经典病例之腹裂

腹裂简单的说就是胎儿的腹部发育不良，没有完全闭合，部分腹部全程断裂形成一个口子，腹腔内的肠道或肝脏等其他脏器从这个裂口膨出，漂浮在羊水中，一般以右侧腹壁居多。要了解这个畸形，还是通过一个病例来看，18岁孕妈妈12周胎儿，例如下图：胎儿的腹部有一个菜花样的突起，腹壁似连续性中断。

腹裂目前国内腹裂发生率约2/10 000～4.9/10 000，低龄产妇、吸烟、使用血管收缩剂等是腹裂的危险因素。腹裂胎儿的肠管长时间暴露于羊水中，可引发肠道炎症和肠壁增厚；出生后表现为肠道功能障碍，可发生酸中毒和多器官功能衰竭。腹裂合并其他畸形发生率较低，最常见为合并肠旋转不良、肠闭锁、隐睾等。例如下图：膨出的不规则物偏向一侧，主要是右侧腹壁。

腹裂伴发畸形率较低，总体预后较好，存活率高达90%以上；脐膨出伴发畸形率高，总体死亡率在25%～35%，可根据染色体异常、伴发畸形严重程度选择终止妊娠；未合并染色体异常和(或)严重心肺畸形时，存活率可高达97%。例如下图：再看四维的图片，突出物位于胎儿腹部的右侧，并且脐带的也有一部分隆起，也就是说这个胎儿可能是一个复杂性腹壁发育不良。

腹裂最早可以在孕12周左右发现，超声是腹壁畸形首选检查，多数需孕中期确诊，同时需评估胎儿是否合并其他结构异常、疝出肠壁有无增厚、肠管扩张、羊水过多等情况。出现异常则提示复杂型腹裂可能，但不作为直接判断预后指标。腹裂无伴发畸形孕晚期仍有一定比例胎儿宫内死亡，宫内生长受限风险也较高。超声检查可以提供缺损大小、疾病鉴别(有无囊膜覆盖)、疝出物性质(有无肝脏)及所占比例、胎儿腹腔发育情况(腹围)、生长发育有无迟缓、有无合并畸形、羊水量等。例如下图：突出物表面凹凸不平，是管状回声，突出物不是很多。

再看看这个视频：胎儿的脐带右侧突出肠管样回声，脐带根部明显膨大。

视频二：可以清楚的看到突出物呈管状，呈扇形分布排列。

单纯性腹裂很少有染色体异常有关，对于要出生的腹裂胎儿，我们建议在孕28～32周后每周进行一次超声检查，孕32～34周每周进行2次胎儿心率监测，孕晚期需加强超声和胎心监护。这个胎儿可能还合并有脐血管异位引流，可能和染色体有关。例如下图：伴随脐静脉的有一个异常的血管回声，直接与腹主动脉相连，所以这个胎儿有可能是个复杂的严重的腹裂畸形。

例如：这个胎儿的脐血管可能有异位连接的可能，在脐静脉入肝后有一个伴行血管与腹主动脉相连。

腹裂常合并肠道闭锁、肠穿孔、肠坏死、肠扭转或肝疝出称之为复杂型腹裂，约占11%～28%。单纯性腹裂胎儿的分娩方式同正常产妇，不主张提前分娩，不主张对腹裂进行宫内修补。一定要在专业医疗机构就诊，制定产前检查和分娩计划；该医疗机构有能力处理可能的孕期并发症，并有能力治疗或提供安全转诊。例如下图：

腹壁缺损胎儿出生后的最初治疗包括补液、胃肠减压、保护囊膜或外露肠管和脏器，以及保暖避免低温。为避免肠管外露造成水肿及感染加重，腹裂胎儿在出生后宜尽早手术治疗。根据疝出脏器回纳后腹腔压力实施一期修补术或分期Silo袋修补术。腹裂合并短肠综合征手术治疗后需要长期随访患儿的营养状态及生长发育情况。例如下图这个胎儿腹壁缺失0.79cm。

在这里熊医生还是提醒孕妈妈，早期检查非常重要，很多畸形在12周的时候是完全可以发现，可以出生的胎儿进一步观察就可以。如果有严重畸形或多处畸形的胎儿这个时候不要对孕妈妈的身体影响非常小，如果月份越大发现问题只能引产，相当于生个小孩，不但对身体损伤大，而且还伴有很多危险因素。