左主支气管血管球瘤一例

感谢 丁香园版主 程先进老师提供病例

病史：男，42岁，间断痰中带血两年余，咳嗽憋气伴咳血3天。

各位老师精彩分析：

王建国：

左主支气管内类圆形结节，边界光滑清楚密度均匀，增强扫描明显均匀强化，左肺上叶阻塞性肺不张，左肺下叶支气管壁不规则增厚，年轻男性患者，间断痰中带血两年，病程较长，考虑青年三件套，典型类癌可能性大，鉴别粘液表皮样癌、腺样囊性癌、气管支气管乳头状瘤病。

张东明：考虑支气管血管球瘤?鉴别类癌

钟学兰：支气管腔内类圆形结节，增强明显强化，远侧段阻塞性炎症， 病程较长，考虑类癌，粘表和腺样囊性癌强化不符合，血管瘤要鉴别，支气管乳头状瘤强化要弱一点

贺文斌：

青年男性，间断痰中带血两年，慢性病程，左主支气管类圆形软组织肿块伴左肺肺不张及远端阻塞性炎症，边缘光整，富血管基质，增强明显均匀强化，考虑低度恶性肿瘤，典型类癌。强化幅度太大，也得鉴别血管瘤。

张爱梅：

左主支气管内类圆形孤立肿块，界清缘锐，密度均匀，增强后明显均匀强化，无侵犯征象及纵隔淋巴结不大，无脂肪成分，远端阻塞肺不张。定性：良性肿瘤。

考虑诊断血管瘤>错构瘤>平滑肌瘤

刘波：

晨读打卡，男，42岁，间断痰中带血两年余，咳嗽憋气伴咳血3天，左侧胸廓塌陷，左肺上叶阻塞性炎症，左主支气管占位，边缘清晰光滑，病灶密度均匀，接近于胸壁肌肉，临近病灶支气管壁未见明显浸润，增强明显强化，平扫CT值34.8HU，动脉期168HU，静脉期105HU，综合考虑，左主支气管富血供占位，考虑，支气管易位甲状腺/甲状旁腺可能，鉴别CD，血管瘤（2年病史，血管瘤内应该会有钙化等异常密度）类癌，临近支气管壁未见浸润破坏，增强动脉期病灶明显实行强化，未见未强化区或液化坏死区。左主支气管内占位性病变，边缘清晰/光滑，临近气管壁未见明显浸润，病灶密度接近于胸壁肌肉，病灶内未见明显脂肪/钙化及液化坏死。

张爱梅：

气管内良 、恶性肿瘤疾病谱：

恶性气管肿瘤：

上皮：鳞状细胞癌、腺样囊状癌、类癌、黏液表皮样癌、腺癌、小细胞未分化性癌、大细胞癌、腺泡细胞癌、恶性唾液腺混合肿瘤、具有多形性、肉瘤样或肉瘤成分的癌

间质：

骨纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、副神经节瘤、梭细胞肉瘤、淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤

良性气管肿瘤：

上皮：

鳞状细胞乳头状瘤、乳头状瘤、多形性瘤、腺性乳头状瘤、涎腺型腺瘤、黏液腺腺瘤、单形性腺瘤、大嗜酸粒细胞瘤

间质：

错构瘤、神经纤维瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤、颗粒细胞瘤、神经鞘瘤、纤维性组织细胞瘤、假性肉瘤、血管内皮细胞瘤、平滑肌瘤、软骨母细胞瘤、脂肪瘤、血管球瘤

李达标：

特点富血供，疾病谱：

原发肿瘤：类癌，血管球瘤，CD，副节，IMT

继发：转移

异位：腺体类的异位，甲状腺/旁腺，异位脾

男性，病史两年，咳嗽，血丝痰

左主腔内结节，没钙化，没坏死，密度均质

左主支气管是有所缩窄的，黏膜强化，粘膜下是有所增厚

这些都说明黏膜有强化，浸润支气管环 ，但是没突破。炎性浸润还是肿瘤浸润，两条路。至于这些征象，用异位的解释，不太说得通，放在肿瘤性病变考虑吧。按日常思路走就好，40多岁，异位，两年病程，以前不发病，也说不过去。我个人倾向，跟大家一样  重点考虑：类癌 、副节 、cd、 血管球瘤 、IMT。动脉期168HU，静脉期105，峰值在动脉期，典型血管瘤 、IMT 峰值多在后面 延迟的。类癌/副节/CD 影像都要考虑。IMT有一定浸润性也排除不了，血管瘤强化可以，解释不了支气管壁的改变。最后再考虑异位的，毕竟少见。强化是太过明显了些，至于上皮样血管内皮瘤、这些间叶血管肿瘤，这个部位没见过 。

张东明：

@李标达 不典型血管球瘤可以浸润周围支气管。

李达标：嗯，不敢排除，尤其IMT，也是有些炎性浸润的特点，血管球瘤具有一定侵袭性，这点忘了，谢谢张老@张东明

唐绍宏：

这是气管内类癌

这是气管内CD

这是舟山市医院的气管内血管球瘤

这是另一例气管内血管球瘤

气管内炎肌母

唐绍宏：

高强化里，类癌与副节瘤，气管壁无炎症反应，球瘤与CD有炎症反应

肿瘤旁气管壁增厚

病理：（左主支气管咬检）考虑为血管球瘤。

血管球瘤是动脉与静脉吻合处的血管球体形成的一种良性肿瘤，是一种罕见的软组织肿瘤，可以单发也可以多发，可发生在身体的任何部位，多位于四肢皮肤及皮下组织，特别是四肢末端，而发生于气管的血管球瘤相对少见。该病例示血管瘤周围炎性浸润，提示有一定的侵蚀性。

血管球瘤需与以下几种肿瘤进行鉴别:

(1)类癌:属于内分泌肿瘤,肿瘤细胞呈巢团状、小梁状或菊形团样,瘤细胞大小一致,细胞核位于中央,胞质透明或嗜酸性,血窦丰富等特点与血管球瘤相似形态学难以鉴别。免疫组织化学表达类癌标志物 CKpan、CgA、突触素.CD56等,但肌源性指标阴性。少数血管球瘤也可以表达突触素,而CKpan、CgA、 CD56阴性,SMA阳性可予以鉴别。

(2)副神经节瘤:瘤细胞呈器官样.实性或巢团状排列,瘤细胞大小一致,免疫组织化学染色瘤细胞突触素、CgA阳性,支持细胞S-100蛋白阳性。

(3)肺或气管的孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT):较多发生在胸膜下,病理形态表现为梭形肿瘤细胞围绕血管生长常表达STAT6 CD34、bel-2 等指标;而血管球瘤不表达以上标志物

(4)腺泡状横纹肌肉瘤:肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，被结缔组织分隔成巢状,胞质强嗜酸性,偶见多核瘤巨细胞,表达结蛋白、MvoD1等。而且发生在肺部的腺泡状横纹肌肉瘤通常是转移来的,有关临床病史能帮助诊断

(5)肺透明细胞糖瘤:病理形态学呈上皮样肿瘤细胞围绕血管呈放射状生长及瘤细胞透亮等表现与血管球瘤难鉴别,但免疫组织化学染色可将两者区分,肺透明细胞糖瘤表达 Melan A、HMB45等,部分病例表达SMA、S-100蛋白等

(6)上皮型滑膜肉瘤:肿瘤细胞丰富,呈圆形或卵圆形,大小均匀一致,可见血管外皮瘤样图像与血管球瘤容易混淆。

(7)转移性血管球瘤

图文编辑：朱俊杰 温立旻

审核：张爱梅