鳃裂囊肿：不一样的颈部囊肿
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前言及定义
相信鳃裂囊肿对很多人来说也是熟悉的陌生人，可能之前也看过类似的文章，但印象并不深刻。今天，我们就来场难以忘怀的学习之旅。
要彻底搞懂鳃裂囊肿，首先得知道什么是鳃裂，然而这个问题细说起来太长，咱们在这里只做精简叙述，够理解超声表现就好。
胚胎发育到第 3～4 周时，左右侧会出现 5 对鳃弓，两相邻鳃弓间的凹陷就是鳃裂，如下图所示。请注意，此「鳃」非彼「腮」，莫要搞混。另外，第 V 对鳃弓人类罕有，更不要提第 VI 对鳃弓了。
示意图显示胚胎发育早期的 I - IV 鳃弓和相应鳃裂
第1 对鳃弓：不久发育成上颌隆起和下颌隆起，参与颜面的形成； 第2 对鳃弓：参与舌骨及颈部的形成，并向尾侧迅速增长，逐渐覆盖第 3、4 鳃弓，与下方其他鳃弓之间形成腔隙，称为颈窦。随后不久颈窦闭锁，颈部形成。
如下图所示：
若鳃裂在发育过程中未完全退化，颈窦未能完全闭合，残留上皮组织，就可能导致鳃源性病变。若病变两端均未闭合，在咽部和颈部皮下均有开口，则称为鳃裂瘘；若只有一端有开口，则称鳃裂窦；若两端均无开口，呈囊性的闭合状态，就称为鳃裂囊肿。
病理学上，由于鳃裂囊肿大部分存在淋巴组织，有学者也认为是囊性淋巴结病变，称之为良性淋巴上皮囊肿。
上述文字可能有些枯燥，但对于理解鳃裂囊肿的形成非常重要，所以有必要了解，好在我已经精简了，不多。
临床表现
鳃裂囊肿为先天性病变，多见于10~40岁，常为单侧。囊肿生长缓慢，多无自觉症状，查体可表现为表面光滑的无痛性肿块，质软，有波动感，压之不变形。
有些可在病变处皮肤上看到细小瘘口，挤压时可见白色分泌物，或呈条索状走行，则为鳃裂瘘（窦）。
由于病变内含有丰富淋巴组织，合并上呼吸道感染炎症时，病变常同时肿大疼痛，甚至可破溃。
鳃裂囊肿最常位于颈前三角区，并可根据囊肿所在位置判定其来源，通常以下颌角和舌骨为标志分类：
第 1 鳃裂来源：发生于下颌角以上及腮腺区，少见，约占5%～8%；
第 2 鳃裂来源：位于下颌角与舌骨之间颈上部，最常见，约占90%～95%；
第 3、4 鳃裂来源：位于颈中下部或锁骨附近，罕见。
示意图显示不同来源的鳃裂囊肿在颈部的体表位置
示意图显示不同来源的鳃裂囊肿在颈部的体表位置
第 1 鳃裂来源囊肿
第 2 鳃裂来源囊肿
第 3、4 鳃裂来源囊肿
超声表现
鳃裂囊肿在超声上的表现本身并无特异性，其所在位置及周围组织结构往往是诊断的必要依据。
1929年，Bailey 根据鳃裂囊肿与颈部周围组织的关系, 将其分为四型：
I 型 : 囊肿位于颈深筋膜之下, 胸锁乳突肌前缘，该类型最为常见；
II 型: 囊肿位于颈部大血管上方，与颈内静脉有不同程度粘连；
III 型: 囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧壁, 可向上延伸到寰椎侧方；
IV 型 : 囊肿位于颈动脉与咽侧壁之间，该型最少见。
鳃裂囊肿的超声表现包括：
囊肿位于颌面部和颈前区，常为单侧单发；
囊肿形态多呈椭圆形，部分可为不规则形；
囊肿边界清楚，囊壁较薄，一般不易察觉。若合并囊肿感染，囊壁可增厚，甚至近囊壁部分呈实性低回声；
囊肿后方多伴有回声增强效应。
典型病例1
患者女，64岁，因发现左侧腮腺区肿块就诊。超声所见：左侧腮腺后下方探及一大小约50mm×15mm囊性包块，边界清，形态规则，内见条索样的分隔。包块与腮腺关系密切，致部分腺体受压。包块位于胸锁乳突肌前方，其长轴与之平行。术后病理证实为鳃裂囊肿。
典型病例2
（由丁香园注册用户「zs168」提供）
患者女，38岁，发现颈前部近正中线处包块4个多月，无明显压痛，偶有吞咽不适感。超声所见包块位于皮下，肌层浅侧，形态尚规则，内部透声欠佳。术后病理证实为鳃裂囊肿。
典型病例3
（由丁香园注册用户「12alex」提供）
患儿男，5岁，出生时即发现左颈前包块，哭闹时明显。近 1 年内生长较快，约20mm×15mm，质软，有波动感。肿物表面有一瘘口，可见少量溢出液，肿物上方可扪及索条状物。
超声所见如下图所示：
颈部横切面显示囊性肿物位于甲状腺左叶左前方，颈动脉正前方
由上图探头下移，显示肿物下端膨大
由上图探头旋转90°，显示肿物下端彭大处纵切面
颈部纵切面显示肿物向上呈条索状延伸
颈部纵切面显示肿物向上呈条索状延伸
颈部纵切面显示肿物向上呈条索状延伸
术中发现囊肿由颌下腺后方向内生长，术后病理证实为鳃裂囊肿。
鉴别诊断
- 淋巴管瘤：淋巴管瘤好发于2 岁以内儿童，多位于颈后三角区，为多房囊性，内部可见淋巴管粗细不一，病变较大者，受压易变形，多见于小儿。
- 甲状舌骨囊肿：甲状舌骨囊肿位于颈部正中或近正中线，与舌骨、甲状软骨关系密切，可随吞咽移动。
- 腮腺囊肿：囊肿位于腮腺内部，周围有腺体组织环绕，位于腺体表面者其前方可见腺体包膜。
- 颈动脉体瘤：颈动脉瘤位于颈动脉分叉处，呈实性低回声，内可见到动脉频谱。
- 神经鞘瘤：神经鞘瘤多为不均质的低回声肿物，较大者可见无回声区，易与鳃裂囊肿鉴别，但约 20% 的神经鞘瘤可呈囊性变，与鳃裂囊肿鉴别较难。
目前认为，手术完整切除囊肿是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或脓肿形成，须引流脓肿，控制感染感后择期手术。
鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。
学术主编 / 刘德泉
题图来源 / assetsdelivery.com