丨译文丨8种丘脑疾病影像汇总
原文：《Brain and Spine Imaging Patterns》
翻译：张隐笛 李善杰
脑出血是指血液在颅穹隆内的病理性积聚。其可发生于脑实质或脑膜周围间隙。脑内出血可发生在大脑及小脑的任何部分。脑内出血中，约8%-13%是由于脑中风引起，引起的原因包括一系列的紊乱，包括高血压性出血、中风、肿瘤出血、血管炎、AVM破裂等。脑出血及周围的水肿可导致邻近脑组织受压或致脑疝形成，导致神经功能障碍。
横断位T1WI示右侧丘脑局灶性高信号，符合头颅外伤所致脑出血；横断位FLAIR及T2WI示右侧丘脑局灶性高信号伴水肿
Percheron动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给双侧丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。
病例1
横断位T1WI示双侧丘脑低信号，边界不清，此外左侧尾状核头处陈旧性梗死灶，横断位T2WI及FLAIR示双侧丘脑异常、左侧尾状核头处陈旧梗死灶，此外右侧颞叶脑梗死及白质缺血改变可见
横断位T2WI及FLAIR示双侧丘脑小的高信号区，DWI及ADC示相应区域弥散受限，符合急性脑梗死
克雅氏病（CJD）是一种人类海绵状病，由朊病毒感染引起。传播方式可追溯到接种注射人生长激素、角膜移植和脑电极的植入。此外，屠夫和肉类加工者患该病的风险增加。 Creutzfeldt-Jakob的新变种疾病为牛海绵状脑病（所谓的疯牛病）。朊病毒是小蛋白质感染性颗粒，与标准病毒不同，因为它们含有很少或不含核酸，该病发生于50岁以上成人，但新型疾病可发生于任何人群。临床上，常快速进展为痴呆症。CT和MRI可有效记录萎缩的进展情况。皮质受累而无脑萎缩可能代表疾病的早期阶段。T2WI、FLAIR及DWI上纹状体、双侧丘脑可出现高信号，可能在病理上反映出相应区域胶质增生和微血管破裂。之后，在T2WI及FLAIR上双侧基底节区和丘脑区可出现高信号。相比之下，在影像学上，CJD常累及双侧纹状体和丘脑，牛海绵状脑病典型地表现为T2WI及FLAIR上双侧丘脑背内侧核高信号。
横断位T2WI及FLAIR示双侧丘脑高信号病灶，T1WI+C示增强未见异常强化，DWI示双侧丘脑区弥散受限
转移瘤是颅脑最常见的肿瘤。颅脑转移瘤的发病约120000-140000/年。每年，癌症患者因转移瘤死亡的人数占总死亡人数的20%，可能与治疗方式的改进、有效的现代化影像技术、临床对肿瘤复发的监测，提升了中位生存率有关。此外，使用化疗药物治疗系统性疾病可能暂时削弱血脑屏障，使全身性疾病在中枢神经系统中播散，导致脑转移发生率增加。
横断位T1WI示左侧丘脑局灶性高信号病灶，横断位T2WI及FLAIR示呈高信号，横断位T1WI+C示左侧丘脑病灶强化
丘脑肿瘤是典型的深部脑肿瘤。丘脑肿瘤约占全部颅内肿瘤的1％，主要见于儿童及青年人。 大多数丘脑病例为低级别星形细胞瘤，其次是原始的神经外胚层肿瘤、神经节细胞肿瘤、少突神经胶质瘤、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤。
低级星形细胞瘤是由某些具有相似临床及放射学表现，预后和治疗相似的一组内在异质性中枢神经系统肿瘤组成的。世界卫生组织（WHO）分类是基于某些大体病理特征包括异型性、有丝分裂、内皮增生和坏死。 这些病理特征反映了肿瘤侵袭性及生长速度的恶性潜能。没有任何这些特征的肿瘤为I级，而那些具有这些特征之一的（通常是非典型）被认为是二级。有2个或3个特征的为WHO III，有4个者为WHOIV级。因此，低级星形细胞瘤按WHO分级属于I级和II。因星形细胞瘤病理特点不一，通常不能简单用WHO分级系统进行评价。病理上这些肿瘤可能有内皮细胞增生和明显的异型性。但是，它们生长缓慢、边界清晰。包括幼年毛细胞性星形细胞瘤（JPA），多形性黄色星形细胞瘤（PXA）和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SGCA）。
横断位T2WI及FLAIR示左侧丘脑高信号占位，T1WI+C示未见异常强化，DWI未见明显弥散受限，提示低级别星形细胞瘤
幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）相对较少，约为髓母细胞瘤的1/10以及儿科中枢神经系统肿瘤的3〜7％。其发病的中位年龄较髓母细胞瘤更小；据报道超过65％的幕上PNETs见于5岁以下患者，无明显性别差异。此外，幕上PNETs可为先天性疾病。幕上PNET通常被认为几乎完全发生于儿童，很少在成年人身上看到。幕上PNET最常见于大脑，基底节及丘脑较少累及。
横断位T1WI示右侧丘脑混杂等-低信号病灶；横断位T2WI及FLAIR示右侧丘脑稍混杂肿块伴周围水肿；横断位及冠状位T1WI+C示右侧丘脑强化肿块伴中央区坏死；DWI示右侧丘脑肿块明显弥散受限
中枢神经系统的原发性血管炎包括巨细胞动脉炎，中枢神经系统原发性血管炎，Takayasu's病（高安病），结节性多动脉炎，川崎病，变应性肉芽肿性血管炎，韦格纳肉芽肿病。继发性血管炎可能是由于胶原血管疾病，如白塞氏病，其他系统性疾病和毒品滥用。神经血管造影可提示该疾病，但确诊需依靠病理活检。
横断位T1WI示双侧丘脑稍低信号灶，横断位T2WI及FLAIR示双侧丘脑及脑室旁白质内高信号灶，横断位T1WI+C示病灶未见异常强化
扩展阅读:(以下内容来源：医脉通神经科)
作者：高凡一；来源：医脉通
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丘脑是位于第三脑室两侧的一对深灰质结构，具有不同功能的多个核团，主要调节意识，睡眠和警觉。因此，丘脑的病变，特别是双侧丘脑同时受累时通常会导致情绪、行为及意识水平的变化。颅脑MRI或CT观察到双侧丘脑对称性病变时，需考虑遗传代谢性疾病（H，M）、血管闭塞（S）、感染（I）及肿瘤疾病（N）的可能，即“Midnights”中的“Hi，MSN”(请原谅我的天马行空，哈哈)。
其中，各类病变往往具有特征性的影像特点，有助于我们缩小鉴别诊断范围。如Fahr病的钙化，法布里病的T1高信，缺血性病变的弥散受限。再如，某些疾病倾向于影响丘脑的特定部分：如Wernicke 脑病丘脑内侧受累；Leigh病和CJD影响丘脑的中后部；法布里病和CJD影响丘脑枕；Wilson病丘脑腹外侧受累；Percheron动脉梗死影响丘脑旁正中部。在双侧丘脑胶质瘤、某些病毒感染、深静脉血栓形成中则可以看到整个丘脑受累。
脑内其他部位的异常也有助于鉴别诊断：白质（Leigh病）；基底节（Fahr病，Wilson病，Leigh病，CJD，病毒感染）；皮层（CJD）；脑干（Wernicke脑病，渗透性髓鞘溶解综合征，Wilson病，Leigh病，Percheron动脉闭塞，基底动脉尖综合征）。
下面通过几个小病例，进入今天的正题（说是几个小病例，其实有13个。因为秉着一个都不能少的原则，总不好落下哪一个~~~^_^~~~）。
病例1：Wernicke脑病
25岁女性，因减肥行胃袖状切除术后1个月出现恶心和反复呕吐，之后病情进展，出现轻度意识模糊、吞咽困难、共济失调、眩晕、复视和视力下降。住院期间，迅速出现四肢瘫、面瘫、水平眼震，意识障碍加重。T2 Flair示双侧丘脑室旁区对称性高信号，中脑导水管周围高信号改变；化验示维生素B1水平15.9ng / ml（20-100ng / ml）。给予补充维生素B1治疗一个月后，患者意识恢复，遗留共济失调和认知障碍。MRI在两周后恢复正常。
图1
病例2：渗透性髓鞘溶解综合征
58岁女性，因卵巢癌应用新辅助化疗两个周期后出现剧烈头痛，伴恶心、呕吐。入院后由于过快纠正低钠血症出现定向不能、构音障碍及共济失调。颅脑MRI：(A)轴位FLAIR及(B)DWI示双侧尾状核头、壳核及丘脑对称性高信号，伴高ADC值(C)；(D) 轴位FLAIR示脑桥中央高信号；(E、F) 轴位DWI示脑桥中央弥散受限。
图2
病例3：Wison病
32岁男性，少年发病，此次新发言语不清三周。颅脑MRI：轴位T2加权成像及轴位FLAIR像示双侧丘脑对称性高信号，双侧豆状核少量高信号，中脑背侧高信号。冠状位T2加权成像示双侧丘脑、中脑及脑桥最上部高信号。
图3
病例4：Fahr病
57岁女性，表现为发作性非运动诱发性运动障碍，卡马西平治疗有效。CT扫描示双侧白质、基底节、丘脑、小脑高密度影。
图4
病例5：Fabry病
38岁男性，因患有希佩尔·林道病（Von Hippel–Lindau disease，VHL病）而行透析治疗，矢状位（a）和轴位(b)T1增强图像示双侧对称性豆状核及丘脑枕高信号。
图5
病例6：Leigh病
35岁男性，震颤伴言语不清5年，突然加重5天。神经系统查体：言语断续，双上肢远端可见粗大的震颤。脑脊液乳酸浓度3.26mmol/L。颅脑MRI：（A~D）FLAIR 序列示延髓、脑桥、中脑、丘脑、壳核、尾状核和双侧额叶、顶叶、侧脑室周围白质及两侧外囊均呈高信号；（E、F）MR 波谱成像显示基线伪迹，但仍可见乳酸水平升高（1.3ppm）。
图6
病例7：佩什尔动脉（Artery of Percheron）闭塞
青年女性，否认存在脑血管病危险因素，卒中样起病，以神志模糊及言语混乱为首发症状，症状持续。入院急查相关实验室检查排除低血糖、高渗昏迷、酮症酸中毒等，未见异常。头MRI示双侧丘脑急性梗死。
图7
病例8：基底动脉尖综合征
65岁女性，反复发作性意识丧失伴双眼睑下垂2天。头CT示双侧丘脑内侧对称性低密度；头MRI示双侧丘脑、中脑、右颞叶皮质T2高信号。
图8
病例9：脑深部静脉血栓形成
61岁女性,被发现昏迷。既往高血压和糖尿病史。平扫CT示双侧丘脑旁正中部心形低密度灶（图A）；CTA示近端直窦部分充盈缺损（图B）；发病第4天MR示近端直窦充盈缺损周围等信号，中心离散性低信号（图C）；T2序列示双侧丘脑旁正中部充血性水肿，已有轻度出血转化（图D）。
图9
病例10：可逆性后部脑病综合征
56岁糖尿病患者，足部感染应用抗生素治疗时出现头痛和视觉改变。基线血压191/88mmHg，发作时血压215/115mm Hg。FLAIR序列示双侧顶枕叶及丘脑血管源性水肿。
图10
病例11：日本脑炎
昏迷患者（格拉斯哥评分4分），JE抗体血凝抑制试验阳性，发病30天MRI：T1像示双侧丘脑及广泛左侧大脑半球高信号病变（图2a）；T2像示双侧丘脑高信号病灶（周围低信号），左前额区低信号，颞叶外侧及脑室周围高信号；T2像示中脑高信号(图3)。
图11
病例12：克雅病
23岁男性，进行性共济失调，构音障碍，吞咽困难伴认知功能减退4周。颅脑MRI示双侧丘脑高信号（FLAIR，图a；T2加权，图b）。发病4个月时，出现肌阵挛。经治疗症状无好转，8个月后死亡。
图12
病例13：原发性双侧丘脑胶质瘤
男性6岁，右上肢震颤伴偶发头痛2个月。MR示巨大的双侧丘脑病变，增强无强化。
图13
表1 双侧对称性丘脑病变特征“收缩圈”
总结起来，双侧对称性丘脑病变虽包含多种病因的疾病，但其诊断范围是有限的，结合影像、临床及实验室检查资料中特征性的“收缩圈”，最终可得出正确诊断。个人总结，不当之处，欢迎指正！
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