Mirizzi综合征

胆石症（Gallstone disease,GD）是种常见病，发病率为10%。美国有两千多万胆石症患者（每年接受胆囊切除手术治疗患者七十余万例），据此推测我国患者基数会大得多（未查询到国内相关流行病学数据）。GD女性较男性常见，男女发病比率为1:4.5。女性高发其原因被认为是雌激素影响肝肠血液循环所致。

Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome,MS），是因嵌顿于胆囊颈部或者胆囊管的结石，压迫肝总管导致胆道梗阻的一种罕见胆石症并发症，是以黄疸、上腹痛、发热等为临床表现的一组综合征。MS在胆囊切除术患者中发生率不到2%，以50～70岁女性最为常见。MS是胆囊癌和胆管癌的高危因素，6%～28%的MS病例术后诊断合并胆囊癌或胆管癌。

庞大的GD患者基数，人口老龄化程度的加深，尽管MS发病率低，但超声检查作为肝胆疾病一线的影像诊断方式，超声医生对MS有所了解，客观认识术前超声诊断MS的临床价值，仍有必要。

解剖与病理

通过几幅解剖图，对胆道系统解剖做一简单复习。

一般认为，胆囊管与肝总管连接之前，两者呈越近距离的平行走行、伴行的距离越长，胆囊管内嵌顿结石压迫肝总管的风险越大。

图1 胆道系统引流解剖图。

图2 正常及变异胆囊管与肝总管连接模式图：胆囊管与肝总管连接之前，两者呈越近距离的平行走行、走行的距离越长，胆囊管内嵌顿结石压迫肝总管的风险越大。图中胆囊管与肝总管被纤维包膜紧致包裹型、胆囊管与肝总管低位连接型等变异形式，易导致肝总管受压。

胆囊颈或胆囊管结石嵌顿导致胆囊炎症发生，胆囊管壁水肿增厚、纤维增生以及波及包括肝总管在内的周围组织器官的炎性改变，从而压迫邻近的肝总管，导致肝总管部分或完全梗阻。

随着病程的迁延，胆囊炎症反复发作，胆囊管嵌顿结石穿透肝总管壁，形成胆囊胆管瘘。

若胆囊多发结石，胆囊胆管瘘形成的同时，胆囊底部的结石穿透邻近的十二指肠或结肠，形成胆肠瘘。若一个或多胆囊结石经胆肠瘘道进入肠腔，导致肠梗阻发生，即所谓胆石性肠梗阻。

临床分型

临床上MS有多种分期分型方法，尚无国际外科学会达成共识推荐的方法。Beltran2012年推荐的一套简易分期分型方法，简便实用，目前被广为采用。

Beltran’s方法MS分型如下：

Ⅰ型：肝总管仅受到胆囊嵌顿结石压迫。

Ⅱ型：胆囊－肝总管瘘形成，分两个亚型。

·    Ⅱa型：胆囊－肝总管瘘形成，瘘道侵及肝总管周径二分之一以下；

·    Ⅱb型：胆囊－肝总管瘘形成，瘘道侵及肝总管周径二分之一以上。

Ⅲ型：胆囊－肝总管瘘形成，且胆－肠瘘形成。依据有无胆石性肠梗阻分为两个亚型。

·    Ⅲa型：胆囊－肝总管瘘形成，且胆－肠瘘形成，无胆石性肠梗阻；

·    Ⅲb型：胆囊－肝总管瘘形成，且胆－肠瘘形成，且合并胆石性肠梗阻。

图3 Mirizzi综合征Beltran’s简易分型示图。

图4 Mirizzi综合征Beltran’s简易分期分型流程图。

诊断

US：超声检查主要诊断线索：胆囊颈或胆囊管结石嵌顿；肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张；胆总管直径大小正常。声像表现为，肝门部位胆囊管和肝总管交汇处发现结石，结石近端的胆囊管、肝总管扩张，结石远端的胆总管正常管径，同时伴有急性或慢性胆囊炎相应表现。

由于胆囊炎症波及周围组织器官，胆囊管水肿纤维增生以及周围组织粘连，肝门部位出现的结石超声常不易分清是在胆囊管还是在胆总管。文献报告，超声诊断MS的准确率不到27%，敏感性为8%～27%。

图5 Mirizzi综合征声像图：肝门部矢状切面，胆囊管内结石压迫肝总管，导致肝总管扩张。箭头指示明显增厚的胆囊管壁。

图6 Mirizzi综合征声像图：肝门部矢状切面，胆囊管内结石压迫肝总管，导致肝总管扩张。箭头指示胆囊管结石。

CT：Mirizzi综合征CT没有特异性表现，仅可以排除门静脉或肝恶性肿瘤，以及导致胆道梗阻的其他原因。

MRCP：MRCP是非侵入性评估胆道解剖的首选工具。可以展示Mirizzi综合征的特征性表现，如受外在压迫点之上的肝总管扩张、正常胆管和胆囊管中的结石。核磁共振成像也可很好的评估胆囊周围的炎症，排除胆管阻塞的其他原因，如胆管结石。MRCP诊断准确率为50%。

图7  MRI证实肝内胆管明显扩张，胆囊管嵌顿结石压迫肝总管，导致肝总管狭窄。

ERCP及PTC：ERCP是Mirizzi综合征诊断和治疗的金标准。ERCP可以识别外在压缩、胆囊肝总管瘘或是胆肠瘘的存在。治疗方面，可以清除导致梗阻的结石，胆道狭窄可以放置支架，解除梗阻。据报道，ERCP诊断Mirizzi综合征的特异性为55～90%，敏感性为76%～100%。

PTC与ERCP均为胆道直接的成像方式，对肝门部胆管的成像效果好。ERCP及PTC均为有创操作，伴有一定的并发症。

图8  ERCP证实胆囊胆囊管内多个结石，胆囊管结石与肝总管交汇，该处肝总管狭窄。

图9 PTC显示扩张的胆囊内结石嵌顿，压迫平行走行的肝总管，压迫点水平以上肝总管扩张，结石远端胆总管管径正常（箭头指示扩张的胆囊管与结石）。Chd；肝总管 g:胆囊

这张图对理解Mirizzi综合征非常有帮助。

后记

Mirizzi综合征病例，大多数情况下术前首先接受的影像检查方式是超声。由于胆囊炎症、胆囊周围炎性改变，肝门部出现的结石是胆囊管结石还是胆总管结石，声像判断并非易事，这是文献报告超声诊断率低的原因。当肝门部出现的结石，超声不能自信确定是胆总管结石时，结合临床资料，若患者有胆囊颈或胆囊管结石病史，则MS可能性最大。

参考文献

1. Beltrán MA. Mirizzi syndrome: history, currentknowledge and proposal of a simplified classification. World J Gastroenterol.2012 Sep 14;18(34):4639-50.

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