[头颈论坛]晨读病例第12期：副鼻窦动脉瘤样骨囊肿！
病史
男，15岁，无明显原因发现左侧眼突，实验室检查无特殊。
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各位老师讨论如下
病理结果
动脉瘤样骨囊肿
一、影像表现
CT：平扫示左侧上颌窦及鼻筛区囊性肿块影，等低密度，密度不均，膨胀性生长，边界较清楚，病灶累及左侧眼眶，内直肌及视神经受压，左侧眼球外凸，骨窗观察左侧上颌窦内侧壁、眼眶内侧壁、筛板及骨性鼻中隔受压吸收。
MR：T1WI、T2WI高低混杂信号，可见大小不等液平，上层T1WI、T2WI呈高信号，下层T1WI、T2WI呈等低信号改变，增强示囊壁强化，囊内未见明显强化。
二、概述
动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样的良性骨病，是一种膨胀性、出血性、多发性囊肿，发病率较低，约占原发肿瘤的1.2%，良性肿瘤的2.2%。男女比例1.4：1，好发于四肢长骨部位，依次是股骨、胫骨、肱骨和脊柱骨，发生在骶骨的也比较多见。发生在鼻窦鼻腔的少见。
1、病理病因
动脉瘤样骨囊肿的发病机理目前不十分清楚，多数学者认为是骨内动脉和静脉的异常吻合，致内压增高，出血而形成血性囊腔，血腔扩大，骨质破坏。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两种，后者多继发于骨巨细胞瘤，骨母细胞瘤等。
2、临床表现
动脉瘤样骨囊肿，主要临床特征为局部肿胀、疼痛和功能障碍。病程较长，可达半年以上。有时发展迅速，疼痛和膨胀加剧，偶尔可发生病理性骨折。脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏，压缩性骨折而发生脊柱畸形。可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重，甚至发生截瘫。位于骶骨者，疼痛症状更加明显，局部穿刺可抽出血性液体，且压力很高，病理性骨折少见。
3、影像学检查
1） X线检查 ：表现为长骨干垢端的溶骨性、偏心性骨质破坏，其偏心向外突出如球状膨胀，病变呈局限性透亮区，边界清楚，边缘有狭窄的硬化带，其中有不规则的分隔，成蜂窝状。位于骨中心者，向周围扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴一致。囊肿表面有一层薄的骨壳，可有一层骨膜反应。位于脊柱的病变多发生在棘突、椎板、横突上，亦可膨出于骨外。
2）CT检查：CT显示病灶的内部特征和解剖关系很有帮助，尤其在脊柱和骨盆等部位，对囊内容物的密度、周围软装组织的侵犯情况及病灶周缘的硬化均较X线平片敏感，同时也能显示病灶内的液-液平面，血液面的上部密度低，CT值约15 HU，下部的密度稍高，CT值约50HU，增强下部有明显强化，CT值可达160HU，学者认为这种液-液平征是动脉瘤样骨囊肿病变的特有征象。
3）MR检查：所有囊肿的边缘在T1WI和T2WI上均呈薄而光整的低信号，囊肿的信号强度无规律性，同一病灶内相邻囊腔内的信号可不一致。在T1WI可呈低、中或高信号，在T2WI上通常均呈高信号，囊内液-液平显示清晰，在T2WI上通常均呈高信号，但相对而言，上层信号要高些。
4）病理学检查：肉眼所见一多房性充满血液的囊肿，切面似海绵或蜂窝状，病损内有纤维间隔，其中有时含骨组织。
镜下所见：镜下可见多个充满血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，有纤维间隔。组织学检查有时可同时存在骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤等。
三、诊断要点
1.表现为局部肿胀、疼痛和患部的功能障碍。
2.X线表现为溶骨性、偏心性骨破坏，其偏心性向外突出如气球样膨胀，表面有一薄的骨壳。
3.病理学检查镜下可见多个充满血液的大小不等的囊腔，囊壁的血管改变可见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚，纤维性间隔中有不成熟的骨或骨样组织。
四、鉴别诊断
1.骨巨细胞瘤：多发生于20-40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性、溶骨性、膨胀性骨质破坏，内常有皂泡样改变，无钙化，周围有骨壳形成。与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿为位于干骺端或骨干部的偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，其偏心向外突出如气球样膨胀，CT常见大小不等、数量不一的囊状低密度区，有时可见液-液平，病理学检查差异明显。
2.软骨母细胞瘤：10-20岁青少年好发，症状出现晚、轻，主要症状为为间断性疼痛和邻近关节肿胀、肌肉乏力；X线表现为二次骨化中心内小圆形、2-4cm的低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成的硬化边，病灶内可见点状钙化，与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿位于干骺端或骨干部，破坏区密度更低，肿瘤内部密度不均匀，大小不等的囊状低密度区，有时可见液-液平，病理检查易于鉴别。
3.骨囊肿：10-20岁青少年多见，临床无症状，或轻度不适，X线表现为骨的中心性、溶骨性破坏，外有一薄的骨硬化边缘，多伴有病理性骨折。病理学检查可见囊壁有薄的纤维组织，内充满质清的液体。纤维组织膜内散在多核巨细胞。骨折后腔内含血性液体并出现骨痂，与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿位于干骺端或骨干部的偏心性溶骨性破坏区，肿瘤内密度不均，有大小不等的囊状低密度区，有时见液-液平征，病例检查囊壁可见中小动脉明显扩张充血，纤维间隔中有不成熟的骨样组织。
编辑：杨海、于小明
审核：中国头颈医学影像论坛