炎性脱髓鞘

很多炎症脱髓鞘的病理就是脑静脉周围的血管炎

1-多发性硬化SM

那么咱们最常提到的炎性脱鞘就是多发硬化、视神经脊髓炎、急性播散脑脊髓炎这一类，

我们先看看多发硬化的空间诊断标准，说白了，就是得有多个部位的受累呀，双侧视神经算一个区域吗？没错。什么是近皮层病灶？近皮层病变是有U纤维受累的，这个概念大家要清楚。

因为影像上皮层和近皮层病变无法准确区分，咱们就把他们放到一起了。说的时候就说皮层/近皮层病灶就可以，多发性硬化的病灶可以发生皮层/近皮层病灶，容易累及到U纤维，这点非常重要，就是和血管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，不包括皮层下对吗？ 皮层/近皮层病灶不包扩皮层下，这点非常重要，（就是和血管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，这句话没懂，就是说缺血一般不累及U纤维，一般不会有皮层和近皮层病灶的出现）我们看一个例子，大家分析下是MS呢还是缺血。

大家看看这个病例，大家看刚才葛老师标的这个病灶，是不是累及到U纤维了，这个就是MS的一个重要特点，而我们平时说的缺血脑白质病变一般是不累及U纤维的，这是为什么呢？这就涉及的U纤维的问题啦，

先说说U纤维的形成，这个纤维可是个宝贝呀，一般是髓鞘化形成的最后阶段，所以说形成不容易呀，大脑得当个宝贝爱护它，所以说怎么保护呢？就是多重血液供应呀，不能让它没有了。就是双重血液供应不让它缺血，所以小血管病的话一般不会累及U纤维。

但是MS就不一样了，是个自身免疫炎症，我才不管你供血情况呢，直接炎症就要干它，当然还有ADEM这种丧心病狂的就更不管那么多了，也容易U纤维受累。好，这是空间多发性我们要关注的一个点。

那么下来就是时间多发性

大家看红圈里的就可以，就是说随着时间的发展有新病灶的出现，或者有强化和非强化的病灶共存。

好，我们说说MS的一些影像征象

大家看看这个征象，所谓点线就是病灶不大，处于疾病早期的一个阶段，

问大家一个问题，条纹征为何垂直室管膜呢？跟髓静脉有关系？咱们都知道室管膜是一层膜，周围可以有少量脑脊液留存，可以表现为一条T2压水高信号，但是是比较光整的，但是咱们的MS早期如果是点线征的话多少有些结节感，不会那么光滑的。对，刚才老师们说的没错，条纹征垂直室管膜还是符合髓静脉走行的，因为本质上MS就是静脉周围的炎性改变，这条是这个疾病的核心。其它征象也都是由它发展来的。

好，接下来我们看一些征象，先声明一下，这是MS一个层面的图像，老师们说说这是什么征象，主要是帮助我们理解疾病的一个机理，这是病灶晚期的一个表现。

好，问一个问题，红箭头是软化灶吗？大家注意下T2信号红箭头没有脑脊液信号高，所以不是软化灶，下面我们就来就解释下这个煎蛋征，这个脱髓鞘的区域就是炎性斑块的区域。

这个征象大家看一下，开环状强化，为啥开环呀？对，靠近皮层或者说血运丰富的区域把炎性物质转运走，及时修复，向皮层一侧不强化，代表修复啦。这个白质对于炎性的代谢能力差，没强化的代表修复，大家注意下，血运丰富的区域容易修复，皮层下的病灶肯定朝向皮层一侧修复。皮层下的病灶肯定朝向皮层一侧修复，那么深部白质的病灶一般脑室一侧血运丰富，就是脑室一侧修复，比如说这个病灶，开环就是向脑室侧，因为脑室侧血管丰富，容易修复呀。开环向血供丰富的一侧，具体看病灶在什么位置。红箭头开口在基底节一侧，黄箭头在靠近室管膜一侧。大家以后可以关注下发生脑梗后基底节核团特别容易出血，就是因为这个区域的血供和血管再生能力特别强。

好，我们再看一个征象

这个是老师们提供的一个病例，最后诊断的是脱髓鞘疾病，这个就是炎性脱鞘的一个本质征象，中心可以看到强化的血管影，

好，我们看一个病例，大家一起分析下，女，47岁，语言组织差4天

大家先看看平扫，这个病例我诊断胶质瘤像不？对，没有明确的占位征象，一般我们是不考虑肿瘤性病变的，

大家看看弥散受限的位置，是不是在远离脑室也就是血供丰富一侧？所以老师们可以推出强化的表现啦，

除了开环征以外，大家看看这个征象，是不是像一条条强化的小血管？这个强化征象我们刚才说的开环和中心静脉强化都有了，比较典型，这个病例最后诊断的是脱髓鞘假瘤。

这是我们之前的MS病例，MS病灶一般偏大，MS大于等于3毫米。

好，刚才说到脱髓鞘假瘤，大家说说什么是脱髓鞘假瘤，初期可能病灶就比较小，

本质还是一个脱髓鞘病变，就是个头比较大，

炎症就是和免疫相关一类疾病，感染就是细菌、结核、真菌和寄生虫一类，大家看看这个占位征象，确实一般这么大的病灶如果是肿瘤的话占位会很重，边缘受限，好似一个晕环，晕征跟煎蛋不是一回事啊？煎蛋一般从T2上看，晕征一般从DWI或ADC上看，本质上是一回事，但是叫法不一样而已，大家理解这个过程就好，炎性脱髓鞘的边缘就是炎性带，向周围波及，再边缘的就是炎性水肿，

这是文献上给的说法，我觉得就是一个命名而已，大家理解过程就好，病理过程是一样的，

大家看这个病例，仔细观察下。

说说是炎性脱髓鞘还是肿瘤呢？这例首先有占位效应，我们大致就往肿瘤上靠了，大家看看这个强化环是不是完整呢？大家看看这个强化环，但是有这个占位效应我们不能忘了肿瘤，可以进一步检查，公布一下这个答案：

里面一般微囊或粘液变，这个病例就是说我们看到这样开环强化的时候，多留个心眼，炎性脱鞘和肿瘤都可以，需要进一步检查，软化一般是水。囊变里面可以水、粘液大蛋白一类。很多炎症脱髓鞘的病理就是静脉周围的血管炎。

02-视神经脊髓炎NMOSD

我们先来看下NMOSD诊断标准

所有的这些炎性脱髓鞘都是临床 实验室 影像综合诊断的，这个NMOSD最关键的临床特征大家看下，红线画的部分就是临床核心症状，结合AQP4抗体和影像表现来进行诊断，这些临床症状对应到我们影像上又是什么区域呢？主要是和AQP4分布区域有关，

简单来说就是室管膜周围脑区或者说临近脑脊液的区域是AQP4分布的主要区域，当然也有皮层下或皮层区域的脑实质受累，也可以，

大家看下AQP4主要的分布区域，这里面有个比较特征的区域，就是极后区或者最后区，如果受累的话会有什么症状呢？对，没错，就是和发音、吞咽有关，临床表现就是呛咳、发音障碍和恶心呕吐，这个特征性的临床表现一出现我们就要想到有延髓受累的可能性，当然除了室管膜周围还有皮层下白质、深部白质或者皮层受累的情况。

像这样的白质区受累同样是可以的，

这个是胼胝体受累的情况，

针对极后区病灶有个比较特殊的征象，就是容易和上部颈髓的病灶相延续。这是文献上的说法，一般MS不会有这个征象出现，一般MS累及脊髓的范围都是短节段、比较小的，而NMOSD都是长节段、比较大的。NMOSD也是炎性脱髓鞘的一种。敏感性是100%，意思是NMO100%会有极后区受累？ 没错，但是实际上有的病例也有不累及的情况，文献上的说法咱们参考。有的实际情况还是有不同的。

下面呢就是视神经受累的情况

这个点大家需要着重记一下，大家看看红圈的范围，是比较常见的受累部位，一般在眶内段后三分之一和管内段这些区域，视交叉也是常受累的区域，好，问大家一个问题，视神经是脑白质吗？视神经是脑白质的直接延续，跟嗅神经一样，所以涉及到白质炎性病变的时候，视神经往往是跑不掉的。

我们看下脊髓受累的情况

这个脊髓受累的情况大家比较熟悉，就是长、大，和MS的短、小是不一样的，这个是一个重要区别点，实际上还是中央导水管周围，不管灰质还是白质都可以受累的，咱们虽然说的是白质炎性脱髓鞘病变，是主要累及白质，但是炎性病变累及灰质同样可以的，主要跟炎性病灶侵犯能力大小有关，比如说ADEM就是个比较厉害的选手，灰质核团照样可以侵犯。

接下来我们说说强化表现，说白了就是个炎症的强化表现

像这种点、线或者片都是炎症的强化方式，而肿瘤是一般是结节呀、团片或者团块样的强化，

我们看一个病例吧

大家从临床和影像分析一下，首先，大家看看是小女孩还是妇女呢？对，没错，一般NMOSD多发生在小女孩，或者说年轻女性，而MS多发生在中年妇女。

MS发病年龄一般比NMOSD要大，影像上呢就是脑室周围白质受累为主，我们想到NMOSD应该没问题，然后再建议临床查AQP4抗体。

好，我们再看一例，这个就不那么典型啦。

先看看临床信息吧，年轻，临床症状明显，我觉得能诊断到这个方向就对临床帮助很大了，首先是个中青年女性，主要是说瘙痒在NMOSD中经常出现，这个病例特殊在累及近皮层和皮层下白质区域，虽然不是NMOSD好发部位，有些病例仍然是可以累及的，

有呃逆，瘙痒，视力下降，

大家看看这些病灶，好像不好说是否累及到U纤维，但是病灶比较大，和小血管病的病灶比较小还是有些差异的，侧脑室旁的病灶沿着髓静脉走行，这个病人治疗缓解和之后复发，反复出现，也是炎性脱髓鞘的一个重要特点，

左侧视神经增粗，右侧貌似萎缩了，左眼呢是肿胀的，大家看下周围的蛛网膜下腔都看不到了，右眼虽然说蛛网膜下腔可以看到，但是边界不规整，有萎缩的表现。炎性脱髓鞘的话和缺血灶在这两个序列信号上无明显差异，但是一般炎性脱鞘的病灶比小血管病的缺血灶要大些。

03-急性播散性脑脊髓炎

我们再看一个病例

大家看看这个病例，没错，这个就是典型的ADEM，首先发生在小孩，多有疫苗接种史，影像上就是白质区大片状长T1长T2信号，容易累及到U纤维，脊髓也是长阶段受累，这个病是比较丧心病狂的，累及U纤维比较明显，好，在提出这个病诊断标准前，问大家一个小问题，脑病的表现一般是什么样的？我们听课多次提到脑病、脑病，到底什么是脑病呢？主要就是认知改变、意识障碍和精神症状，这个精神症状呢，一般就是痴呆、抑郁或者躁狂之类。我们的ADEM诊断标准就涉及到这个问题。

影像上呢就是咱们刚才的大片状炎性脱髓鞘改变，给人的感觉就是来势汹汹。大家结合年龄、临床表现和影像，应该没问题。

04-肾上腺脑白质营养不良

最后一个小病例，算是拓展一下

ALD属于炎性脱髓鞘疾病吗？首先ALD不是炎性脱髓鞘，主要是和遗传有关，而遗传性白质病大家注意也分髓鞘形成障碍和脱髓鞘两大类，这个病呢就是属于遗传性白质病当中的脱髓鞘一类，血管、炎性、肿瘤、获得和遗传代谢都可以都可以导致脱髓鞘。

05-MOG

今晚由我继续为大家辅导CNS炎性脱髓鞘疾病中的一种，先问大家第一个问题，中枢神经和周围神经的髓鞘组成有什么不同。中枢神经：在轴突周围构成髓鞘的是少突胶质细胞，外周神经：在轴突周围构成髓鞘的雪旺细胞，所以说我们一直在说CNS炎性脱髓鞘疾病，大家要理解的事脱髓鞘，到底脱的是哪个重要人物，就是少突胶质细胞。而我们说得有十二对颅神经是吧，其中第一对和第二对是属于中枢神经，大家可以比喻为脑白质向外的拉长，他们的髓鞘是少突胶质细胞，而3-12对颅神经属于外周神经，他们的髓鞘是雪旺细胞，所以就拿视神经来讲，她在各个序列的信号应该和谁相同？对，与脑白质相似，所以我们在对视神经异常信号观察的时候应该把脑白质当做参照物，常见的CNS炎性脱髓鞘有哪些？

大家记住这4种，MOGAD是今晚的猪脚，记忆她的时候我们需要进行对比记忆，

大家有没有思考过影像科医生在炎性脱髓鞘的角色？首先问大家，我们影像能确诊嘛？要理解影像科的角色，我们不是确诊的，我们能确诊就不要各种实验室检查了，我们影像科是属于整个临床过程的一部分，代替不了整个临床过程，要知道我们的地位。对于某些疾病，我们无能为力，比如自免脑，很多自免脑患者MR都是阴性的，但是患者临床症状重（由于我们的工作特点体会不到患者的临床表现），血清能查到抗体就能确诊。

所以从我个人角度来讲，我最讨厌的一个问题是，大家说说NMOSD的影像学表现是啥？其实很多NMOSD患者根本不会出现AQP4富集区的病灶，这是之前一直困惑我的问题，我手中好多NMOSD患者的MR，但是出现AQP4富集区病灶的比例并不是很多啊，

而更多的病灶是根本没啥特异性的，但是不耽误NMOSD的确诊，所以我说强调2点：首先，一定要知道我们影像科医生在炎性脱髓鞘疾病中的角色，影像表现不典型就是不典型，还有实验室检查呢等等，此时我们的角色就是复查，对病灶进行前后评估，判断活动性等等，其他的病也会模拟NMOSD的AQP4富集区病灶。

讲了这么多，认识一下MOG

蓝色的少突胶质细胞在轴突周围形成髓鞘，而MOG就是髓鞘最外面的一个蛋白，某些不知道的原因会产生MOG-抗体，来PK MOG，MOG是好人，MOG抗体是坏人，就是AQP4是好人，CNS十分重要，但是AQP4抗体是坏人

为什么要把这种病提出来呢？因为发现他的临床表现、影像表现和治疗都与其他疾病不太一样，

以前在部分疾病中发现MOG抗体的阳性，发现他的临床表现、影像表现和治疗都与其他疾病不太一样，所以就把他作为单独的一种疾病提出来了。

在通过这张图加深一下为啥要把MOGAD提出来，大家简单的看一下，AQP4抗体攻击的是星型细胞 少突细胞，MOG抗体攻击的是少突细胞，想想那种疾病对患者的影响更大？对，就是MOG抗体更轻，那么我们就不能再把他还归入NMOSD吧，必须把它提出来，

实验室检查和临床相关的内容大家也要掌握，

MOGAD最常见的临床表现就是视神经炎，其他表现包括脑病等，也会出现极后区症状，

下面我们就讲MOGAD 的影像表现，我们按照部位1、视神经；2、脊髓；3、脑实质分别看一下，

这样的视神经病灶特异性不高，NMOSD也可以出现这样的相似的，我们需要做的是评估病灶的位置和范围，想到MOGAD也可以这样既可，其他的交给实验室吧，

对于视神经，MOG有一种模式是与NMOSD不相同的，大家说说发现了什么？

除了视神经，看看视神经之外的，这是目前MOGAD病灶较其他特异的表现，红字，大家能理解不，后面还有病例。

再看一例，这四幅都是T1增强，视神经增粗、强化，周围脂肪模糊，治疗后强化程度减低，

这个病例不是第一次发病了，右侧视神经之前就有病灶，治疗之后发现萎缩了，

治疗前后是不变化很大

视神经增粗、强化，周围 脂肪模糊

大家看看之前讲的，双侧视神经在T2WI与白质信号对比如何，比白质信号高。强化也能看到吧。

哪位老师能总结一下MOGAD视神经病灶的特点呢？视神经增粗，视神经 及周围脂肪明显强化，视神经T2wi高信号，

也就是说对于视神经的病灶，MOGAD有时候和NMOSD完全可以一样，有时候就有自己的特点，

对于脊髓病灶，大家说说MS和NMOSD的特点，一个是范围，比较小，结节状，一个是范围较大，节段样，

那么对于矢状位的脊髓病灶特点，MOGAD也有自己的特点，简单讲：他可以模拟NMOSD表现为长节段的，也可以表现为短节段的，但是数目多点。

脊髓圆锥是她的较特异表现，需要想到MOGAD的可能性，MS和NMOSD比较少，但是没说一定不累计，

来个经典的，短多 脊髓圆锥吧。

就是这种矢状位T2WI线样高 周围云雾

再来一例动态的

矢状位T2WI线样高 周围云雾，这种表现MS很少有，MOGAD＞NMOSD，那么如果在轴位上，MS和NMSOD的病灶分布如何？MS小于横断面积1/2，NMOSD＞1/2，累及中央灰质。

主要是异病同影，有些疾病也是H型，了解一下就好。

哪位老师总结一下MOGAD脊髓的特点？表现多样，比较有特点的是线样，周围云雾状，轴位H形，脊髓圆锥受累有特异性，

脑实质病灶特异性就没有那么大，有时候就像ADEM，NMOSD容易累及U型纤维吗？NMOSD一般少累及U型纤维，

这例影像就是不特异，只是说MOGAD好累计皮层/皮层下白质，类似ADEM，

注意当四脑室周围和小脑中脚出现病灶时，需要考虑到MOGAD，

当然，MOGAD也可以像ADEM一样累及深部核团

罗老师讲过一例对于脱髓鞘假瘤的一个影像征象是什么？开环征

还有一个征象对于脱髓鞘假瘤诊断意义蛮大，齿梳征，大家知道炎性脱髓鞘的基本病理吗？炎症脱髓鞘的病理就是静脉周围的血管炎，可想而知，齿梳征，呈似放射状的，代表的是扩张的髓静脉，病理对应着影像，

大家体会一下齿梳征，掌握其病理机制。

当更少见的时候，可以单独或同时出现软脑膜受累，此时影像确诊MOGAD可能性很小，需要综合。

实战演练一波

右侧视神经增粗、强化，累及视盘，脑白质多发高信号，累及U型纤维，右侧基底节高信号，软脑膜强化-MS

MOG

铅笔 云雾状，长节段 白质 U型纤维

我给大家的资料，大家首先不要去想这个是那种病，影像的同病异影和异病同影太多了，影像科医生比临床医生厉害之处就是发现细节，大的病灶谁都能看到，但是细节还是我们影像科医生去寻找，所以一定要去先去发现异常，再去考虑哪种病，即使想不到哪种疾病是一个很正常的过程，知识需要不断的积累，

双侧视神经管内段，桥臂，脊髓多灶 圆锥病变，

看看这个大家能发现什么，有一点梳齿征的感觉。

都是很孤立的每个小条。长轴符合静脉分布，这例让大家体会到齿梳征，对于锁定炎性脱髓鞘疾病，到底是不是MOGAD需要实验室进步查。