颅底海绵状血管瘤

病史

男，52岁，鼻塞、伴反复鼻出血2年余，加重一周。

CT表现：颅底见不规则形软组织肿块影，蝶窦骨质破坏，其内见多发片状高密度骨片显示，枕骨斜坡及蝶鞍骨质破坏。

病理结果：海绵状血管瘤

海绵状血管瘤在出生时即可出现的低血流量血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在于儿童期或青春期增大，成人期增大不明显；大多数静脉畸形呈海绵状，故名。病变除位于皮肤和皮下组织外，还可发生在粘膜下、肌肉甚至骨骼。

CT征象

边界清晰、边缘有硬化、病变部位表现为从轻度到中度膨胀性溶骨性骨质破坏，呈片状低密度区，其内散在点状密度增高影肿块，密度不均匀，增强后呈不均匀性强化。

鉴别诊断

（1）脊索瘤：是局部侵袭性或恶性肿瘤，主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。发生于沿脊柱中轴的任何部位，以颅底蝶枕和骶尾部最常见，局部破坏性很强，CT可见软组织肿块，并见骨质破坏，周围组织受压或受累。

（2）蝶窦癌：为蝶窦内边缘不规则的软组织肿块，密度均匀，高于积液。中心可有不规则低密度坏死，窦壁及邻近骨质可破坏、消失，肿瘤内可有残骨片，窦壁膨胀性移位少见，无边缘硬化，增强后可见窦壁外筋膜断裂。

（3）软骨肉瘤：T1WI和T2WI信号特点与脊索瘤相似，常伴有软骨样钙化（>50%的病例），但其源于斜坡侧缘的岩枕骨结合部而非斜坡中线。

（4）侵袭性垂体瘤：呈结节状“雪人”样或分叶状“8”字样，边界清晰，起源于蝶鞍内，具有多方向生长的特点，CT无钙化或死骨，平扫T1WI和T2WI以等信号为主，呈明显不均匀强化，可有脑膜“尾征”显示。

（5）脑膜瘤：病程较长，肿瘤呈圆形或扁圆形，多数密度或信号均匀，钙化与骨质增生多见，与皮质相比呈等密度或等信号，肿瘤明显均匀强化，脑膜尾征易见。

（6）鼻咽癌：肿瘤可侵犯颅底甚至海绵窦，但主要位于鼻咽腔，骨质破坏偏于一侧，常伴有颈部淋巴结肿大。

（7）颅咽管瘤：“蛋壳”样钙化多见，密度或信号不均匀，斜坡及鞍区骨质一般无破坏。

（8）转移瘤：见于颅底的任何部位，通常为多发溶骨性破坏，有已知的原发恶性肿瘤。

病例欣赏：颅底脊索瘤