【临床研究】磁共振成像表现为双侧桥臂异常信号的不同疾病的临床分析

文章来源：中华神经科杂志, 2018,51(1) : 49-54

作者：姜季委 孙丽红 张元超 左效衢 商秀丽

摘要

目的

探讨磁共振成像表现为双侧桥臂异常信号患者的临床表现与疾病诊断，以提高对双侧桥臂病变的认识。

方法

回顾性分析2015年6月至2017年5月就诊于我院的5例双侧桥臂病变患者的资料，结合辅助检查结果比较其临床表现的差异，分析双侧桥臂病变的特点。

结果

5例患者磁共振成像极其相似，均表现为双侧桥臂对称性长T₁、长T₂、FLAIR高信号，增强后无明显强化。但临床表现和诊断各不相同：例1患者表现为头晕、视物旋转、言语不清以及右侧肢体活动不灵，诊断为急性脑梗死；例2患者仅有头晕表现，结合既往脑梗死病史，诊断为急性梗死后华勒变性；例3患者表现为左眼失明、右眼视物不清、四肢麻木，诊断为视神经脊髓炎；例4患者表现为口齿不清、行走不稳、胡言乱语、抽搐，吸食海洛因数十次，诊断为海洛因脑病；例5患者表现为走路不稳、言语不清、面部表情少、饮水呛咳及吞咽困难、尿潴留，诊断为橄榄脑桥小脑萎缩。

结论

双侧桥臂病变的病因和临床表现复杂多样，脑血管病、脱髓鞘病、感染中毒性疾病、神经系统变性疾病等均可涉及。

桥臂又称小脑中脚，是3对小脑脚中最粗大者，其在轴面上呈宽带状，位于第四脑室两侧，联系脑桥与小脑。桥臂的主要成分为对侧脑桥核发出的脑桥小脑纤维，即皮质脑桥束，其在脑桥核中继后经桥臂传入小脑皮质，传出纤维在齿状核中继后，经小脑上脚至对侧红核、背侧丘脑的腹前核及腹外侧核，投射到大脑皮质躯体运动区，调节运动的协调、精细和准确。由于X线、CT等检查方式存在骨质伪影、亨氏暗区及容积效应的影响，对后颅窝结构的显示不理想，以往桥臂病变的检出率较低。近年来，随着MRI等成像技术的广泛应用，桥臂病变的检出率日益增多，单侧桥臂异常信号在脑血管病、脱髓鞘病、感染性疾病、神经系统变性病等疾病中的报道已不足为奇^[1]。目前，国内外可见以双侧桥臂异常信号为主要影像表现病例的个案报道，但国内未见双侧桥臂病变的综合报道。我们收集了5例磁共振成像均表现为双侧桥臂异常信号患者的资料，并分析其临床表现，疾病诊断等特点，以提高对双侧桥臂病变的认识。

病例资料

例1　患者女性，67岁，以'头晕、视物旋转半个月，加重伴言语不清、右侧肢体活动不灵5 d'为主诉于2015年6月入我院。患者半个月前无明显诱因出现头晕，视物旋转，伴耳鸣，无恶心呕吐，未进行系统诊治。5 d前上述症状加重，并出现言语不清、右侧肢体活动不灵，为求进一步诊治入我院。既往有高血压病史10余年，平素用'珍菊降压片、厄贝沙坦'，血压控制不佳。既往有高脂血症病史5年。否认吸烟史、糖尿病及冠状动脉粥样硬化性心脏病病史。意识清楚，言语笨拙，双眼可见明显水平眼震。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，四肢腱反射(＋＋＋)，病理反射未引出，颈强阴性。双侧指鼻试验、快速轮替试验及跟膝胫试验阳性。深浅感觉未见确切异常。辅助检查：患者行头颅MRI平扫＋增强，双侧桥臂见对称性孤立性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影；DWI序列呈明显高信号，相应位置表观扩散系数(ADC)图呈明显低信号影，增强扫描后右侧病灶边缘见点状弱强化(图1)。头颈联合CTA见双侧颈总动脉走行迂曲，双侧颈内动脉虹吸部可见混合斑块，局部管腔轻中度狭窄；双侧椎动脉末端管壁毛糙，局部管腔狭窄；基底动脉局部近乎闭塞(图1)。患者诊断为急性脑梗死。

图1　例1头颅MRI平扫＋增强＋DWI扫描：双侧桥臂见对称性孤立性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影(A～C)；DWI序列呈明显高信号，相应位置表观扩散系数图呈明显低信号影(D、E), 增强扫描后右侧病灶边缘见点状弱强化(F)。头颈部动脉CT血管造影：双侧颈总动脉走行迂曲，双侧颈内动脉虹吸部可见混合斑块，局部管腔轻中度狭窄；双侧椎动脉末端管壁毛糙，局部管腔狭窄，基底动脉局部近乎闭塞(G)

例2　患者男性，64岁，以'头晕1周'为主诉于2017年3月入我院。患者1周前无明显诱因出现头晕，视物旋转，转身症状加重。既往有高血压病史10余年，4个月前有左侧脑干急性脑梗死史。意识清楚，语言流利，右侧鼻唇沟浅，右侧肢体肌力Ⅳ级，其余均正常。辅助检查头颅MRI平扫＋DWI＋增强，见左侧脑干类圆形异常信号影，呈长T₁、长T₂、FLAIR低信号影；DWI序列低信号影、相应位置ADC图高信号；增强后未见明显强化(图2)。结合临床考虑左侧脑干陈旧性缺血性病变。双侧小脑中脚见对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影改变；DWI序列呈明显高信号，相应位置ADC图可见略低信号影；增强扫描未见异常强化(图2)。患者诊断为脑梗死、华勒变性。

图2　例2头颅MRI平扫＋DWI＋增强：左侧脑干类圆形异常信号影呈长T₁、长T₂、FLAIR低信号影(A～C)；DWI序列低信号影、相应位置表观扩散系数图高信号(D、E)；增强后未见明显强化(F)。结合临床考虑左侧脑干陈旧性缺血性病变。双侧小脑中脚见对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影改变(G～I)；DWI序列呈明显高信号，相应位置表观扩散系数图可见略低信号影(J、K)；增强扫描未见异常强化(L)

例3　患者女性，46岁，以'右眼视物不清2 d'为主诉于2017年5月入我院。患者2 d前无明显诱因出现右眼视物不清，休息后症状无缓解。15年前曾出现反复呕吐，右侧肢体麻木，发痒，就诊于我院诊断为脱髓鞘病，治疗后缓解出院。13年前出现左眼失明，于当地医院诊治无效后出院。2年前出现面部及四肢麻木，给予激素冲击、营养神经等治疗后缓解，考虑'脱髓鞘病，视神经脊髓炎可能性大，合并干燥综合征'。否认高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、糖尿病病史。体格检查：意识清楚，语言流利，右侧瞳孔等大正圆，直径3.0 mm，对光反应灵敏，左侧瞳孔固定，直径3.0 mm，对光反应消失。四肢肌力正常，四肢腱反射(＋＋)，病理征未引出，颈强阴性，深浅感觉未见确切异常。辅助检查：头颅MRI平扫＋增强见双侧桥臂对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影改变，增强扫描未见异常强化(图3)。颈椎MRI平扫：脊髓内信号不均，似见模糊斑片状略长T₂信号影(图3)。脑干视觉诱发电位显示：左眼刺激，P100未引出；右眼刺激，P100潜伏期、波幅均正常。血清检查(间接免疫荧光法)显示：抗水通道蛋白4抗体IgG阳性，滴度1∶10；抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体IgG阴性，抗髓鞘碱性蛋白抗体IgG阴性。患者诊断为视神经脊髓炎、干燥综合征。

图3　例3头颅MRI平扫＋增强扫描示：双侧桥臂对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影改变(A～C)，增强扫描未见异常强化(D)。颈椎MRI平扫：脊髓内信号不均，似见模糊斑片状略长T₂信号影(E、F)

例4　患者女性，49岁，以'口齿不清、行走不稳3个月，胡言乱语、抽搐1 d'为主诉于2017年5月入我院。患者1 d前无明显诱因突发抽搐，几分钟后出现意识恍惚、胡言乱语，持续不缓解，遂来我院就诊。既往有糖尿病病史；吸烟史，持续20余年，20支/d；饮酒史，20余年，250 g白酒/d；吸毒史，2年前吸食海洛因(纯度60%，0.1 g/d)，曾反复戒毒、复吸，末次吸毒为3个月前。否认高血压、脑血管病、心脏病等相关疾病史。意识恍惚，口齿不清，答不切题，胡言乱语，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏，双眼向各方向运动充分。双侧额纹、鼻唇沟对称，四肢可动，双侧肱二头肌反射(＋＋)，双侧膝腱反射(－)，巴宾斯基征双侧阳性，颈强，余神经科体检不配合。实验室检查：细胞免疫、体液免疫未见异常，抗心磷脂抗体弱阳性。头颅MRI平扫＋增强，双侧小脑中脚见对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影改变，DWI序列呈高信号影，增强扫描未见异常强化；内囊后肢呈'八字征'，为条状的长T₁、长T₂、FLAIR高信号影；DWI呈明显高信号影，增强后无强化；颅脑磁共振血管成像未见明显异常(图4)。患者诊断为海洛因脑病。

图4　例4颅脑MRI平扫＋DWI＋增强扫描：双侧小脑中脚见对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影改变(A～C)，DWI序列呈高信号影，增强扫描未见异常强化(D、E)。颅脑磁共振血管成像未见明显异常(F)。内囊后肢呈'八字征'，条状的长T₁、长T₂、FLAIR高信号影(G～I)；DWI呈明显高信号影，增强后无强化(J、K)

例5　患者男性，62岁，以'走路不稳1年、加重伴言语不清5个月'为主诉于2016年12月入我院。患者1年前走路略有不稳，但日常生活尚能自理，5个月前上述症状加重出现走路右偏，容易摔倒，出现言语不清，伴饮水呛咳及吞咽困难，头晕和视物不清，无头痛，无恶心、呕吐，尿不尽，自述性功能减退。既往有吸烟、饮酒史，否认高血压和糖尿病史以及类似家族病史。卧位血压130/85 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，站立3 min后血压为98/60 mmHg。意识清楚，言语不清，回答切题，面部表情少，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0 mm，对光反应灵敏，双眼水平眼震；四肢肌力Ⅴ级，肌张力偏高；双侧肱二头肌反射(＋＋)，双侧膝腱反射(＋＋)。病理征未引出，颈强阴性，深浅感觉未见确切异常。左上肢轮替试验差，双上肢指鼻试验差，双下肢跟膝胫试验欠稳准。实验室检查未见确切异常。影像学检查：颅脑MRI平扫＋弥散成像双侧小脑中脚可见对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影；DWI序列呈明显高信号，相应位置ADC图呈略低信号影；脑桥可见'十字征'；小脑，脑干萎缩(图5)。患者诊断为橄榄脑桥小脑萎缩。

图5　例5头颅MRI平扫＋弥散扫描：双侧小脑中脚可见对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影(A～C)；DWI序列呈明显高信号，相应位置表观弥散系数图呈略低信号影(D、E)；脑桥可见'十字征'；小脑，脑干萎缩

5例患者颅脑磁共振表现极其相似，均为长T₁、长T₂、FLAIR高信号影，DWI呈弥散受限信号，增强后无明显强化；但是其临床表现以及疾病诊断却完全不同(表1)。

讨论

双侧桥臂对称性T₂WI高信号最早是在1例橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy)患者的颅脑磁共振中发现的^[2]。近年来，随着神经影像技术的广泛应用，双侧桥臂病变检出率增加。脑血管病、神经系统变性疾病、脱髓鞘疾病以及一些全身性疾病，如内分泌及代谢性疾病、中毒、感染等疾病磁共振成像表现为双侧桥臂受损被相继报道^[3,4]。本文5例患者磁共振成像均表现为双侧桥臂对称性斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影，DWI呈弥散受限信号，增强后无明显强化。但临床诊断却各不相同，分别为：急性双侧孤立性桥臂梗死、急性梗死后华勒变性、视神经脊髓炎合并干燥综合征、海洛因脑病以及橄榄脑桥小脑萎缩。

本文例1的临床表现与沈遥遥等^[5]曾报道的1例双侧小脑中脚对称性梗死较为相似。小脑中脚主要由小脑前下动脉供血，此处血供侧支丰富，很少发生孤立的桥臂梗死，仅占急性脑梗死的0.12%，孤立的双侧脑梗死更是鲜有报道^[6]。小脑上动脉也可参与桥臂供血，此时认为小脑中脚是位于上述两支动脉之间的分水岭区域，当椎－基底动脉闭塞或严重狭窄时，可出现代偿性的后交通动脉扩张及侧支循环开放，而桥臂位于上述两血管的分水岭区，血流代偿不足，故可出现选择性的桥臂受累^[7]。我们则认为例1头颈联合CTA显示的基底动脉近乎闭塞是其发生孤立性双侧桥臂梗死的主要原因。目前，双侧桥臂梗死的发病机制尚不十分明确，普遍认为有两种：一是动脉粥样硬化所致椎－基底动脉系统严重狭窄或闭塞；二是当椎动脉和(或)基底动脉主干狭窄时，致供应桥臂的远端小动脉供血不足，低灌注导致的脑干分水岭梗死^[8,9]。脑血管疾病影响双侧桥臂可以是原发也可以是继发的。系统性红斑狼疮以及头部外伤后椎动脉夹层患者出现孤立性双侧桥臂梗死均有报道^[7,10]。

华勒变性是指神经元胞体或近端轴突损伤后，细胞胞体与轴突营养支持中断，导致远端轴突、髓鞘继发变性^[11]。既往关于华勒变性的研究主要集中在周围神经系统。近年来，中枢神经系统损害所致华勒变性引起广泛关注，其中以脑梗死、出血、肿瘤、脱髓鞘疾病较为常见^[12]。急性脑梗死后发生华勒变性可有3种形式：一是颈内动脉或大脑中动脉供血区急性梗死后可出现锥体束和胼胝体华勒变性，表现为同侧锥体束(内囊、大脑脚)与胼胝体出现T₂和DWI高信号，ADC低信号，并且DWI和ADC信号改变比T₂更明显；二是单侧脑桥基底部梗死可于数月后出现双侧脑桥小脑束华勒变性，表现为双侧小脑中脚T₂和DWI高信号，ADC等信号；三是一侧大脑额顶颞叶梗死后可出现皮质脊髓束华勒变性，表现为同侧大脑脚随时间迁移不同程度的萎缩^[13,14]。例2为第2种表现形式，左侧脑干梗死4个月后髓鞘几乎完全消失，由胶质细胞增生填充在变性的轴突和髓鞘位置上，组织含水量增加，MRI显示双侧小脑中脚长T₁、长T₂、高FLAIR、高DWI以及低ADC信号影^[15]。患者常因此被误诊为双侧桥臂急性梗死，临床上应该结合病史，临床表现，血管走行变化进行综合判断。

双侧桥臂高信号也可见脱髓鞘和炎性疾病，既往报道主要包括多发性硬化(multiple sclerosis, MS)或急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminated encephalomyelitis, ADEM)、白塞病、人类免疫缺陷病毒脑病等。而我们报道的视神经脊髓炎(例3)以及海洛因脑病(例4)伴双侧桥臂异常信号国内外均未见报道。中枢神经系统脱髓鞘疾病是指脑和脊髓以髓鞘脱失为主要病理特征，神经元胞体及轴索受累相对较轻的一组疾病。脱髓鞘疾病影响双侧桥臂并不奇怪，因小脑中脚也是由轴突、少突胶质细胞和分散胶质细胞组成。脱髓鞘在免疫相关疾病中发生，如MS、ADEM，通常伴有血管周围炎性浸润(在某些情况下MRI有增强区域)；也可继发感染性进程，如进行性多灶性白质脑病或代谢异常，如渗透性脱髓鞘综合征，通常不伴有炎性改变(增强不是MRI的特征表现)^[16]。海洛因脑病具有典型的MRI表现：在小脑半球表现为双侧对称的小脑白质大片状边界清楚的长T₁、长T₂信号影，呈蝶翼状，齿状核也可受累；在脑干部位表现为脑干中央两侧对称的椭圆形异常信号，呈'蟹钳征'，锥体束也可受累，在脑桥腹侧面及中脑大脑脚区；累及幕上脑实质可见内囊后肢呈'八字征'；外囊受累时表现为双侧外囊区条弧形影；胼胝体压部、侧脑室旁白质区、额顶枕颞叶皮质、下白质受累时亦可见大片状的长T₁、长T₂、FLAIR高信号影，DWI呈弥散受限信号，边界一般清楚，病变较轻时边界可以模糊，无明显占位和增强效应^[17,18]。而本文例4除了累及双侧实质，双侧桥臂亦有对称性异常信号改变，考虑其大量吸食海洛因中毒后，白质海绵状变性，髓鞘肿胀形成小空泡并逐渐融合，海绵层细胞间水肿伴大量星形细胞增生，引起的脱髓鞘所致。

例5(橄榄脑桥小脑萎缩患者)头颅MRI显示双侧桥臂异常信号，与Rulseh等^[19]利用弥散张量成像检测多系统萎缩(multiple systemic astrophy，MSA)患者双侧小脑中脚明显改变的结论一致。MSA是一类以独特的少突胶质细胞包涵体病变为特征的神经多系统变性病，其临床亚型主要有ShyDrager综合征、纹状体黑质变性以及橄榄脑桥小脑萎缩^[20]。MSA 2个亚型的患者之间在MRI表现上存在一定的差异：MSA－P亚型主要表现为以壳核为主的基底节区萎缩，T₂WI壳核背外部低信号及外侧缘高信号等；MSA－C亚型主要表现为脑干、小脑中脚、小脑蚓部或半球萎缩，第四脑室、桥延池扩大，T₂WI脑桥及小脑中脚对称性高信号等。MSA－P亚型出现双侧桥臂对称高信号例数占19%，MSA－C亚型中为25.3%^[21]。双侧桥臂异常信号可发生在任何病理条件下，表现为横桥横行纤维变性，但国内学者还缺乏对MSA此种表现的认识^[22]。

综上所述，随着MRI等影像学技术的广泛应用，双侧桥臂病变的检出率日益增加，其病因复杂多样，神经系统变性疾病、脑血管病、脱髓鞘病、感染、中毒以及代谢性疾病等均有报道。一些感染、中毒及代谢性疾病中，双侧桥臂优先受累，且这种桥臂病变可逆或部分可逆，但原因还不清楚。临床表现与双侧桥臂受损解剖结构相关，治疗及预后取决于病因。临床特点和磁共振表现可提示诊断或有助于缩小鉴别诊断。双侧桥臂病变的机制目前尚不十分明确，有待更深入的研究。

参考文献略