肺隔离症

肺隔离症

肺隔离症(pulmonary sequestration)又称支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestra-tion) ，是一种先天性肺发育异常，约占肺组织发育畸形的10%。其组织学特点为没有功能的胚胎性、囊性肺组织与正常的肺组织隔离存在，而且该病变肺组织往往由体循环动脉的异常分支单独供血。隔离的肺组织与正常的支气管树不存在生理性交通，其动脉血液供应可来自胸主动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肋间动脉、膈下动脉等处。

根据隔离肺组织与正常肺之间的关系，可将其分为叶内型和叶外型。叶外型(extralobar sequestration)多见于婴幼儿，肺隔离症与正常肺不在同一个脏层胸膜内，而是有其独立且完整的脏层胸膜。此型病变约90%位于左下叶后段，也可位于膈下或纵隔内。

叶内型(intralo-barsequestration)多见于成年人，肺隔离症与邻近的正常肺位于同一个脏层胸膜内。此型病变多位于左下叶后段的脊柱旁沟，少数位于右下叶后段。肺内型患者通常无症状，合并感染时岀现发热、胸痛、脓痰、咯血等症状，也可并发其内支气管与食管或胃连通畸形。肺外型多合并其他畸形，如与胃肠道不相通则不易发生感染。

异常供血动脉的CT和MRI表现

女性，35岁，左肺下叶后段肺隔离症患者。A. 轴面增强CT；B. 矢状面CT多平面重组；C、D. 冠状面CT多平面重组；E. 增强CT扫描后处理3D立体演示；F、G. MRI 冠状面，FIESTA连续层面采集；H. 矢状面FIESTA成像，源自降主动脉左前方的异常供血动脉 （箭）清晰可见。

肺隔离症在X线胸片和CT图像表现为肺内高密度阴影，通过影像检查显示其异常的供血动脉是确诊的重要依据。常规的血管造影(包括DSA)是显示供血动脉的传统技术，目前的高档次CT和MRI设备也具有这种功能(如图)。鉴别诊断包括肺炎、肺癌、支气管囊肿、支气管扩张、肺脓肿等病变。

参考文献

[1] 柳曦，李红，王强，等. 肺隔离症的MRI诊断. 临床放射学杂志

[2] 郭启勇，实用放射学. 第3版.北京：人民卫生出版社

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