(手术和放射外科治疗)后发生恶性转变，1例为原发性MTVS。71例MTVSs中，男性27例，女性39例，平均年龄47.2±17.5岁。12例(18.5%)患者诊断为NF2(15.4%)或NF1(3.1%)。43例(61.4%)患者在病理诊断为MTVSs之前接受过手术和/或放疗。MTVS的平均大小为35.1±13.2mm。Ki-67指数均值为30.6%± 18.8%。24例(49.0%)患者行全切除术，25例(51.0%)患者行不完全切除术。术后25例(44.6%)行辅助放疗。在平均9.9±9.5个月(0-40个月)的随访期间，37例(82.2%)患者出现局部复发或转移。47例(73.4%)患者死于肿瘤进展或术后并发症。1年和2年生存率分别为42.3%和18.6%。Kaplan-Meier生存分析的Log-rank检验发现，大小(P= 0.047)和辅助放疗(P=0.001)是影响OS的显著预后因素。多因素分析显示，辅助放疗是延长OS的唯一预后因素(P = 0.005)。

结论:MTVSs是一种罕见、致命的疾病，容易复发和转移，多数病例死亡。我们发现GTR并不能提高MTVS患者的生存期，但术后辅助放疗可以显著改善OS，我们建议MTVS患者术后无论切除程度如何，术后早期进行放疗。