Wernekink连合综合征伴晕厥1例
患者，男，62岁，因“发作性意识不清2d，头昏伴言语不清1d”于2017年1月9日入住医院。
既往有“2型糖尿病”病史15 y，平素使用诺和灵30 R早10 u，格列齐特片80 mg QN，血糖控制情况不详，有高血压病6 m，未服药，有左下肢骨折手术史3 y。
患者入院前2d上午无诱因下突发视物模糊，伴视物成双，约2 min后出现黑矇，随即跌倒在地，跌倒后意识不清，约数分钟(具体不详)后意识恢复清醒，醒后仍有视物模糊，视物成双，并有头昏头痛，表现为头昏沉感，双侧额部胀痛，无明显心慌胸闷，无肢体麻木。
发作期间有无牙关紧闭、双眼上蹿、四肢抽搐等伴随症状不详。夜间患者出现站立及行走不稳，入院当日患者言语不清，饮水呛咳。
病程中无发热咳嗽，无腹痛腹泻，饮食、夜眠一般，大小便正常。
查体：血压148/80 mm Hg，颈无抵抗，心、肺、腹未见异常。
神经科查体：神清，言语欠清，情绪稍烦躁，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，d=1.5 mm，光反射迟钝，双眼球内收受限，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力肌张力正常，双侧指鼻、指指、跟膝胫试验笨拙，左侧为重，生理反射存在，双侧病理征阴性。
入院后急查凝血功能、D-二聚体、肝肾功能、电解质未见明显异常，血糖：葡萄糖10.57 mmol/L，血常规、血脂、心肌酶及心肌损伤标记物无明显异常。
头部MRI：脑干急性脑梗死(见图1)。
头部CTA：右侧椎动脉颅内段纤细。
颈动脉CTA：(1)右侧颈总动脉分叉、左颈总动脉中段非钙化斑块，管腔轻度狭窄；(2)左侧颈内动脉海绵窦段点状钙化斑块；(3)右侧椎动脉纤细。
常规心电图：(1)窦性心律；(2)非ST段抬高型前壁心肌梗死可能；(3)T波改变。超声心动图：左室顺应性减低，三尖瓣轻度返流。动态心电图：(1)窦性心率；(2)房性早搏时呈短阵房速；(3)偶发室性早搏。
入院后予阿司匹林100mg/d联合氯吡咯雷75mg/d抗血小板聚集、20mg/d阿托伐他汀稳定斑块、营养神经、改善循环、清除氧自由基、改善睡眠、降糖等治疗。
患者入院4d，烦躁症状未减轻，予以奥氮平10mg口服控制症状。患者双侧小脑共济失调，伴有精神症状，考虑脑炎可能，于1~20起开始试验性予小剂量地塞米松静推抗炎治疗。
患者经17 d治疗后出院，出院时仍有眼球运动及双侧共济运动障碍，症状较前改善不明显。
Wernekink连合综合征是一种少见的中脑梗死，单纯的中脑梗死较少见，但其临床表现则多种多样，为我们熟知的有Weber综合征，其病变部位为大脑脚，损害动眼神经及锥体束；Claude综合征，其病变部位为中脑被盖部红核、动眼神经及小脑结合臂；Benedikt综合征，其病变部位为大脑脚后方的黑质、红核及动眼神经，不累及锥体束。
Wernekink连合综合征的损伤部位为Wernekink交叉，即中脑背部小脑上脚交叉，该交叉发自小脑齿状核，在下丘处交叉后止于对侧红核。
该综合征首次由Lhermmitte于1958年报道，国内由梁辉等于2008年报道首例。郝悦含等综合国内外共18例患者的临床表现发现，该综合征的典型临床表现为双侧小脑性共济失调(18例患者均出现)，可伴有眼球运动障碍(11例)、构音障碍(11例)及腭肌阵挛(3例)。
对于典型的双侧共济失调症状，需与Miller-Fisher综合征、多发性硬化、热射病等相鉴别。本病例中患者还出现精神障碍，表现为烦躁不安，胡言乱语，Dai等的病例报道中也提到患者出现幻觉、定向力下降等精神症状，故还需与双侧小脑炎、基底动脉尖综合征相鉴别，Wernekink连合综合征出现意识障碍及精神症状考虑病变累及中脑水管周围灰质网状结构。
本病例中患者发病前突发意识不清，数分钟后意识转清，该症状未见其他文献提及。患者晕厥发作前无明显呼吸费力等症状，入院急查凝血常规及D-二聚体未见明显异常，可排除肺源性晕厥。患者晕厥发生时不伴心前区不适，无明显心慌胸闷，入院血压不低，虽然常规心电图提示非ST段抬高型前壁心肌梗死可能，但心肌酶谱及心肌损伤标志物未见异常，且动态心电图未见隐匿性房颤及心肌梗死心电图变化，不考虑晕厥为心源性。
同时，患者既往无类似发作史，无头部外伤及手术史，虽未完善脑电图检查，但不考虑患者为癫痫发作。
患者晕厥后2d发现言语不清，入院后头部MRI提示急性脑梗死，提示晕厥与脑梗死相关。有文献报道前后循环障碍均可引起脑梗死性晕厥，其梗死部位也包括脑干(41例梗死性晕厥中脑干梗死占13例)，统计学分析提示晕厥发生与动脉狭窄程度相关，与狭窄动脉无关。其具体发生机制可能为颅内动脉严重狭窄导致血流动力学障碍、脑灌注压下降、代偿不足引起晕厥，同时，脑内灌注异常，血液流动方向改变，引起血流瘀滞，易引起血栓形成或不易冲刷血栓引起急性脑梗死症状
近年来有关Wernekink连合综合征的病例报告逐渐增多，但合并晕厥病例少见，报告该病例加深临床工作者对该综合征的认识。
图1：DWI示中脑下部导水管前方与中央被盖部中央区高信号；ADC示中脑下部导水管前方与中央被盖部中央区低信号。T2WI示中脑下部导水管前方与中央被盖部中央区长T2信号