肌骨 | 脊柱腱鞘巨细胞瘤-MSK15

概述
  • 腱鞘巨细胞瘤起源于关节滑膜、关节外滑膜囊、腱鞘的良性肿瘤性病变。

  • 归类于所谓的纤维组织细胞肿瘤(WHO2013年软组织肿瘤分类)

  • 1941年,Jaffe等报道了第一例腱鞘巨细胞瘤;腱鞘巨细胞瘤发生于脊柱罕见。直到1980年,Khoury等才报道了第一例脊柱腱鞘巨细胞瘤。

  • 腱鞘巨细胞瘤与色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织学表现一致。

  • 关节内的称为色素沉着绒毛结节性滑膜炎

  • 关节外的称为腱鞘巨细胞瘤

  • 腱鞘巨细胞瘤根据生物学行为可分为:

  • 局灶型:良性生物学行为

  • 弥漫型:侵袭性生物学行为

流行病学
  • 腱鞘巨细胞瘤发生率为0.00018%

  • 好发于手足、膝、踝关节,发生于脊柱者罕见

  • 发病高峰:30-50岁

  • 发病率无性别差异

病理
  • 大体观:分叶状,切面以灰白色为主,夹杂有黄色及褐色。

  • 镜下观:由单核细胞组成,伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、炎性细胞及含铁血黄素

  • 免疫组化:Vimentin(+),CD68(+)

临床表现
  • 可无症状

  • 局部疼痛、不适

  • 肿块压迫神经根,造成肢体感觉、运动障碍

影像学表现

▍部位与形态

  • 好发于颈椎,特别是寰枢侧块关节,其次为腰椎和胸椎

  • 多累及椎小关节,跨关节生长。

  • 溶骨性骨质破坏,多呈膨胀性生长方式

  • 病变部分边界清晰,内部无骨化或钙化

  • 骨皮质不完整,有分叶结节状或类圆形软组织肿块形成

  • 肿块呈等或略低密度

MR表现

  • MRI:因病变内含含铁血黄素沉积,T1WI呈等或低信号,T2WI呈结节状不均匀明显低信号,在梯度回波序列上更显著。

  • 但少数病例可在T2WI上呈混杂稍高信号。

  • 增强扫描肿块呈明显强化

26岁女性,颈背侧疼痛

(Sakamoto A, Matsuyama A, Hisaoka M, et al. Bone Involvement Mimicking an Aggressive Bone Lesion in a Diffuse-type Tenosynovial Giant Cell Tumor in the Thoracic Vertebral Lamina: A Case Report[J]. Journal of orthopaedic case reports, 2018, 8(3): 14.)

鉴别诊断

骨母细胞瘤

  • 好发于脊柱附件

  • 骨质破坏区边界清,有硬化边,内可见骨化及钙化

  • T2WI呈低或稍高信号

  • 周围可见反应性水肿

色素性神经鞘瘤    

  • 占神经鞘瘤1%。

  • 因黑色素沉积,病变在T1WI上呈高信号,在T2WI呈低信号

  • 可有椎间孔扩大,伴骨质压迫吸收

骨纤维异常增殖症

  • 中位年龄38岁,单发或多发

  • 膨胀性骨质破坏,硬化边,边界清,磨玻璃密度影,可见残存骨嵴

  • T1WI低信号,T2WI信号偏低,但也可为高信号,增强明显不均匀强化

小结
  • 脊柱腱鞘巨细胞瘤罕见

  • 发病高峰30-50岁

  • 跨关节生长,T2WI呈显著低信号

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