脑囊虫病的诊断与鉴别
脑囊虫(Neurocysticercosis)是由寄生虫(猪涤虫为主)所传染的一种顽固性颅脑内疾病。患此病后痛苦大,后遗症多,脑组织及大脑中枢损伤严重,头疼浑身无力,肢体运动障碍,最严重的是继发癫痫,眼睛视物不清,甚至失明等。
在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。
病因及病理机制
脑囊虫病属食源性寄生虫病,也就是经口感染的。
病原体:猪肉绦虫的幼虫(囊尾蚴)--囊虫病(中间宿主)
猪肉绦虫的成虫--肠绦虫病(终宿主)
传染源:为绦虫病患者
发病率:囊虫病在普通人群中发病率为2-4%
神经囊虫病占囊虫病的60-80%
潜伏期:平均约需3个月左右
感染途径:现在喜欢吃生肉片、生鱼片等“生食族”越来越多,而脑囊虫病的病因清一色都是吃生鲜食物造成的。
①内在自身感染:患有绦虫的病人,由于呕吐或肠道逆蠕动,使绦虫妊娠节片回流至胃内,虫卵在十二指肠内孵化逸出六钩蚴,钻过肠壁进入肠系膜小静脉与淋巴循环而输送至全身和脑,发育成囊虫蚴。
②外在自身感染:绦虫病人的手部沾染虫卵,污染食物,经口而感染。
③外来感染:病人自身并无绦虫寄生,因摄入附有虫卵的蔬菜或瓜果后而感染。
囊尾蚴引起脑病变的发病机理主要有:
①囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏;
②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症;
③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。
囊尾蚴侵入脑后各期的主要病理变化如下:
早期可见活的囊尾蚴,囊的大小不等,最小的约2mm,一般约5~8mm,头节如小米大小,灰白色,囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应,为中性多核粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维,距囊稍远处可有血管增生、水肿和血管周围单个核细胞浸润。
后期囊壁增厚,虫体死亡液化,囊液混浊,囊周呈慢性炎性改变,囊液吸收后,囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎,颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。
临床表现
常见
癫痫发作(多为部分性发作。92%的脑实质囊虫患者)
不常见
卒中(囊虫性蛛网膜炎引起颅底动脉炎性闭塞,常为腔梗)
颅内压增高(多发囊虫或囊虫所致的脑积水)、视力丧失(眼内囊虫)、颅神经麻痹(颅底粘连或囊虫压迫)
罕见
精神异常(痴呆或精神病)、脊髓病(占1-5%)
制定分型分期标准有利于临床医生正确判断病情及预后,合理制定正确治疗方案
脑囊虫病分期
按脑囊虫病在脑内的病理时期分亚临床期、活动期、蜕变死亡期、钙化期、混合期5期。
在虫体寄生初期,人体由于对异体蛋白的免疫反应,产生一层膜将虫体包绕,使宿主与虫体之间处于共存状态,称共存期,此期多无特殊临床表现,称为亚临床期。
虫体代谢释放物质引起脑组织变态反应,有发作性临床症状,为活动期
因各种因素(如宿主服杀虫药或其它疾病及虫体自然死亡等),虫体受破坏逐渐死亡,进入退变死亡期,此期虫体释放出大量的抗原和毒素,人体产生强烈的抗原抗体反应,患者出现典型临床表现。
虫体死亡后,部分被吸收,部分钙化,周围脑组织的免疫反应消失,水肿区恢复正常,临床症状明显减轻或消失,进入钙化期,钙化期为相对静止期。
CT及MRI分期:
囊虫分期与MRI所见
(1)活虫期。特征为带偏心头节的圆囊, T1WI上, 囊液为与脑脊液相等的低信号, 头节为与白质相等的高信号,TW2上 囊为高信号, 头节低信号, 无囊周水肿。
(2)变性水肿期,T1WI 上囊液较脑脊液信号略高, 头节消失或信号减低,并可检出增厚的高信号囊壁;T2WI头节与囊壁为较脑白质略高的低信号, 囊液为较脑脊液略低的高信号, 囊周水肿明显。
(3)肉芽肿期。T1WI上囊虫为低信号或等信号(同脑白质相比), 头节缺如;T2WI囊虫为等同或略高于脑实质的低信号, 伴或不伴有囊周水肿。
(4)钙化死亡期。MRI表现为无信号区, 钙化灶周围无水肿带, 需CT结合判定。
MRI:巨大脑囊虫病
脑囊虫病分型
1、解剖分型:脑实质、脑室、脑膜和混合型
2、病理及CT分型:粟粒型、成熟型、新近死亡型、脑炎型、巨囊型、肉芽肿型、钙化型
3、临床分型:
癫痫型(皮质型)、颅内压增高型(脑室型)、脑膜炎型(软脑膜型)、精神障碍型(痴呆型)、脊髓型和混合型
解剖分型
根据囊尾蚴的侵及位置可分为脑实质、脑室、脑膜和混合四型。
1.脑实质型根据反应的差别可分为:
(1)急性脑炎型:为囊尾蚴一次大量进入脑实质,引起急性炎症表现。CT表现类似脑炎,脑白质区见广泛低密度影,脑室系统受水肿挤压而缩小,脑池、脑沟部分或全部消失,中线无移位。增强检查时,无强化效应。
(2)多发小囊型:为多个活的囊蚴的表现。分布在脑实质各处,尤其是运动区皮质,引起周围不同程度的脑水肿。CT表现为双侧大脑半球多发散在圆形低密度影,像一个个小囊,直径0.5~1.0cm。一般不强化,脑室受压变小,中线结构无移位。
(3)单发大囊型:为一单个巨大囊尾蚴,或数个囊尾蚴融合生长的表现。在CT上表现为脑实质内大的圆形、卵形或分叶状低密度影,像个大囊腔。CT值近似脑脊液。周围有脑水肿,有占位表现,可压迫邻近脑室变形,中线结构轻度移位。增强检查时,大囊不强化,周边可因纤维组织增生而呈环状强化。
(4)多发结节状或环状强化型:为多个囊蚴慢性长期生长,刺激周围脑组织引起纤维肉芽组织增生的表现。平扫时囊虫本身表现为散在多发的、不规则低密度影。增强扫描时,低密度影中出现结节状强化或周围有环状强化。
(5)慢性钙化型:为囊蚴死亡后被机化并形成纤维组织或钙化的表现,提示病程晚期。在CT上表现为脑实质内多发点状钙化影,圆形或椭圆形,直径为2~4mm,周围无低密度水肿带,有时仅可见到一个钙化斑。
2. 脑室型
为囊蚴生于脑室内,常阻塞脑脊液循环。CT上表现为四脑室、三脑室或侧脑室内有圆形、椭圆形低密度区,呈囊状,似脑脊液密度,边缘光滑,在囊虫梗阻的上方,脑室扩大,呈脑积水表现。当位于侧脑室,囊性病变可随体位变化而发生位置移动。
3. 脑膜型
为囊蚴寄生于软脑膜,并引起蛛网膜粘连或交通性脑积水表现。CT上表现为外侧裂池、鞍上池等脑池内囊状低密度影,轻度占位效应。增强扫描时,囊壁有强化,并可见脑室对称性扩大。
4. 混合型
同时具有以上两种或以上表现者。
临床分型及表现
脑囊虫病多见于青壮年,据其临床表现可分为以下四型:
一、癫痫型
最多见。发作类型常见的有全身性强直阵挛发作(大发作)及其连续状态,部分性运动发作和复合性部分性发作(精神运动性发作)等。发作多于皮下囊虫结节半年之后,亦可于多年后始有发作。
二、颅内压增高型
主要表现有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿,可伴有癫痫发作、意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称Brun综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象,是为脑室型。
三、脑膜脑炎型
系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及发热,还常同时有精神障碍、瘫痪、失语、癫痫发作、共济失调和颅神经麻痹。脑脊液白细胞数明显增加,且嗜酸性粒细胞占优势。
四、单纯型
无神经系统症状,且无明显的皮肌囊虫结节,由于诊断方法的进步,(如CT等)而被发现。如患者不能提供明确的绦虫病史,较易误诊。
此外,还可表现为智能减退、失语、偏瘫、锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、荨麻疹及全身不适。
脑囊虫病诊断标准
1.有相应的临床症状和体征,基本上排除了需与之鉴别的其它疾病;
2.免疫学检查阳性(血清和/ 或脑脊液囊虫IgG抗体或循环抗原CAg阳性),脑脊液常规生化正常,或有炎性改变,白细胞增高,特别是嗜酸性粒细胞增多;
3.头颅CT或MRI显示囊虫影像改变;
4.皮下、肌肉或眼囊结,经活检病理检查证实为囊虫者;
5.患者来自绦囊虫病流行区,粪便有排绦虫节片或食“米猪肉”史,作为诊断的参考依据。
凡具备4条以上者即可确诊;或者具备1、2、3或1、2、5及1、3、5条者亦可确诊。
鉴别诊断