【每周一例】第76期讨论实录 罕见位置的神经纤维瘤
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综合群
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一切∮随缘
病变位于上段支气管左后壁间隙，左侧甲状腺轻度受压移位，与支气管壁弧形相贴，局部略向支气管壁内突出，内下缘与食管交界区模糊，食管壁增厚，脊柱椎体未见异常，病变形态欠规则，局部膨胀性生长，边缘光滑，平扫密度均匀，增强后轻度欠均匀强化，右肺上叶尖段胸膜结节样增厚，是否有结核?临床：55岁，考虑：淋巴瘤（似包绕支气管，侵袭性不强），食管平滑肌瘤（强化符合，一般强化偏轻度），腺瘤，起源间隙，神经鞘瘤（囊边不是很明显，）CD(一般高强化)鉴别：甲状旁腺腺瘤（强化偏轻，不是很符合），异位组织来源（异位胸腺瘤）。
joyzhy
左颈部占位，位于2L，与食道关系密切，边缘与食道壁成延续表现，并向上下随食道走形，食道管腔推移向右异位，平扫均匀软组织密度，与增强周围造影剂伪影干扰，大致似均匀表现，内镜食道粘膜正常，考虑食道肌层来源肿瘤，临近气管左侧壁与肿块分界不清，有侵袭性？平滑肌肉瘤，神经源性肿瘤待排。
杨丽
中年女性，体检发现。左侧上纵隔不规则肿块，周围结构推移为主，临近见小淋巴结，密度较均匀，增强中度欠均匀。这区域：神经源性肿瘤，淋巴来源，食道壁，间质来源，倾向淋巴来源，淋巴瘤或转移。
王秀仙
左侧后上纵隔肿块，与食道关系密切，无明显分界，与周围组织脂肪间隙存在，边缘光滑清晰，密度均匀，强化明显，内可见血管影，上段食道管腔狭窄，左侧甲状腺向前受推移，考虑1食道平滑肌瘤。2纵膈神经鞘瘤。
宇宙
左颈根部及胸廓入口间隙软组织肿块，边缘光整，无分叶，平扫密度尚均匀，气管，左侧甲状腺及左侧头壁血管受压推移，与甲状腺分界清，与食道上段分界欠清，增强明显不均匀强化，可见血管影及低密度无强化影，考虑神经鞘瘤？SFT？CD？食道平滑肌瘤？
小兜
女，55岁，体检发现颈部肿物，无症状。CT示左侧甲状腺下极后方软组织肿物，向下突入纵隔，甲状腺气管食管受压移位，平扫密度较均匀，似见较低密度区，增强扫描明显不均匀强化，内部可见低强化区，与周围组织分界尚清，考虑神经源性肿瘤或者食管平滑肌瘤。
徐飞
中老年女性，胸廓入口处团块状高密度影，膨胀性生长，食管、气管及甲状腺左侧叶受压，胃镜见食管粘膜完好，增强后中度不均匀强化，与甲状腺强化不一致（排除易位甲状腺），强化相对较弱，排除CD。似见AB区，考虑1.神经源性，鞘瘤。2.sft（少见）。3.食管平滑肌瘤（少见）。
红日东升
中年女性，无症状，胃镜见黏膜光滑。左上纵隔实性肿块，与食管左前壁境界不清，边缘光整，膨胀明显，密度均匀，增强明显不均匀强化。周围结构受压、移位，边界尚清，周围未见肿大淋巴结。考虑食道良性肿瘤，平滑肌瘤？神经源性肿瘤？
黄兴
病例1
老年女 上纵隔及锁骨上窝多发肿块，密度均匀，强化均匀，较大肿块感觉偏软，考虑淋巴瘤可能。
良孑
颈根部肿块，边界清，无分叶，均匀强化，内似可见低密度囊变，年龄55岁，首选胸腺瘤。
丽
老年女性，上纵隔软组织肿块，密度均匀，边界清晰，甲状腺受压推移，与食管分界不清，增强后不均匀强化，考虑神经源性鞘瘤可能大，鉴别异位胸腺瘤，食管肌层来源平滑肌瘤。
小锁
病变与食道界限不清，定位于食道，病变密度不均匀强化，考虑食道来源的良性肿瘤，平滑肌瘤？神经源性肿瘤？
高广飞
前上纵隔肿块，增强后密度不均，胸腺瘤需首先考虑，鉴别淋巴瘤。
紫气东来
左上纵膈内肿块，边界清楚，密度均匀，甲状腺推移，考虑神经源性肿瘤，鉴别食管来源肿瘤。
刘丹
食管来源肿瘤，平滑肌瘤？
良孑
颈根部也是胸腺瘤的好发部位，(偏心性生长)。
生来征服～浪子
体检发现左颈根部-纵隔肿物，与气管分界不清，甲状腺气管食管受压移位，平扫密度均匀，增强扫描不均匀强化，内部可见低强化区，考虑食管来源，平滑肌瘤？
秦化君
左上纵隔气管旁软组织密度肿块影，与气管关系密切，部分病灶破坏气管软骨侵及气管内，肿块边缘清晰，密度均匀，增强明显强化。考虑气管起源。平滑肌瘤？神经源性？癌？
金豆
定位前纵隔，边界清楚，气管食管甲状腺推移，增强不均匀强化，考虑胸腺瘤，鉴别神经源性肿瘤。
王江涛
食管平滑肌瘤、鞘瘤，SFT。
期
颈根上纵隔肿块，边界清，无分叶，甲状腺气管食管受压移位，平扫密度均匀，增强扫描不均匀强化 考虑 胸腺瘤 淋巴瘤待排。
若晗
55岁女性，左上纵隔肿块，边界清，甲状腺及气管均推移，增强后不均匀强化，考虑淋巴瘤可能性大。
毛勤香
左上纵隔肿块，与食管壁分界不清，塑形生长，食管气管受压推移，平扫密度偏低，低于正常甲状腺组织，体检发现，增强有强化，强化不均匀，只有动脉期，胃镜食管无异常，首先考虑食道来源平滑肌瘤，鉴别神经源性肿瘤。
蓝天白云
中老年女性，胸廓入口处软组织影，与食管关系密切，食管粘膜完好，增强后轻度度均匀强化，考虑食管平滑肌瘤，鉴别神经源性，鞘瘤。
孔儿
上纵隔类圆形实性占位，边缘光滑，与食管关系密切，食管管壁显示稍增厚，增强扫描均匀性强化，考虑良性，食管来源，神经纤维瘤。
一米阳光
颈部肿物，沿组织间隙生长，向下突入纵隔，左侧甲状腺，气管食管受压移位，内部密度均匀，边界较清晰，增强不均匀强化。
考虑神经源性肿瘤，淋巴瘤。
薏米
病例1老年女性，左前纵隔占位性病变，邻近食道受压，膨隆样生长，强化，内可见坏死，边界不清，内可见血管造影，考虑恶性，淋巴瘤可能。
秦化君
病史提供胃镜检查，显示食道粘膜正常，如果是食道来源应该提示食道粘膜展平，食道管腔变窄才对。
弯弓射大雕
中年女性，左上纵隔内软组织高密影，左侧甲状腺显示受压、移位，形态不规则，边缘尚光滑，密度均匀，增强后不均匀强化。考虑：神经源性肿瘤。淋巴瘤。鉴别平滑肌瘤。
必有路
平滑肌瘤不支持点就是强化高了点，鞘瘤相对来说，定位粘膜下，发病率没有平滑肌瘤大。
大雄
定位纵隔没问题。
来源可以食管、淋巴组织、神经组织。
食管来源：平滑肌瘤。
神经源性：鞘瘤、纤维瘤、节细胞。
淋巴组织：淋巴瘤。
其他：SFT、髓外浆细胞瘤（也属于淋巴瘤）。
颈根部胸腺瘤也可以，相对不常见。
没有看到强化CT值，目测轻中度均匀强化。
对周围大血管、气管推移，无包绕，与食管关系密切。
有强化，囊肿可以排除。
尘缘
这个位置，与食道的关系，有点类似于脊髓旁椎间孔里的东西。
大雄
鞘瘤的囊变、静脉期强化峰值，本例不是很典型。
节细胞瘤一般无明显强化，不支持。
淋巴瘤的话，整体偏硬了，对周围结构推移太明显，而不是包绕，也没有血管漂浮。
食管平滑肌瘤的话，强化也稍微明显了一点。
剩下胸腺瘤、SFT、神经纤维瘤，我觉得不好排除。
也没有好的鉴别方法。
必有路
於老师定位在？
跟食管什么关系。
疾病谱建立在定位上。
尘缘
@於雄 九江市一医院影像 平滑肌瘤无法单一用强化去排除。
大雄
@达州红十字医院 尹发友 还有形态、硬度。
@李标达 这个位置的不太能精确定位，只能从组织来源分析。
比如什么组织来源，有哪些疾病谱，再结合形态、密度、生长方式、强化方式，缩小范围。
必有路
好吧，这个位置，疾病谱，基本都能想到，就看怎么取舍。
还是考虑食管粘膜下的病变，良性，平滑肌瘤 ＞鞘＞间质瘤 ＞sft ＞cd 。
尘缘
平滑肌瘤没有这么圆，没有这么硬，强化一般偏弱。这样综合来判断才行。
冥冥之中
间质瘤怎么排除的。
尘缘
@李双喜，阳朔县医影像科 间质瘤强化不符合，食道镜一般能看到有局部凹凸吧。
从影像上，不好定的。
丁啸
尘缘
这个病例，主要目的还是给大家多一个疾病谱吧，以后遇到类似的，考虑到神经源性的时候，除了鞘瘤，还有纤维瘤可能。
大雄
如果是多发的，神经纤维瘤病，大家会更容易想到。
病例小结
一．影像与临床：
1.中年女性，体检发现颈部肿物1周。食管内窥镜检查粘膜光滑。
左颈部类椭圆形块影沿食管左侧壁下行至左前上纵隔无名静脉后方高度，与食管壁之间未见间隙，食管腔向右侧推移，相应食管壁轻度增厚。块影其余部分边界清楚，向前上方推移甲状腺左侧叶，向右侧推移气管，向左侧推移左锁骨下动脉及颈总动脉。
2.病灶密度均匀，轻到中度强化，未见钙化及明显液化区。
二．综合分析：
1.部位：块影与食管壁关系密切。顺延食管壁生长，与食管壁不能分离，局部食管壁增厚，结合临床及内窥镜检查，食管壁来源肿瘤可能性较大。
不能完全排除食管旁肿瘤的侵犯，毕竟食管壁是没有浆膜层的。
2.定性：主要应当考虑来自食管壁的间叶瘤、平滑肌瘤或神经源性肿瘤等。
关于“神经鞘瘤”与“神经纤维瘤”
1.神经鞘瘤由施万细胞瘤组成，是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤，常单发
神经纤维瘤是神经束膜细胞、施万细胞及纤维母细胞组成的良性肿瘤，多为单发，多发者即为神经纤维瘤病。
2.神经鞘瘤瘤体常与较大神经根或神经干相连
神经纤维瘤更多发生于周边
3.神经鞘瘤有完整包膜，边界清楚。手术易剥离。
神经纤维瘤无包膜，边界也清楚。神经组织穿插其中，发生于神经干者，手术摘除时可能须切除相应神经干。
4.神经鞘瘤有A/B区，血管壁常玻璃样变性。有时出现较彻底的囊样变。
神经纤维瘤黏液变较为明显，梭形细胞呈波浪样排列伴有碎片样胶原纤维。质地相对坚韧。
5.神经鞘瘤S-100一致阳性
神经纤维瘤S-100部分细胞阳性
6.神经鞘瘤血供比神经纤维瘤丰富
临床常习惯将“神经纤维瘤”及“神经鞘瘤”统称为“…神经瘤”，事实上多数为“神经鞘瘤”，譬如发生于颅神经的“听神经瘤”及“三叉神经瘤”等，实为“前庭神经鞘瘤”及“三叉神经鞘瘤”的简称。
疑及“神经纤维瘤”者，应追问家族史，并进行皮肤颅脑等相关部位检查，以排除“神经纤维瘤病”。各位看官明察！