运动神经元病的与什么疾病相似,易混淆?

运动神经元病是一种慢性疾病,在临床上运动神经元病的症状比较复杂,有些症状与很多疾病都很相似。

1、椎管源性脊髓病:椎管源性脊髓病是临床常见的疾病,也是最容易与运动神经元病混淆的疾病一般情况下,椎管源性脊髓病多有神经根痛,感觉异常,大小便障碍易与运动神经元病鉴别。但是,如果缺乏这些症状或体征,同时合并有神经元损害时就很难与运动神经元病鉴别。
2、多灶性运动神经病:表现为缓慢加重或阶梯样加重的肢体无力,为不对称性,上肢多重于下肢,远端重于近端。肢体无力按单神经分布,以挠神经尺神经及正中神经支配区更为突出。一半的患者有腱反射减弱,而且与肌无力同步,罕有腱反射活跃及脑神经受累、呼吸肌麻痹。本病病因不清,可能是自身免疫性疾病。
3、Kennedy病(肯尼迪病)又称为性连锁的延髓脊髓神经元病:为X-性连锁遗传性疾病,男性发病,表现为男性缓慢进展的、对称性近端无力,伴有痛性痉挛和肌肉萎缩,深反射减弱或消失,没有上运动神经元损害的表现。肢体、面部及咽喉肌无力,面部及咽喉部肌肉有明显的束颤。
运动神经元病的检查确诊依据
(1)肌电图检查 , 包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳头肌检查;
(2)脊髓及脑干的MIR检查 ;
(3)肌肉活检。就诊断标准的本质上讲 , 国际与国内标准没有区别。有人认 为 , 此标准过于严格 , 如果按此标准 , 患者不能得到早期诊断 , 甚至约有25% 的ALS患者死亡后仍不能得到诊断 ; 一些不典型的病例也不能及时得到诊断 , 尤其是对ALS的临床实验中患者的筛选非常不利。
中医认为运动神经元是有脾胃虚损而至。脾为后天之本,津液气血生化之源,主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳,饮食入胃。脾胃虚弱,或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。
脾肾虚损,肾为先天之本,主藏精,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,肾气亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,脾肾两虚则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊四肢痿软无力。
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