病例分享第10期答案I支气管血管束/实变 支气管充气征 血管造影征
病史回顾
患者,男,48岁,咳嗽2月入院。2月前因咳嗽,干咳为主,无发热,无咯血,无盗汗,无胸痛,无呼吸困难等其他不适。在当地胸部CT右上肺为主多发病变,抗感染治疗后无变化,5u PPD 10*12mm,临床诊断肺结核,给与FDC-HRZE诊断性抗结核治疗2月无变化转诊至我院。
体格检查:无阳性体征
实验室检测:血常规正常,生化正常,尿液分析正常,肿瘤标志物正常,ESR正常,hcrp正常,5u PPD 10*12mm,结核蛋白芯片阴性,支气管镜右上支气管管壁轻度充血,肿胀不明显,粘膜粗糙,尖段支气管管壁少许色素沉着,管腔尚通畅,少量分泌物附壁,抽吸清除后。右中下及左上下支气管管壁不均匀轻度充血相,粘膜粗糙,管腔尚通畅。可见视野未见新生物。内镜诊断:支气管炎症。BF STB阴性3次,TBDNA阴性,Xpert阴性,普培阴性,真菌涂片阴性,真菌培养阴性,细胞学未见肿瘤细胞。
胸部CT:
分布:支气管血管束分布
形态等特征:多发实变+支气管充气征+血管造影征
分析病情
患者中年男性,非免疫受损患者,症状较轻,胸部CT右肺多发病灶,实变/肿块为主,沿支气管血管束分布,边界较清楚,内见支气管充气征及血管造影征,纵隔淋巴结不大,无胸腔积液,PPD阳性,微生物阴性,抗感染无好转,抗结核无好转。病理提示非坏死性肉芽肿性炎。
两条诊断思路:
影像学:患者胸部影像学似以支气管血管束分布的多发实变/肿块,这种分布特征常见的有结节病(但更多以双肺串珠样/星系样结节为主,结节聚集可形成纤维团块)、淋巴瘤、机化性肺炎、血管炎、肺隐球菌病以及淋巴细胞增殖性疾病等疾病谱。病灶边界较清晰,内见支气管充气征及血管造影征→而这影像应该最常见的就如病例分享9所示病例肺淋巴瘤(MALT)最为常见。所以单纯以影像学诊断个人倾向于肺MALT,需鉴别肺隐球菌病、机化性肺炎等。
病理:病理为非坏死性肉芽肿性炎。肺肉芽肿性病理诊断谱包括感染性疾病:结核、非结核分枝杆菌、真菌、寄生虫、麻风等;非感染性疾病谱:结节病、GPA、EGPA、异物性肉芽肿等。
从病理角度着手:肉芽肿性炎最常见的为肺结核,但抗结核治疗2月无效,而耐药结核也无细菌学依据,且病理不伴干酪样坏死,非典型肺结核病理改变,影像学以支气管血管束分布,无明显树芽征均不支持肺结核影像学改变;非坏死性肉芽肿性炎最常想到的病理为肺结节病,虽然肺结节病影像学也呈支气管血管束分布,然而肺结节病常呈双肺,常伴肺门及纵隔淋巴结肿大,虽然也可以形成肿块/实变,但其肿块/实变形成的基础为数亿粟粒样肉芽肿结节聚集呈团形成纤维肿块,此例影像肿块边界清楚,病灶周围以及胸膜下、叶间胸膜均未见结节,影像不支持结节病诊断;影像学符合肺MALT表现,但病理不支持,必要时可再穿刺;影像学符合OP,但病理不支持;HIV阴性的肺隐球菌可表现为沿支气管血管束和/或胸膜下分布的多发结节/实变/肿块,可伴晕征,支气管充气征,空洞,故肺隐球菌病可表现为此例影像学改变,肺隐球菌病病理可为肉芽肿性炎,可完善特殊染色及血隐球菌夹膜抗原进行鉴别。
此病例我科穿刺活检后因其他原因先外送第三方检验中心,病理报告为非坏死性肉芽肿性炎,未能确诊,病理回报后虽然穿刺为肉芽肿性炎,但仍然临床不考虑肺结核。待我院病理科雷美主任上班后,经临床病理沟通,考虑是否为真菌感染,并完善隐球菌夹膜抗原阳性,雷主任重新会诊病理玻片后倾向于新型隐球菌感染,病理切片特殊染色PAS、六胺银(+),抗酸及TB-PCR、Xpert均阴性。
(注:病例有点久远,未能提供病理图片)
最终诊断:肺隐球菌病
给与氟康唑治疗后复查胸部CT基本完全吸收
小结:
中国结核病感染率高,PPD阳性仅能代表结核感染,无法明确结核病,当诊断性抗结核治疗无效时,一定需及时明确诊断。
影像学同病异影、同影异病客观存在,但可为我们鉴别诊断缩小疾病谱,胸部CT为我们肺科医生的第三只眼睛,一定需要抓住影像学细节指导明确诊断。
病理肉芽肿≠结核;病理非坏死性肉芽肿性炎≠结节病;由于我国为结核病大国,病理看到肉芽肿性不管是临床医师还是病理医师,常常见到病理肉芽肿=结核病,但其实肉芽肿性疾病谱非常广,我们需要进一步明确诊断!
HIV阴性的肺隐球菌病越来越不少见,而且有一定的临床特征。常表现为临床症状轻微(体检发现或轻微咳嗽、胸闷等),常无阳性体征,常规实验室检查常正常,但胸部CT常表现为肺外周胸膜下分布为主或支气管血管束分布为主的单发/多发结节/实变/肿块,伴/不伴晕征,常伴有近端支气管充气征,或空洞。血隐球菌夹膜抗原具有较高的敏感性和特异性。