[要点与提醒] “无脑回畸形”的诊断要点与特别提醒~~~

无脑回畸形

无脑回畸形（lissencephaly）

无脑回畸形属神经元移行障碍，也称光滑脑，特征为 大脑半球表面无脑回脑沟结构及皮质增厚、神经元排列紊乱，脑皮质仅有4层结构。可伴其他神经元移行障碍及神经管闭合异常。临床表现为神经运动发育迟缓、抽搐等。

【诊断要点】

1.大脑半球脑皮质增厚、脑回及脑沟缺如或稀少（图1），灰白质边界欠清楚，外侧裂变浅，岛盖缺如，蛛网膜下腔增宽。

2.I型：外观如“8”字形。Ⅱ型：灰白质边界模糊，髓鞘形成不良。Ⅲ型：合并小脑及脑干发育不良。

【特别提醒】

可合并其他神经元移行障碍。

图1无脑回畸形

男，9月龄。脑回粗大、皮质增厚、脑沟稀少，外侧裂浅，双侧侧脑室扩大（2个白箭）