肌骨 | 脊柱腱鞘巨细胞瘤-MSK15
腱鞘巨细胞瘤起源于关节滑膜、关节外滑膜囊、腱鞘的良性肿瘤性病变。
归类于所谓的纤维组织细胞肿瘤(WHO2013年软组织肿瘤分类)
1941年,Jaffe等报道了第一例腱鞘巨细胞瘤;腱鞘巨细胞瘤发生于脊柱罕见。直到1980年,Khoury等才报道了第一例脊柱腱鞘巨细胞瘤。
腱鞘巨细胞瘤与色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织学表现一致。
关节内的称为色素沉着绒毛结节性滑膜炎
关节外的称为腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤根据生物学行为可分为:
局灶型:良性生物学行为
弥漫型:侵袭性生物学行为
腱鞘巨细胞瘤发生率为0.00018%
好发于手足、膝、踝关节,发生于脊柱者罕见
发病高峰:30-50岁
发病率无性别差异
大体观:分叶状,切面以灰白色为主,夹杂有黄色及褐色。
镜下观:由单核细胞组成,伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、炎性细胞及含铁血黄素
免疫组化:Vimentin(+),CD68(+)
可无症状
局部疼痛、不适
肿块压迫神经根,造成肢体感觉、运动障碍
▍部位与形态
好发于颈椎,特别是寰枢侧块关节,其次为腰椎和胸椎
多累及椎小关节,跨关节生长。
溶骨性骨质破坏,多呈膨胀性生长方式
病变部分边界清晰,内部无骨化或钙化
骨皮质不完整,有分叶结节状或类圆形软组织肿块形成
肿块呈等或略低密度
▍MR表现
MRI:因病变内含含铁血黄素沉积,T1WI呈等或低信号,T2WI呈结节状不均匀明显低信号,在梯度回波序列上更显著。
但少数病例可在T2WI上呈混杂稍高信号。
增强扫描肿块呈明显强化
26岁女性,颈背侧疼痛
(Sakamoto A, Matsuyama A, Hisaoka M, et al. Bone Involvement Mimicking an Aggressive Bone Lesion in a Diffuse-type Tenosynovial Giant Cell Tumor in the Thoracic Vertebral Lamina: A Case Report[J]. Journal of orthopaedic case reports, 2018, 8(3): 14.)
▍骨母细胞瘤
好发于脊柱附件
骨质破坏区边界清,有硬化边,内可见骨化及钙化
T2WI呈低或稍高信号
周围可见反应性水肿
▍色素性神经鞘瘤
占神经鞘瘤1%。
因黑色素沉积,病变在T1WI上呈高信号,在T2WI呈低信号
可有椎间孔扩大,伴骨质压迫吸收
▍骨纤维异常增殖症
中位年龄38岁,单发或多发
膨胀性骨质破坏,硬化边,边界清,磨玻璃密度影,可见残存骨嵴
T1WI低信号,T2WI信号偏低,但也可为高信号,增强明显不均匀强化
脊柱腱鞘巨细胞瘤罕见
发病高峰30-50岁
跨关节生长,T2WI呈显著低信号