外伤后渗透性髓鞘溶解症

病例作者：青岛大学附属医院张竹青、刘学军

讨论内容

1 简述

渗透性髓鞘溶解症又称渗透性脱髓鞘综合征、中枢髓鞘溶解症，是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（EPM）。1959年Adams首次报道并命名了CPM，认为此病主要与长期饮酒和营养不良有关。1962年，CPM的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状核、尾状核、丘脑等。1978年，文献首次报道肝移植术后发生CPM。

本病一般在低钠血症恢复后1～2周出现症状。CPM多表现为不同程度的四肢瘫痪和各种脑干症状，严重者甚至会出现闭锁综合征。EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见。运动障碍表现为仅有帕金森综合征，或仅有肌张力障碍；也可为两者同时发生。  EPM发生的病因很多，首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后、肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度过快的患者中。近年来，相继有学者提出了中枢髓鞘溶解症的发生与快速纠正低血钠相关。也有EPM及CPM患者血钠水平正常的文献报道。

2 影像表现

CT对于早期EPM检测不敏感，因为CT不能反映早期组织内水分子的变化。进展期的患者，CT可显示病灶区呈均匀的稍低密度影，双侧对称。MRI对于临床确诊EPM至关重要。MRI对于早期病灶组织含水量的变化较CT敏感，疾病早期可见对称性两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区T1WI低信号和T2WI高信号，病变还可对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体及黑质等，边界清晰，形态较规则，信号均匀，无明显占位效应，增强扫描无明显强化。另外，由于本病发病机制中与水、电解质紊乱致细胞渗透压变化有关，因此，对细胞水变化更敏感的FLAIR或者DWI可以更敏感、更清晰地显示病灶以及观察疾病进展。

3 小结

目前多数教科书仍描述EPM为罕见的脱髓鞘疾病，但在临床实际工作中却并不少见。因此，腺垂体功能减退、肝肾移植后、恶性肿瘤、恶性营养不良及严重外伤后等在纠正低钠血症后出现基底节、丘脑或皮层处T1低信号，T2高信号，且无占位效应和强化者，则应高度警惕EPM。