美国甲状腺学会《2021甲状腺未分化癌管理指南》摘译（二）

   引 言     

相比于2012年发布的指南，新版指南中的诊断部分突出强调了分子检测的重要性和及时性。虽然，BRAFV600E、RAS和TERT等基因突变并非ATC所特有，但在细胞学和组织学基础上联合分子检测，可进一步明确诊断，并指导后续的靶向治疗。

此外，新版指南丰富和完善了“照护目标”，表明在充分的医患沟通基础之上，以患者个人诉求为导向，再设定相应的治疗目标；同时重视对生命终末期患者予以临终关怀。

诊断：

细胞学和粗针活检、组织学

推荐1：

细针穿刺细胞学（FNAC）对ATC的初始诊断十分重要，但同时行粗针活检可能对确诊是必要的，并为分子检测提供足够的组织标本。

（推荐等级：强；证据质量：弱）

推荐2：

在手术切除之前必须尽量通过活检明确诊断，因为手术切除的方式可能不合理。

（推荐等级：强；证据质量：弱）

推荐3：

对切除标本的常规手术病理应专注于确认ATC的诊断，记录疾病的范围，确认任何合并分化型甲状腺癌（DTC）和/或其他病理类型的存在。同时，应记录ATC占整个肿瘤的比例。

（推荐等级：强；证据质量：弱）

推荐4：

一旦考虑ATC的诊断，应尽快通过免疫组化（IHC）和分子检测评估是否存在BRAFV600E突变。

（推荐等级：强；证据质量：中等）

推荐5：

确诊ATC时，应尽快行分子表达谱检测，以告知靶向治疗使用的决策，特别是在目前已有FDA批准的突变特异性治疗的背景下。

（推荐等级：强；证据质量：中等）

表1 ATC与其他肿瘤组织相比免疫组化标志物表达情况

初步评估

推荐6：

初始影像学肿瘤分期检查应包括断层影像，尤其是颈部、胸部、腹部和盆腔CT平扫加增强（或MRI）；如果条件允许，可行FDG PET/CT。若存在相关临床指征，也应行颅脑增强影像（首选MRI）。

（推荐等级：强；证据质量：中等）

推荐7：

每一个ATC患者初次就诊时均应评估声带情况，而后根据症状变化适时评估。

（推荐等级：强；证据质量：弱）

表2  分期的初始评估、检测和流程

【良好实践声明 1】在有对可疑转移性病灶进行活检临床指征的情况下，不应因等待活检而延迟ATC的初步管理。

【良好实践声明 2】在ATC初步治疗前所有需要的重要预约和评估，应被优先并尽快完成。

确立照护目标

推荐8：

在与患者确立“照护目标”或开展治疗讨论前，应实现全面的疾病特定的多学科投入。参与管理决策的人员应包括治疗ATC经验丰富的专家。

（推荐等级：强；证据质量：弱）

【良好实践声明 3】患者必须具备理解和决策的能力，以同意治疗或做出特定的医疗决策。当担心患者上述能力下降或受损时，应及时提供精神健康和/或临床伦理咨询，以评估影响患者能力的障碍。

【良好实践声明 4】应鼓励患者起草预先指示，其中指定委托的决策者、列出在心肺衰竭状态下可接受或拒绝的紧急治疗（code status）和其他处于生命末期的选择，如生命维持治疗医嘱（Physician Orders for Life Sustaining Treatment，POLST）和治疗适应范围医嘱（Medical Orders for Scope of Treatment，MOST）表等。也必须与患者讨论可能出现暂停不复苏（Do Not Resuscitate，DNR）的情况。

【良好实践声明 5】应尽快与患者进行“照护目标”的讨论。在与多学科团队协商中，必须进行坦率的对话，其中有对各种治疗选择潜在风险和益处的充分披露，并时时更新，包括这些方案如何影响了患者生活。讨论的治疗选择中应包含所有生命末期的选择，如临终关怀和姑息治疗。患者的个人意愿应指导临床管理。

推荐9：

在患者管理的每一个阶段，治疗团队内都应有姑息治疗方面的专家，帮助患者缓解痛苦和控制症状，并解决心理和精神方面的问题。

（推荐等级：强；证据质量：弱）

推荐10：

治疗团队应鼓励对拒绝抗肿瘤治疗以延长寿命、但仍需在疾病剩余时间里控制症状和缓解疼痛的ATC患者提供临终关怀。

（推荐等级：强；证据质量：弱）

推荐11：

在ATC患者进行姑息治疗和临终关怀的所有阶段，临床医师都应了解患者家庭内部情况，及其如何影响患者决策。

（推荐等级：强；证据质量：弱）

译者：倪文婧南京中医药大学附属中西医结合医院内分泌科

通讯作者：徐书杭 教授