Chiari畸形

Chiari畸形

Chiari畸形是一组异质性疾病,是由小脑脑干颅颈连接处的异常解剖结构所定义,小脑单独或与延髓一起,向下移位至椎管内

3种主要的Chiari畸形

①I型畸形,特征是小脑扁桃体形状异常,移位至枕骨大孔水平以下

畸形,也称为Arnold-Chiari畸形,特征是小脑蚓部和扁桃体向下移位,影像学可见:脑干畸形,伴有喙状中脑,以及脊髓脊膜膨出

Ⅲ型畸形,罕见。包括:一个小的后颅窝、一个高位的颈部或枕部脑膨出,通常伴有小脑脑膨出的移位,并且常伴有脑干向下移位至椎管内

I型畸形是最常见的Chiari畸形。I型畸形的真实患病率尚不清楚,但现有证据表明患病率为0.1%~0.5%。

临床表现

Chiari畸形有很广泛的临床症状。症状的主要是与梗阻性脑积水、异常眼球运动、小脑缺陷和脊髓脊膜膨出有关。

I型畸形患者没有像脊髓脊膜膨出那样的神经管缺陷。脑膜刺激引起的疼痛或头痛I型畸形患者最常见的表现。

诊断

Chiari畸形的诊断依据是,发现了神经解剖学异常。MRI是评估的最佳方式。

①当青少年和成人的一侧或双侧小脑扁桃体移位至枕骨大孔超过5毫米时,即可由MRI做出I型畸形的影像学诊断。

胎儿或新生儿畸形的诊断,临床证据为脊髓脊膜膨出,MRI发现小脑下蚓部延髓通过枕骨大孔,向下移位至上颈椎管

Ⅲ型畸形的诊断,是在胎儿或新生儿中进行的,其临床证据为高颈/枕部脑膨出,并且必须得有MRI显示,高颈部或枕部存在脑膨出,并伴有小脑结构下降畸形。

治疗

Chiari畸形的处理,取决于畸形的本质和相关神经损伤的程度

手术目的是,对颅颈交界区进行减压,重建枕骨大孔区脑脊液的正常流动。最常见的手术是通过枕下颅骨切除术进行后路减压,实施或不实施硬脑膜成形术。其他手术包括:齿状突切除术对枕骨大孔进行前路减压和分流术。

①Ⅱ型畸形型畸形

对于型畸形型畸形,手术干预包括:出生后不久即必须尽快闭合开放的神经管缺损,治疗脑积水(最常见的是使用分流管),以及对紧密的后颅窝结构进行减压

同时还需要处理医学问题包括:神经源性肠道功能障碍、神经源性膀胱的管理、新生儿喂养困难、呼吸衰竭和呼吸暂停。

I型畸形患者

可以通过临床观察MRI监测,对偶然诊断为无症状的I型畸形患者进行保守治疗。

对于伴有明显后组颅神经麻痹、脊髓空洞症、脊髓病、小脑症状、严重颈痛或与小脑畸形相关的枕部头痛的小脑延髓综合征患者,我们建议实施枕骨大孔减压手术 (Grade 1C).

对于无症状或症状轻微的I型畸形患者,他们的神经系统完好无损,但MRI显示有脊髓空洞症的患者,治疗仍旧有争议。我们建议对这类患者进行电影相位对比MRI;如果结果显示完全的脑脊液流动阻塞,我们建议患者进行手术。如果只有部分或没有脑脊液流动阻塞,我们会对患者进行临床和神经影像学监测随访,并在临床恶化的第一个迹象时进行后颅窝减压。

I型畸形的临床病程是不可预测。有限的证据表明,大多数症状轻微或没有症状的患者保持稳定。在大量的回顾性研究中,大多数经过后颅窝减压术的患者,发现术后症状改善或保持稳定。

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下丘脑错构瘤

罕见!非肿瘤性,是一个神经元组织团块。起源自下丘脑或灰结节。

下丘脑错构瘤临床上可能表现为一种特殊类型的癫痫发作,称为痴笑gelastic癫痫发作,这意味着笑性癫痫发作。也可能有暴怒,也可能表现为性早熟,这是由于释放了促性腺激素释放激素,后者形成于错构瘤细胞内。

颅内脂肪瘤

通常出现在中矢尤其是胼胝体它们经常与胼胝体的发育不全有关较少涉及灰结节四叠体板(顶盖)

颅内脂肪瘤的特征包括:与先天性异常的相关。在CT上,它们的密度很低。

鉴别诊断是皮样囊肿、畸胎瘤、生殖细胞瘤

在核磁共振成像上,它们在T1上具有高信号,在T2的信号等或高信号

颅内脂肪瘤在临床上可能表现为癫痫发作、下丘脑功能障碍、脑积水、智力迟钝。

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