梅杰综合征——梅杰综合征的全面解读及解决方方法

梅杰综合征很多人是第一次接触,也不明白梅杰综合征如何起因,对于梅杰综合征的治疗也不了解,这常常使得梅杰综合征的患者及家属很困惑,请继续往下看,希望可以帮助到你。

关于“梅杰综合征”的命名及起源。

梅杰综合征是由法国西医神经病学家Henry Meige 描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了这种疾病 。用发现者的姓氏梅杰命名了梅杰综合征,也被称为梅杰氏综合征。

首先来说说,梅杰综合征为什么是综合征?  “综合征”这个名词具有两项内涵:一、“综合征”不是一个独立的疾病,而是一组“症候”。二是“综合征”都有几项基本特征,不少综合征用首先发现者的的姓氏命名,其中就包含上面所提到的梅杰综合征。相反,凡是病因相对清楚,症状、体征又多相对集中于单一系统的疾病,一般便不宜再冠以“综合”字样,也不宜称之为“征”,而应直接命名为某某“症”,比如干眼症。

“综合征”的“征”除了有“现象、迹象”的意思外,还有“特征”的意思,也就是说只有同时具备了“一群”或“一系列”的“特征性的表现”,比如双眼睑痉挛、口下颌肌力障碍、面部肌张力失调样不自主运动就属于特征性表现。

关于梅杰综合征的症状表现与临床分型

一、眼睑痉挛型梅杰综合征

眼睑痉挛型梅杰综合征轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,易被误诊为“结膜炎”,稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮,严重可造成功能性失明。常见眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩。持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。

许多眼睑痉挛型梅杰综合征病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗。双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%)部分由单眼起病逐渐发展至双眼,眼睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光、瞬目增多,眼睑痉挛的发作频率是由少到多,由稀疏至频繁,痉挛可持续数秒或更多,持续发展后痉挛持续收缩,可造成功能性失明,患者经常需要用手来将上眼睑拉起,不敢独自出门,过马路。

二、口下颌肌张力障碍型梅杰综合征

单纯口下颌肌张力障碍型较为少见,但常见发作人群仍为中老年人,性别,上无显著差异。口下颌肌张力障碍和舌痉挛,常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和梗咽,口下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。

三、典型性梅杰综合征

典型性梅杰综合征是指眼睑痉挛型梅杰综合征合并口下颌肌张力障碍型梅杰综合征呈现多灶性局限性肌张力异常,主要症状仍表现为双眼睑痉挛、口下颌肌力障碍、面部肌张力失调样不自主运动,但呈多灶性局限性肌张力异常、不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体、且上肢较下肢易受寒。此病属于肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩数秒至数分钟痉挛然后向其他部位扩散。

多好发于中老年人,男女比例1:1.83,女性多见,40岁以下发病较少,40岁以上发病较多,平均年龄在50岁左右。肌张力障碍按照发病占比由多较少分别为,眼睑、口下颌、颈部、及其他部位,受累肌群出现双侧对称性、阵发性强直收缩,除了眼睑痉挛及口下颌肌力异常外,典型性梅杰综合征尚可伴随斜颈,头后仰前屈等。一般无智能障碍,无椎体束病变,小脑病变及感知感觉异常,约1/3患者有感情障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。

四、顽固性梅杰综合征

顽固性梅杰综合征主要表现仍为双眼睑痉挛,口下颌肌力障碍、面部肌肉失调样不自主运动。但多呈多灶性局限性肌张力异常,不单纯累及面、颈 、胸部、腹部等中线部位,可累计肢体、且上肢较下肢更易受累,部分顽固性梅杰综合征发作,及带来的并发症常影响到呼吸、血压、脉搏等等,对其他组织器官造成伤害,如脑血管病伴有梅杰综合征发作,可诱发或者加重,冠心病、心绞痛、脑梗塞及严重心脏病功能损伤,顽固性梅杰综合征的患者,尤其是体质较弱的中老年患者。

一定要注意,顽固性梅杰综合征会使身体出现相关病变,肝、肾、脏腑功能、微血循环系统都会受之影响,久而久之,则会导致脑、肾、脏腑功能衰竭、气血虚弱、阴阳失调、贫血、失眠、忧郁、面肌挛缩、联带运动、上睑下垂、精神病等病症的发生,危害人身健康、危及生命。

关于梅杰综合征的治疗方式及选择

一、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但时效尚短,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。

二、口服药物

(1) 抗精神病药,观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。

(2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。

(3) 多巴胺受体阻滞药。

(4) 抗癫痫药。

(5)长期使用,副作用明显,容易产生其他病症。

三、中医治疗

梅杰综合征的症候早在中医里有记载,在《黄帝内经》中有记载原文是:形有余则腹胀、泾溲不利,不足则四支不用。血气未并,五藏安定,肌肉蠕动,命曰微风。临床病例总结多由温热病邪,侵袭经络而发病;或先夫禀赋不定,操劳过度,情志不畅,久之致肝。肾阴虚,阴不制阳;水不涵木,肝阳上亢,亢阳化风而发病。

中医神农解痉方剂临床上多采用解痉收风,清热除湿,滋补肝肾,补脾养血,化痰通络,调和阴阳的辩证方式来用药,多年来临床观察效果明显。

四、手术治疗

梅杰综合症的手术治疗有面神经撕脱术、微血管减压术、立体定向脑内核团毁损术、面神经梳理术、经眼轮匝肌分支损毁术等,这些外科手术主要是以破坏性手术为主,具有副作用大、疗效差、并发症几率高的缺点,如今临床已经很少应用。现在最为常见的治疗方法是脑深部电刺激术,也就是常说的脑起搏器手术DBS,价格高昂,部分患者可缓解,也有部分患者因手术不当,容易出现并发症直接加速病情进展。

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